Хемолитична болест на новородените

Хемолитична болест на новороденото и фетални - изоимунна хемолитична анемия, което се случва, когато кръвта несъвместимост между майката и фетуса на еритроцитни антигени, антигенът - околоплодни червените кръвни клетки и антитела към него се произвеждат в тялото на майката. Хемолитичната болест на новородените е диагностицирана при приблизително 0,6% от децата. Перинатална смъртност 2.5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Какво причинява хемолитична болест на новороденото?

Възникването на имунния конфликт, който е в основата на хемолитичното заболяване на новороденото, е възможно, ако майката е отрицателна за антигена, а плодът е антиген-положителен. С развитието на GHPiN в Rh фактора, еритроцитите на майката са Rh-отрицателни, а плодът е Rh-позитивен; съдържат О-фактора. Прилагането на конфликта (развитие на GBPiN) обикновено се извършва при повторни бременности, тъй като е необходима предишна сенсибилизация.

Хемолитичното заболяване на новородените чрез групова несъвместимост се развива при 0 (1) кръвна група в майката и А (II) или, по-рядко, в кръвната група (III) на фетуса. Изпълнението на конфликта е възможно още при първата бременност. GBPiN може да възникне и когато е несъвместимо с други редки антигенни системи: Kell, Lutheran и други.

Как се развива хемолитичната болест на новородените?

За развитието на хемолитично заболяване на новороденото, антиген-положителните еритроцити на плода трябва да навлязат в кръвния поток на антигена-отрицателна бременна жена. Не е толкова важно фактът, че трансплацентарният преход на ембрионалните еритроцити е количеството на феталната кръв, влизаща в тялото на майката. Факторите, допринасящи за изоимунизацията, особено Rh фактора, са:

• предишни медицински и немедицински аборти;
• предишни спонтанни (едно или повече) спонтанни аборти;
• предишна извънматочна бременност;
• предишни раждания (преждевременно и спешно);
• инвазивни диагностични методи (амниоцентеза, къркане, хормонална биопсия);
• заплаха от аборт.

Заболяването се основава хемолиза (разрушаване) на червените кръвни клетки, причинени от кръв несъвместимост между майката и фетуса на Rh фактор, кръвна група и други фактори, срещащи се в 3-4 месеца на развитието на плода и се увеличава рязко след раждането.

Когато антиген-положителните еритроцити на фетуса навлязат в кръвния поток на антиген-отрицателна жена, в тялото й се произвеждат антирезивни или групови антитела. Ако антителата принадлежат към класа IgG, те преминават транплацентарно в кръвния поток на фетуса, свързват се с антиген-положителните червени кръвни клетки на плода, причинявайки тяхната хемолиза.

Rh антиген система се състои от шест основни антигени :. С, С, D, D, Е и Е Rh-положителни еритроцити съдържа D-фактор, Rh отрицателни червени кръвни клетки не го съдържат, че те често проявяват други антигени на системата Резус. Проникнали в кръвообращението бременни Rh-отрицателни фетални еритроцити, имащи D-антиген олово в първата бременност на Rh-синтез първо антитяло, принадлежащо към класа М имуноглобулин, които не преминават през плацентата. Тогава произвежда имуноглобулин клас G, в състояние да премине през плацентата. Поради малкия брой на фетални еритроцити и имуносупресивни механизми първичен имунен отговор при бременни намалява. Ето защо прилагането на конфликт с Rh несъвместимост по време на първата бременност не се проведе, и детето се ражда здрави. В повторни бременности е възможно развитие на конфликта, и детето се ражда с хемолитична болест на новороденото.

А- и В-антигените са разположени на външната повърхност на плазмената мембрана на еритроцита. Изоимунните анти-А и анти-В група антитела принадлежат към клас IgG, за разлика от естествените групи антитела - ayr, които принадлежат към IgM клас. Изоимунните антитела могат да се свързват със съответните антигени А и В и да бъдат фиксирани върху други тъкани, включително плацентни тъкани. Ето защо хемолитичната болест на новородените според системата ABO може да се развие още при първата бременност, но само при около 10% от случаите.

Ако е възможно да се реализират и двата варианта на конфликта, е по-вероятно да има конфликт по системата AB (0).

