Имунни хемолитични анемии, свързани с топлинни антитела

Симптомите на имунни хемолитични анемии, свързани с топли антитела, са еднакви както за идиопатичните, така и за симптоматичните форми. Според клиничния ход те се разделят на 2 групи. Първата група е представена от остър преходен тип анемия, която се наблюдава главно при малки деца и често се появява след инфекция, обикновено на дихателните пътища. Клинично тази форма се характеризира с признаци на вътресъдова хемолиза. Началото на заболяването е остро, придружено от треска, повръщане, слабост, замаяност, бледа кожа, жълтеница, болки в корема и кръста, хемоглобинурия. Тази група пациенти нямат никакви сериозни системни заболявания. Характерни особености на острата форма на автоимунна хемолитична анемия са непроменлив отговор на кортикостероидна терапия, ниска смъртност и пълно възстановяване в рамките на 2-3 месеца след началото на заболяването. Тази форма на автоимунна хемолитична анемия се причинява от топли хемолизини.

Вторият тип се характеризира с дългосрочно хронично протичане с водещ клиничен синдром на жълтеница и спленомегалия. Признаците на хемолиза персистират в продължение на много месеци или дори години. Често се откриват нарушения и в други кръвни клетки. Отговорът на кортикостероидна терапия е изразен в различна степен и не е задължителен. Смъртността е 10% и често е свързана с протичането на основното системно заболяване. Тази форма на автоимунна хемолитична анемия е свързана с топли аглутинини.

Лабораторни данни

Автоимунната хемолитична анемия с топли антитела се характеризира с тежка анемия, при която хемоглобинът намалява до ниво под 60 g/l. В периферната кръв се откриват сфероцити, които се образуват в резултат на действието на слезковите макрофаги върху мембраната на еритроцитите, покрити с антитела. Наблюдава се ретикулоцитоза, понякога се появяват нормоцити (ядрени клетки). В някои случаи първоначално ниското ниво на ретикулоцити показва тежестта на процеса, при който костният мозък просто все още не е имал време да реагира на него или антителата са насочени и срещу ретикулоцитите (рядко) и/или пациентите може да имат съпътстващ дефицит на фолиева киселина или желязо. Често се наблюдава левкоцитоза с изместване на неутрофилите към миелоцитите, по-рядко се открива левкопения. Броят на тромбоцитите или не се променя, или се наблюдава тромбоцитопения. В някои случаи може да се развие имунна панцитопения. Нивото на хаптоглобин намалява; при изразен интраваскуларен компонент на хемолизата нивото на плазмения хемоглобин се повишава.

Резултатите от директния тест на Кумбс, базиран на откриването на антитела, фиксирани върху мембраната на еритроцитите на пациента, са решаващи при поставянето на диагнозата. Положителен директен тест на Кумбс се наблюдава в 70-80% от случаите на автоимунна хемолитична анемия с топли аглутинини. Активността на тези антитела се появява при температура 37 0C („топли“ аглутинини); те принадлежат към клас IgG. Наличието на комплемент не е необходимо за проява на тяхната активност, но подкласовете IgG - IgG1 и IgG3 могат да активират комплемента; понякога комплемент (C3d) се открива и върху мембраната на еритроцитите. Тестът на Кумбс често е отрицателен при хемолизинови форми на автоимунна хемолитична анемия. Отрицателният тест на Кумбс може да бъде свързан с малък брой антитела върху клетъчната повърхност (за положителна реакция е необходимо поне 250-500 IgG молекули да присъстват върху повърхността на еритроцитната мембрана) както при лек ход на заболяването, така и при остро обостряне, когато много еритроцити са разрушени след хемолитична криза. В момента са разработени ензимно-имунологични и радиоимунологични методи, които позволяват количествено определяне на антиеритроцитни автоантитела и са основният метод в диагностиката на автоимунна хемолитична анемия, негативна за Кумбс. Използването на анти-Ig и анти-комплементарни антисеруми позволява да се определи наличието на различни класове и видове Ig компоненти на комплемента върху повърхността на еритроцитите. ELISA методът позволява наблюдение на нивото на антителата по време на лечението.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]