Видове имунна хемолитична анемия

В зависимост от характера на антитялото се изолира 4 изпълнение имунна хемолитична анемия: алоимунна (изоимунна) transimmunnye, geteroimmunnye (хаптен) автоимунитет.

Изоимунна хемолитична анемия

Има случаи, в антигенна несъвместимост гени майката и фетуса (хемолитична болест на новороденото), или в контакт с несъвместими антигени група на червените кръвни клетки (несъвместимо преливане на кръв), което води до донорен серум с еритроцити реакция получател.

Хемолитична болест на новороденото е най-често се свързва с кръв несъвместимост между майката и фетуса-RhD антиген, по-малко антигенно А Б О, още по-малко от антигени С, С, Kell и др. Антителата, които проникват в плацентата, се фиксират върху еритроцитите на фетуса и след това се елиминират от макрофагите. Вътреклетъчно хемолиза развива образуването на индиректен билирубин, токсични за CNS с компенсаторно еритробластоза, образуване на огнища на екстрамедуларна хематопоеза.

Имунизацията на майката се случва в резултат на кървене от майката до плода в обем от 0,25 ml и повече, не по-малко от 15% от първите раждания на Rh-отрицателни майки. Честотата на хемолитично заболяване при новородени нараства с акушерските интервенции и плацентарната патология. Многократното доставка, особено с кратък интервал между имунизиране и след бременност, аборт и предишното време на относително големи (10-14 седмици) се увеличи вероятността за чувствителност и следователно развитието на хемолитично заболяване. Защитен ефект срещу Резус несъвместимост конфликт има майчината кръв и деградацията на зародишен АВО система поради фетални клетки чрез майчините антитела срещу антигени А и В.

Мерки за предотвратяване на резус сенсибилизация се отнася за определяне на antirhesus антитела в чувствителни жени по време на бременност на 20-ти, 28-ти и 36-та седмици и по време на раждането. Това е необходимо, за да се отговори на въпроса за профилактичното приложение на антиресов имуноглобулин - анти-D IgG - след раждане. В случаите, когато рискът от ембрионален вътрематочно (титър на антитяло по-високо от 1: 8 в индиректен тест на Coombs) показва амниоцентеза с определяне на билирубин и последващо избор на тактика. Ефективно е прилагането на женска сенсибилизирана анти-D IgG на 28-та 36-та седмица от бременността.

Най-обещаващо е профилактичното прилагане на анти-D IgG в доза от 200-500 mcg през първите 36-72 часа след раждането. В този случай се наблюдава потискане на производството на специфични антитела в хода на повторна бременност, намаляване на честотата на хемолитична болест при новородени с повече от 10 %. Индикация за въвеждане на имуноглобулин е раждането на Rh-отрицателно раждащо дете Rh-положително, съвместимо с кръвната система на майката AB0.

Преносима хемолитична анемия

Тя се причинява от трансплацентарно предаване на антитела от майки, страдащи от автоимунна хемолитична анемия; антителата са насочени срещу общия антиген на еритроцитите както на майката, така и на детето. Транзимюнната хемолитична анемия при новородени изисква системно лечение, като се взема предвид полуживотът на майчините антитела (IgG) за 28 дни. Използването на глюкокортикоиди не е показано.