Но не само Rh фактор е причината за болестта. Това може да се случи при несъвместимост на кръвта и други фактори. В допълнение, може да възникне хемолитично заболяване на плода, ако кръвта на майката и плода не съвпада с основните кръвни групи на системата AB0. Антигени А и В, наследен от бащата, майката може да предизвика кръвна група 0 градуса непълна аглутинин, които за разлика от конвенционалните α- и β-аглутинин може да премине през плацентата и да причини хемолиза на фетални еритроцити. Конфликтът въз основа на несъответствие в системата AB0 възниква в 10% от случаите и по правило се получава добронамереност. Трябва да се отбележи, че несъответствието между кръвта на фетуса и майката не винаги води до развитие на болестта. Например, Rh-несъвместимостта възниква при 5-10% от бременностите, а Rh-конфликтът - в 0.8%.

Патогенеза в подуване на хемолитична болест при новородени

Едематозната форма или хидроцефалия на плода се появява, ако хемолизата започне все още в утробата, приблизително от 18-22 седмици от бременността, има интензивен характер и води до развитие на тежка фетална анемия. В резултат на това настъпва тежка фетална хипоксия, която причинява дълбоки метаболитни нарушения и увреждане на съдовата стена. Увеличаването на пропускливостта на съдовата стена води до факта, че албуминът и водата се прехвърлят от феталната кръв към интерстициалните тъкани. Едновременно с това синтезата на албумина в черния дроб на бебето намалява, което влошава хипопротеинемията.

В резултат на това се образува общ едематозен синдром в утробата, развива се асцит, течност се натрупва в плевралните кухини, в перикардната кухина и т.н. Намаляването на дренажната функция на лимфната система утежнява развитието на асцит и натрупването на течност в други телесни кухини. Хипопротеинемията, натрупването на течност в кухините в комбинация с увреждане на съдовата стена води до развитие на сърдечна недостатъчност.

В резултат на еритроидната метаплазия в органите и изразената фиброза в черния дроб се образува хепато- и спленомегалия. Асцитите и хепатоспленомегалията причиняват високи стойности на диафрагмата, което води до белодробна хипоплазия. Получената увеличи количеството на хемолиза когато индиректен билирубин изчиства от кръвта и тъканите на плода през плацентата в организма на майката, обаче жълтеница отсъства при раждането.

Патогенеза при иктерична форма на хемолитична болест при новородени

Иктеричната форма на заболяването се развива, ако хемолизата започне малко преди раждането. В резултат на разрушаването на еритроцитите концентрацията на индиректен (неконюгиран) билирубин се увеличава бързо и значително, което води до следните промени:

• натрупване на индиректен билирубин в липидните вещества на тъкани, което води иктеричен оцветяване на кожата и склерата - жълтеница, а също и като резултат от натрупване на индиректен билирубин в ядрата на мозъка база, което води до това, да се защити с невронална некроза, глиоза и образуването на билирубин енцефалопатия (керниктер);
• глюкуронил увеличаване тежестта на черния дроб, което води до намаляване на този ензим, синтеза на което започва само в чернодробните клетки след раждането, и резултатът се поддържа и засилено хипербилирубинемия;
• увеличаване на екскрецията на конюгиран (директен) билирубин, което може да доведе до нарушаване на екскрецията на жлъчката и до развитие на усложнение - холестаза.

Както и с едематозна форма, се развива хепатоспленомегалия.

Патогенеза на анемичната форма на хемолитично заболяване

Анемичната форма се развива, когато фетусът навлезе в кръвообращението малко преди раждането на малки количества майчини антитела. В този случай хемолизата няма интензивен характер, а черният дроб на новороденото е доста активен при оттеглянето на индиректния билирубин. Анемията преобладава и жълтеницата отсъства или е минимална. Характеризира се с хепатоспленомегалия.

Симптоми на хемолитично заболяване при новородени

Хемолитичното заболяване на новороденото и плода има три клинични форми: анемичен, иктеричен и едематозен. Сред тях най-тежките и прогностично неблагоприятните са едематозни.

Общи клинични признаци на всички форми на хемолитично заболяване на новороденото: бледност на кожата и видими лигавични мембрани в резултат на анемия, хепатоспленомегалия. Заедно с това, едематозни, иктерични и анемични форми имат своите особености.

