Имунна хемолитична анемия, свързана с термични антитела

Симптомите на имунната хемолитична анемия, свързани с термичните антитела, са еднакви както в идиопатичните, така и в симптоматичните форми. Според клиничния курс са разделени на 2 групи. Първата група е представена от остър преходен тип анемия, която се наблюдава предимно при малки деца и често се проявява след инфекция, обикновено дихателен тракт. Клинично, тази форма се характеризира с признаци на интраваскуларна хемолиза. Започнете остри заболявания, придружени от повишена температура, повръщане, слабост, виене на свят, блед вид на кожата, против жълтеница, болки в корема и долната част на гърба, хемоглобинурия. При тази група пациенти не се наблюдават сериозни системни заболявания. Характерни черти на остра форма на автоимунна хемолитична анемия е постоянна отговор на лечение с кортикостероиди, ниска смъртност и пълно възстановяване в рамките на 2-3 месеца след началото на заболяването. Тази форма на автоимунна хемолитична анемия се причинява от термични хемолизини.

Във втория тип има продължителен хроничен курс с водещ клиничен синдром на жълтеница и спленомегалия. Признаците на хемолизата продължават да съществуват в продължение на много месеци или дори години. Често се откриват нарушения от други кръвни елементи. Отговорът на терапията с кортикостероиди се изразява в различна степен и не е необходим. Леталността е 10% и често се свързва с хода на системното заболяване. Тази форма на автоимунна хемолитична анемия е свързана с термични аглутинини.

Лабораторни данни

За автоимунна хемолитична анемия с топлинна антитяло характеристика тежка анемия, с хемоглобин, който се редуцира до ниво под 60 г / л. В периферни кръвни spherocytes открити, които се образуват чрез действието на макрофаги в далака червено клетъчна мембрана, покрита с антитела. Има ретикулоцитоза, понякога има нормоцити (ядрени клетки). В някои случаи, първоначално ниско ниво на ретикулоцити показва сериозността на процеса, в които костния мозък все още е просто не е имал време да отговори на него или антитела, насочени също срещу ретикулоцити (рядко) и / или пациенти може да бъде дефицит на фолиева киселина или желязо още. Често маркирани левкоцитоза с изместване на неутрофилите миелоцитите, рядко разкри левкопения. Броят на тромбоцитите или не се променя, или се наблюдава тромбоцитопения. В редица случаи е възможно развитието на имунна панцитопения. Нивото на хаптоглобин намалява; когато се експресира интраваскуларният компонент на хемолизата, нивото на плазмения хемоглобин се повишава.

Това е от решаващо значение за диагнозата на директен тест на Coombs, базирани на откриване на антитела, фиксирани върху мембраната на еритроцитите пациенти. Положителни директен тест на Coombs се наблюдава при 70-80% от случаите на автоимунна хемолитична анемия с топлинни аглутини. Активността на тези антитела се проявява при температура 37 ° С ("термични" аглутинини); те принадлежат към клас IgG. За да се покаже тяхната активност, не се изисква комплемент, но подкласовете на IgG-IgG1 и IgG3 могат да активират комплемента; понякога комплемент (C3d) също се намира на еритроцитната мембрана. Тестът Coombs с хемолизинови форми на автоимунна хемолитична анемия често е отрицателен. Отрицателна Coombs може да бъде свързано с малко количество на антитяло на повърхността на клетката (за положителна реакция на повърхността на еритроцитите мембрана трябва да бъде най-малко 250-500 IgG молекули) и в мека хода на заболяването, и с рязко влошаване когато хемолитична криза след много от тях са унищожени еритроцитите. Понастоящем разработен радиоимунологични и ензимен имуноанализ методи за количествено определяне на еритроцитни автоантителата и е основен метод за диагностициране на Coombs отрицателен хемолитична анемия на автоимунно. Използването на анти-Ig и анти-допълнителна серуми, за да се определи наличието на повърхността на еритроцитите от различни класове и видове Ig-компоненти на комплемента. Методът ELISA позволява да се наблюдава нивото на антителата по време на лечението.

[1], [2], [3], [4], [5]