Хетероимунна хемолитична анемия

Свързани с фиксирането на повърхността на червените кръвни клетки хаптен лекарство, вирусен, бактериален произход на. Еритроцитите е случаен клетката мишена, към която хаптен-антитяло реакция (тялото произвежда антитела срещу "чужди" антигени). В 20% от случаите с имунна хемолиза може да се разкрие ролята на лекарствата. Няколко лекарства, такива като пеницилин и цефалоспорин, е прикрепен към еритроцитите мембраната, като по този начин променя своите антигенни свойства, което води до производството на антитела, насочени срещу еритроцити комплекс лекарство. Други лекарства, такива като фенацетин, сулфонамиди, тетрациклини, Pask, изониазид, хидрохлоротиазид, хинин и хинидин за образуване на трикомпонентни имунни комплекси (Fab-фрагмент на IgG - лекарство - еритроцитите мембранен протеин) причинява разрушаване на еритроцитите. Антитялото и лекарствената форма имунни комплекси, които се свързват към протеини неспецифично на еритроцитни мембрани и активират комплемент. Антитялото е насочено както срещу лекарството, така и срещу мембранния протеин. Алфа-метилдопа, леводопа, прокаинамид, ибупрофен, диклофенак, tioridizin и интерферон причина образуване на антитела, насочени срещу еритроцити мембранен протеин, а не срещу лекарството. Установено е, че положителен директен тест на Coombs се наблюдава в 10-20% от пациентите, получаващи алфа-метилдопа, но хемолиза се среща само в 2-5%. Цефалотин причинява неспецифично свързване на плазмените протеини (включително IgG, допълва протеини, трансферин, албумин, фибриноген и) с еритроцитите мембраната. Тестът на Coombs е положителен, но хемолизата е рядка.

Хетероимунната хемолитична анемия е сходна в клиничната картина с автоимунната хемолитична анемия с непълни термични аглутинини. Прогнозата е благоприятна, терапевтичният ефект се постига чрез елиминиране на хаптена, например чрез анулиране на лекарството чрез дезинфекция на инфекцията. Използването на глюкокортикоиди е възможно и се дължи на тежестта на анемията. Хемотрансфузионната терапия не е показана във връзка с тежестта на изоимунизацията.

Автоимунна хемолитична анемия

С този вариант на хемолитична анемия в тялото на пациента се произвеждат антитела, насочени срещу техните собствени непроменени еритроцитни антигени. Има на всяка възраст.

В зависимост от ориентацията на клетъчни антитела, изолирани автоимунна хемолитична анемия с антитела срещу антигена erythrokaryocytes костен мозък и автоимунна хемолитична анемия с антитела към еритроцитите антиген периферно.

Автоимунна хемолитична анемия придружаващия основен патологичен процес - лимфопролиферативни нарушения (хронична лимфоцитна левкемия, лимфома), системно заболяване на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус, антифосфолипиден синдром) или имунодефицитни състояния се считат като вторичен или симптоматично. Ако не може да се установи причината за автоимунна хемолитична анемия, идиопатична каже за автоимунна хемолитична анемия.

Автоимунна хемолитична анемия се класифицира в зависимост от характеристиките на техните медииране автоантитела: температурата, при която антителата реагират с еритроцити и способността им да индуцират аглутинация и хемолиза. Терминали, наречени антитела, които свързват еритроцитите при температура от 36 ° C, като реагират студено с еритроцити при температура не по-висока от 26 ° С. Антителата, които се свързват с еритроцитите при настинка и причиняват хемолиза в топлината, се наричат двуфазни. Ако антитела са в състояние да аглутинира червените кръвни клетки само, те се наричат аглутинини (пълен или непълен), ако те активират комплемента и да причини интраваскуларна хемолиза, тогава ние говорим за хемолизино.

Според посочените признаци се разграничават следните видове автоимунна хемолитична анемия:

• с непълни топлинни аглутинини;
• пароксизмална студена хемоглобинурия (автоимунна хемолитична анемия с двуфазни хемолизини на Donat-Landsteiner);
• с пълни студени аглутинини.

Понякога топлина аглутинини могат да бъдат пълни, и принадлежат към класа на IgM. Също така са описани случаи комбинирани с автоимунна хемолитична анемия топлина и студ антитела, по-специално след инфекциозна мононуклеоза като Epstein-Barr вирус активира голям басейна на В-лимфоцити, които произвеждат широк спектър от антитела.

Чрез етиология автоимунна хемолитична анемия, идиопатична или може да бъде вторична на инфекции, имунодефицитни синдроми, автоимунни заболявания, лимфопролиферативни синдроми [хронична лимфоцитна левкемия (CLL), лимфом], тумори, излагане на лекарства.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]