Форми на сърцето

Най-тежката форма на хемолитично заболяване на новороденото. Клиничната картина, в допълнение към горните симптоми, се характеризира с широкоразпространен синдром на оток: анасарка, асцит, хидроперикард и др. Може би появата на кръвоизливи по кожата, развитието на синдрома на DIC като последица от хипоксия, хемодинамични разстройства с кардиопулмонална недостатъчност. Те отбелязват разширяването на границите на сърцето, заглушаването на тоновете му. Често след раждането се развива респираторен дистрес на фона на белодробна хипоплазия.

Жълтеница форма на хемолитична болест

Това е най-честата форма на хемолитично заболяване на новороденото. Също общи клинични прояви, които включват бледност на кожата и лигавиците видими обикновено са много леки и умерено повишаване на черния дроб и далака, жълтеница внимание също благоприятно топло жълт оттенък. При раждането на детето, амниотичната течност, пъпната връв и оригиналната грес могат да бъдат боядисани.

Характерна за ранното развитие на жълтеница: възниква или при раждането, или през първите 24-36 часа от живота на новороденото.

По тежест на жълтеницата се различават три степени на иктерична форма на хемолитична болест на новороденото:

• лесен жълтеница изглежда първия край или началото на втория ден от живота на детето, билирубин съдържание в кръвта на пъпната връв не е повече от 51 цмол / л, билирубин увеличаване час - до 5,4 мол / л, увеличен черен дроб и далак умерено - по-малко от 2.5 и 1,0 cm съответно;
• srednetyazholuyu: жълтеница става веднага при раждане или в първите часове след раждането, количеството на билирубин в кръвта от пъпната връв надвишава 68 мол / л, билирубин увеличаване час - до 6.10 мола / литър, увеличение на черния дроб - 2,5 до 3,0 см далака до 1.0-1.5 см;
• тежък: диагностицира чрез ултразвук плацента параметри билирубин абсорбция на околоплодна течност, получена чрез амниоцентеза, количеството на хемоглобина и хематокрита стойност на кръвта, получен чрез cordocentesis. При ненавременна употреба или неадекватно лечение, иктеричната форма може да бъде придружена от развитието на следните усложнения.

Ядрена жълтеница

В този случай, обърнете внимание на симптомите, които показват увреждане на нервната система. Първо, токсичност билирубин (летаргия, патологични прозяване, загуба на апетит, повръщане, мускулни хипотония, изчезване II фаза Moro рефлекс) и след това керниктер (стимулирани стойка с opisthotonos "мозъка" вик изпъкнали голяма фонтанела изчезване Moro рефлекс , конвулсии, околомоторна патологични симптоми - симптоми "залязващото слънце", нистагъм и т.н.) ..

Синдром на запушване на жлъчката, когато жълтеницата придобие зеленикав оттенък, черният дроб се увеличава в известна степен в сравнение с предходните дни, появява се тенденция към ахиоли, насищането на цвета на урината се увеличава.

Анемична форма на хемолитична болест при новородени

Най-малката често срещана и най-лека форма на заболяването. На фона на бледността на кожата се забелязват застой, лошо засмукване, тахикардия, хепатоспленомегалия, заглушен сърдечен шум и систоличен шум.

Наред с промените в тялото на плода, има промени в плацентата. Това се изразява в увеличаване на масата му. Ако нормата на съотношението на масата на плацентата към масата на фетуса е 1: 6, тогава в случай на Rh-конфликт - 1: 3. Увеличаването на плацентата се дължи основно на едем.

Но това не се ограничава до патологията на Rh-конфликта. В допълнение към горното, при конфликта с Rh, се отбелязват превантална (пренатална) фетална смърт и повторни спонтанни аборти.

А с висока активност на антитела спонтанните аборти могат да се появят в ранните стадии на бременността.

При жените, които са преживели Rh-конфликт, най-често развиват токсикоза на бременността, анемия, увредена чернодробна функция.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Класификация

В зависимост от вида на конфликта се различава хемолитичното заболяване на новородените:

• ако еритроцитите на майката и плода са несъвместими с Rh-фактор;
• ако е несъвместима със системата ABO (групова несъвместимост);
• ако е несъвместимо с редки кръвни фактори.

Клиничните прояви са:

• едематозна форма (анемия с капки);
• иктерична форма (анемия с жълтеница);
• анемична форма (анемия без жълтеница и капки).

По тежест, иктеричната форма е класифицирана като светлина, със средна тежест и тежка форма.

Също така, се разграничат трудно или запушен (керниктер, синдром на сгъстяване жлъчката, хеморагичен синдром, бъбрек, надбъбречна и др.) И опростен вид на хемолитично заболяване на новороденото.

[14], [15]

Диагностика на хемолитична болест при новородени

Диагностика на хемолитично заболяване на новороденото се основава на имунологичен скрининг на бременни, ултразвук, Доплер и утероплацентарния кръвен поток плодове плацентата, електрофизиологични методи изследване изследване на околоплодна течност (амниоцентеза в) cordocentesis и анализ на плода кръв.

Имунологичното проучване позволява да се определи наличието на антитела, както и промяната в техния брой (увеличение или намаляване на титъра). Блокада осигурява измерване на обема на плацентата, за определяне на увеличението на дебелината, за откриване hydramnion, увеличен черен дроб и далак фетален увеличение размери плодове корема в сравнение с размерите на главата и гръдния кош, асцит плода. Доплер може да открие съотношение систоличното диастолично увеличение и индекс резистентност в пъпната артерия и повишаване скоростта на кръвния поток в средната церебрална артерия на плода. Електрофизиологични методи (индекс определяне кардиотокография с ембрионален състояние) могат да открият в srednetyazholoy монотонен ритъм и тежки форми на заболяването и "задължително" ритъм с оточна форма MLP. Изследването на амниотичната течност (по време на амниоцентеза) позволява да се определи увеличаването на оптичната плътност на билирубина в амниотичната течност. Накрая, cordocentesis и кръвни тестове на плода може да открие намаляване на хематокрит, хемоглобин намаляване, увеличаване на концентрацията на билирубин, притежава индиректен тест Coombs и дефинират група фетална кръв, наличието на фактор Rh.

Тъй като прогнозата на заболяването зависи от съдържанието на билирубина, а след това на нероденото дете със съмнение за хемолитична болест на новороденото да се генерират допълнителни тактика медицински първо място е необходимо да се направи биохимичните кръвни тестове, концентрацията на билирубина (общо, преки и непреки), протеин, албумин, ACT, ALT и след това провежда проучване за определяне на етиологията на хипербилирубинемията. За тази цел, новородено направи общ анализ на кръвта се определя Rh осигуряване с възможно чувствителност и Rh-кръвна група АВО възможно, когато сенсибилизация се извършва и определяне на антитяло титър директна реакция Coombs.

[16], [17], [18]

Диференциална диагностика

Диференциалната диагноза на хемолитичното заболяване на новородените се извършва с друга анемия. Те включват наследствена анемия, дължаща се на следните нарушения:

• нарушение на морфологията на еритроцитите (микросфероцитоза, елипотоцитоза, dentocytosis);
• ензим дефицит еритроцити (глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа, глутатион редуктаза, глутатион пероксидаза, пируват киназа);
• аномалия на синтеза на хемоглобина (а-таласемия).

За да изключите тези заболявания, трябва внимателно да съберете анамнеза за присъствието в семейството на други носители на тази патология и да извършите следните изследвания:

• определяне на морфологията на еритроцитите;
• Определяне на осмотично съпротивление и диаметър на еритроцитите;
• определяне на активността на еритроцитните ензими;
• определяне на вида хемоглобин.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Лечение на хемолитична болест при новородени

На първо място, когато става въпрос за резус-конфликт, е необходимо да се диагностицира заболяването още в периода на развитие на плода, оценка на степента на сериозност и прогнозата на болестта, съответно, и да осигури лечение преди крайния срок за постигане на жизнеспособност на плода. Всички терапевтични и профилактични методи, използвани в този период от живота на фетуса, са разделени на неинвазивни и инвазивни методи.

Неинвазивни методи

Неинвазивните методи включват плазмафереза и въвеждането на бременна интравенозна имуноглобулин.

Плазмеферезата на бременната жена се осъществява с цел детоксификация, повторно корекция и имунокорекция.

Противопоказания за плазмафереза:

• тежко сърдечно-съдово увреждане;
• анемия (хемоглобин по-малко от 100 g / l);
• хипопротеинемия (по-малко от 55 g / l);
• гипокоагуляция;
• състояние на имунната недостатъчност;
• алергични реакции в анамнезата върху протеин и колоидни препарати, антикоагуланти.

Имуноглобулинът за интравенозно приложение се използва за инхибиране на производството на нативни майчини антитела и блокиране на Rh-свързани антитела в плацентарния им транспорт. Използвайте имуноглобулин за интравенозно приложение в доза от 0,4 g на килограм телесно тегло на бременната жена. Тази доза се разпределя за 4-5 дни. Повторете курса на въвеждане на всеки 3 седмици преди доставката. Този метод на лечение не се счита за общопризнат, тъй като в тежкия ход на заболяването резултатът за фетуса се подобрява леко.

Инвазивни методи

Инвазивните методи включват къркане и вътрематочна трансфузия на еритроцитната маса. Тези процедури се извършват само с Rh-сенсибилизация, понастоящем това е единственият патогенен метод за лечение на хемолитично заболяване на плода.

Индикация за кървене:

• затруднено акушерно анамнезиране (смърт на предишни деца от тежки форми на хемолитична болест при новородени);
• висок титър на антитела (1:32 и по-висок);
• с ултразвук - признаци на хемолитично заболяване на плода;
• високи стойности на оптичната плътност на билирубина в амниотичната течност, получена при амниоцентеза (трета зона на скалата на Лили).

Условия, през които се извършва кърмене: от 24-та до 35-та седмица на бременността.

Показания за вътрематочно преливане на еритроцитна в плода, когато открие положителен фактор Rh е намаляване на хемоглобина и хематокрита индекси с повече от 15% от нормата, както е определено в този етап на бременността. За интраутеринно преливане на пакетирани червени кръвни клетки, използвайки само "изпрани" еритроцити 0 (1) кръвна група Rh-отрицателни. Вътрематочната трансфузия на еритроцитната маса се извършва по индикации 1-3 пъти.

Лечение на хемолитична болест на новороденото, за разлика от лечение на хемолитична болест на плода включва, на първо място, лечението на хипербилирубинемия, а вторият - за корекция на анемията и накрая posindromnuyu терапия, насочена към възстановяване на функциите на различните органи и системи. Всички новородени с getim заболяване не се прилагат към гърдите и хранени изкуствено през първите 5-7 дни от живота, тъй като антителата могат да проникнат в кърмата и жени се абсорбира в червата на новородените бебета, което води до увеличаване на хемолиза.

Лечение на хипербилирубинемия

Лечението на хипербилирубинемията включва използването на консервативна и оперативна терапия. Започнете с консервативно лечение, а при критични стойности, билирубинът се комбинира с оперативно-обменна кръвна трансфузия (PEP).

Консервативната терапия включва фототерапия (FT) и използването на имуноглобулин за интравенозно приложение. Инфузионната терапия, по препоръка на Руската асоциация за перинатална медицина (RASMM), се провежда в случаи на невъзможност за адекватно отстраняване на бебето. Фенобарбитал понастоящем не се използва на практика поради факта, че началото на ефекта е значително забавено от момента на приложението му и на фона на употреба се наблюдава увеличаване на синдрома на депресия на ЦНС.

Фототерапия

Механизмът на действие на фототерапия се основава на факта, че в провеждане на облъчени обекти в кожата и подкожната мазнина слой на дълбочина от 2-3 мм и в резултат на Фотоокислителните процеси фотоизомеризация образува разтворим изомер индиректен билирубин - lyumirubin, който след това влиза в кръвния поток и се екскретира в жлъчката и урина.

Показания за фототерапия:

• иктер на кожата при раждането;
• висока концентрация на индиректен билирубин.

Принципи на фототерапията:

• доза облъчване - не по-малко от 8 μW / (cm2хмм);
• трябва да се спазва разстоянието от източника до пациента, посочено в инструкциите към устройството;
• трябва да поставиш детето в изрезка;
• защитава очите и половите органи на детето;
• Необходимо е да промените позицията на детето под лампички FT на всеки 6 часа.

Минималните концентрации на индиректния билирубин (μmol / L), при които е показана фототерапията

Телесно тегло, g	Възраст
	24 ч	48 ч	72 ч	4-7 дни
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Фототерапията се провежда в постоянен режим с прекъсвания за хранене на детето за 3-5 дни. Прекратяването на FT следва с намаляване на съдържанието на индиректен билирубин под 170 микромола / л.

При провеждането на фототерапия могат да възникнат различни реакции и нежелани реакции.

Усложнения и странични ефекти на фототерапията

Проявления	Механизмът на развитие	Мерки
Синдром на "дъбена кожа"	Индукция на синтеза на меланин	Гледане
Синдром на "бронзовото дете"	Натрупване на продукти от фотооксидация на директен билирубин	Отмяна на FT
Диария	Активиране на секреторната функция на червата	Гледане
Лактазна недостатъчност	Серусни лезии на виличен епител	Наблюдение, ако е необходимо - анулиране на FT
Хемолиза	Увреждане на циркулиращите еритроцити в резултат на фоточувствителност	Отмяна на FT
Кожата изгаря	Прекомерно излъчване на лампата	Отмяна на FT
Exsicosis	Повишена загуба на течности	Увеличете обема на течността, взета от детето
Кожни обриви	Повишено образуване и освобождаване на хистамин при фоточувствителност	Наблюдение, ако е необходимо - анулиране на FT

Ако признаци на холестаза, както е видно от увеличение на директен билирубин фракция от 20-30% или повече, увеличението в ACT и ALT, алкална фосфатаза, концентрация на холестерол, по време на фототерапия трябва да се ограничава до 6-12 часа / ден, или затвори напълно да се избегне развитието синдром на "бронзовото дете".

Използване на имуноглобулин

Имуноглобулин за интравенозно приложение се използва за блокиране на Fc рецепторите, което предотвратява хемолизата. Необходимо е ранно започване на имуноглобулиновото приложение (през първите 2 часа от живота), което е възможно само с пренатална диагностика на заболяването. По-късно може да се приложи имуноглобулин, но е по-малко ефективен.

Прилагат се стандартни имуноглобулини за интравенозно приложение: амониеви соли, ISIVEN (Италия), полипоглобин Np (Германия) и др.

Възможни режими за прилагане на имуноглобулини:

• 1 g / kg на всеки 4 часа;
• 500 mg / kg на всеки 2 часа;
• при 800 mg / kg дневно в продължение на 3 дни.

Независимо от дозата и мултипликацията, се получава доказан (95%) положителен ефект, който се проявява в значително намаляване на честотата на PID и продължителността на фототерапията.

Инфузионна терапия

Инфузионната терапия се провежда в тези случаи, когато не е възможно адекватното отстраняване на детето на фона на фототерапията. Дневният обем на инжектираната в детето течност трябва да се увеличи с 10-20% (при деца с изключително ниско телесно тегло - с 40%) в сравнение с физиологичните нужди.

Когато провеждате инфузионна терапия, трябва да наблюдавате теглото на детето, да оценявате диурезата, съдържанието на електролит, кръвната глюкоза, хематокрита.

Инфузионната терапия включва предимно трансфузия на 10% разтвор на глюкоза4. Инфузионната терапия се извършва интравенозно или интра-стомашно от стомашната тръба. Вътрестомашно приложение на течност може да започне с 3-4-ия ден от живота, за предотвратяване на холестаза в капкомер 25% разтвор на магнезиев сулфат може да се добави в размер на 5 мл / кг, Nospanum - 0,5 мл / кг, 4% разтвор на калиев хлорид - 5 ml / kg. При прилагането на интрагастрална течност няма нужда да се намалява обема на храната.

Оперативна терапия - заместителна кръвна трансфузия

Разграничавайте рано (през първите 2 дни от живота) и по-късно (от 3 дни живот) ЗПК.

Показанията за края на ZPK са стойности на концентрацията на индиректен билирубин, равна на 308-340 μmol / l (за новородени с пълна продължителност).

Индикация за по-късна замяна на кръвопреливане при новородени, в зависимост от телесното тегло при раждане

Телесно тегло, g	Концентрация на индиректния билирубин, μmol / l
<1,500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Минимални стойности на билирубин - четене в началото на лечението, когато тялото на детето са патологични факторите, които увеличават риска от билирубин енцефалопатия (анемия, оценка по Апгар на 5 минути, по-малко от 4 точки; Ra02 по-малко от 40 mm Hg повече от 1 час, артериално кръвно рН по-малко от 7.15 за повече от един час; ректалната температура под 35 ° с, концентрацията на албумин е по-малко от 25 г / л, влошаване на неврологично състояние за фон хипербилирубинемия; генерализирана-Ing инфекциозно заболяване или менингит т).

Когато се появят първите симптоми на интоксикация с билирубин, се показва незабавна ZPK, независимо от концентрацията на билирубин.

Избор на лекарства за замяна на кръвопреливане

Отделното Rh-конфликта използва odnogruppnoy резус отрицателен кръв на дете с пакетирани червени кръвни клетки и плазма, но е възможно да се използва плазма AB (IV), кръвна група. Отделна група конфликт използване на еритроцитите маса 0 (1) групата съвпада с Rh Rh фактор деца еритроцитите и плазмата AB (IV) или група с кръвта на групата дете. Ако е възможно, развитието и Rh-несъвместима и несъвместимостта на система АВО и след вътрематочни трансфузия за използване ЗПК Rh негативна еритроцитна маса 0 (1) кръв и плазма AB (IV) или група с кръв дете.

При хемолитична болест на новородено с конфликт на редки кръвни фактори се използва донорна кръв, която няма "конфликтни" фактори.

Изчисляване на обема на лекарствата за заместителна кръвна трансфузия

Общият обем е 1,5-2 BCC, т.е. За цялото бебе около 150 ml / kg, а за недоносено бебе - около 180 ml / kg.

Съотношението на масата на еритроцитите и плазмата зависи от началната концентрация на хемоглобина преди началото на операцията. Общият обем се състои от обема на масата на еритроцитите, необходим за коригирането на анемията, и обема на масата и плазмата на еритроцитите, необходими за достигане на обема на PID. Обемът на масата на еритроцитите, необходим за коригиране на анемията, се изчислява по формулата:

Обем на масата на еритроцитите (ml) = (160 - детски хемоглобин в g / l) x 0,4 x теглото на детето в kg.

От общия обем извадете обема на масата на еритроцитите, необходим за коригирането на анемията; останалият обем се допълва с маса на еритроцитите и плазма в съотношение 2: 1. Горепосоченото съответства приблизително на следното съотношение на масата на еритроцитите в зависимост от концентрацията на хемоглобина при дете.

Маса на еритроцитите	плазма
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Техниката на заместване на кръвопреливането

ЗПК се води през един от големите съдове (пъпна вена, подклавиан вена). Преди PID, се взема кръв за определяне на концентрацията на билирубин, съвместимостта на донорската кръв и реципиента. ZPK се извършва по "махало", т.е. Приспадайки и въвеждайки алтернативно част от кръвта от изчислението на 5-7 ml на килограм от теглото на бебето. Преди началото на PID плазмата може да се прилага в количество от 5 ml / kg. Започнете ZPK с приспадане на кръвта. Преди началото на PTC и по време на курса, катетърът се промива с разтвор на натриев хепарин.

При началната концентрация на хемоглобина под 80 g / l ZPK започва с корекция на анемия, т.е. С въвеждането само на масата на еритроцитите под контрола на съдържанието на хемоглобин. След достигане на концентрация на хемоглобин 160 g / l се въвежда масата на еритроцитите и плазмата. За да направите това, можете да разредите масата на еритроцитите с плазма и можете да вмъкнете алтернативно две спринцовки от еритроцитна маса и една плазмена спринцовка.

В края на ЗПК се взема кръвна проба, за да се определи концентрацията на билирубин. След като ZPK продължи консервативната терапия.

ZPK може да бъде придружено от развитие на незабавни и забавени странични ефекти.

Усложнения на заместителната кръвопреливане

Проявления		Мерки
Сърце	Аритмия	Контрол на сърдечната дейност
	Обемно претоварване
	Сърдечна недостатъчност
Съдов	Тромбомбозия, въздушна емболия	Съответствие с техниките за кръвопреливане
	Тромбоза	Катетърът се промива с разтвор на натриев хепарин
Коагулация	Предозиране на хепарин натрий	Контрол на дозата на натриев хепарин
	Тромбоцитопения	Контрол на броя на тромбоцитите
Електролит	Гиперкалиемия	За превенция за всеки 100 ml трансфузиран (маса на еритроцитите и плазмата общо), въведете 1-2 ml от 10% разтвор на калциев глюконат
	Хипокалциемия
	Гипернатриемия	Контрол
	Ацидоз	Контрол на CBS
Инфекциозен	Вирусен	Мониторинг на донорите
	Бактериална	За предотвратяване на усложнения след PID и за времето на намиране на катетър в голям съд се предписва антибактериална терапия
Друг	Механично унищожаване на донорните клетки	Контрол
	Nekrotiçeskiy enterokolit	Наблюдение, откриване на клинични симптоми, подходяща терапия
	Хипотермия	Контрол на телесната температура, затопляне
	Гипогликемия	За профилактика за всеки трансфузиран 100 ml (маса на еритроцитите и плазмата общо), въведете 2 ml 10% разтвор на глюкоза4
Реакцията "присадка срещу приемник"		Трансфузират кръвните продукти, изложени на въздействието на радиация
		Не използвайте големи обеми за ZPK

Късна анемия се развива 2-3 седмици след PID. Обикновено това е хипорегенетивно и хипоеритропоетично. За корекцията му се използва рекомбинантен еритропоетин (епоетин алфа подкожно 200 IU / kg веднъж на всеки три дни 4-6 седмици).

Когато дефицитът на желязо е открит на фона на лечението с рекомбинантен еритропоетин, в терапията се включват железни препарати в доза от 2 mg / kg желязо.

Предотвратяване

Предотвратяването е предназначено за жени с Rh-отрицателна кръв. Няма предотвратяване на групова несъвместимост.

За да се предотврати развитието на Rh сенсибилизация на всички жени с Rh-отрицателни кръв, в първите 72 часа (за предпочитане в първия ден) след раждането с Rh позитивна кръв в новороденото или в случай на аборт като спонтанна и nonspontaneous, влиза един доза анти-D-резус имуноглобулин.

За да се предотврати всички отрицателни последици от резус-конфликт и конфликти в други кръвни фактори, необходими за определяне на кръвната група бъдещата майка, а ако е установено, че е налице Rh-отрицателни кръв, е необходимо, за да разберете, изсипва ли тази жена Rh-положителен кръв (и като цяло, ако се е изляла кръв); разберете кои от сметката ток бременността (ако има някакво изкуствено или началото на спонтанен аборт, смърт на плода, преждевременно раждане или смърт на новороденото непосредствено след раждането от жълтеница). От голямо значение е и информацията за Rh фактора на бащата на нероденото дете.

За целите на превенцията, в допълнение към всичко, посочено по-горе, се прилага антирезистен - имуноглобулин. Това се прави или след раждането на Rh-положително дете, или след първия изкуствен аборт. Той се прилага интрамускулно веднъж, не по-късно от 72 часа след раждането. Това конкретно предотвратяване на резус-конфликт е възможно само в не-чувствителни жени (сенсибилизация - повишена чувствителност), т.е. Тези, които не са били прелята резус-положителна кръв, те не са имали аборти или спонтанни аборти и, като цяло, това е първата бременност.

В допълнение към специфичната превенция се извършва и неспецифична. Той включва различни лекарства, които намаляват сенсибилизирането на организма и увеличават неговите имунобиологични защитни сили. Понякога, за същата цел, се използва бременна подметка на съпруга.

Перспектива

В едематозната форма на GBPiN, прогнозата е най-неблагоприятна, което се дължи на тежестта на състоянието на детето при раждането. При иктерична форма, прогнозата зависи от степента на лезията на ЦНС, тежестта на билирубинната енцефалопатия. С анемична форма прогнозата е най-благоприятна.

Перинаталната смъртност в GBPiN е 2,5%. Психичното и психомоторното развитие на децата, които са прехвърлили такова състояние като хемолитична болест на новородените, в преобладаващото мнозинство отговаря на възрастовите норми. 4.9% от децата съобщават за изоставане в физическото развитие. Патологията на централната нервна система се среща при около 8% от децата.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]