Хипертрофична кардиомиопатия при деца

Хипертрофична кардиомиопатия - инфаркт на заболяване, характеризиращо се с или дифузна миокардна хипертрофия на лявата и / или дясната камера, често асиметрични, с участието на хипертрофична процес на интервентрикуларната преграда, нормално или понижено лявата обем камерна, придружен от нормална или повишена контрактилитета на миокарда със значително намаляване на диастолното функция.

Код по МКБ-10

• 142.1. Обструктивна хипертрофична кардиомиопатия.
• 142.2. Друга хипертрофична кардиомиопатия.

Епидемиология

Хипертрофичната кардиомиопатия е преобладаваща в целия свят, но точната честота не е установена, което се свързва със значителен брой асимптоматични случаи. Проспективно проучване на BJ Maron et al. (1995) показват, че разпространението на хипертрофична кардиомиопатия сред младите хора (25-35 години) е 2 на 1000, а 6 от 7 пациенти нямат симптоми. При мъжете тази болест е по-честа, както сред възрастните, така и сред децата. Хипертрофичната кардиомиопатия при деца се открива на всяка възраст. Диагностицирането му представя най-големите трудности за деца през първата година от живота, те имат клиничните прояви на хипертрофична кардиомиопатия, леко изразени, те често неправилно се разглеждат като симптоми на генезиса на сърдечно-съдови заболявания.

Класификация на хипертрофичната кардиомиопатия

Има няколко класификации на хипертрофична кардиомиопатия. Всички те се основават на клинично-анатомичния принцип и отчитат следните параметри:

• градиент на налягането между изходния тракт на лявата камера и аортата;
• локализиране на хипертрофия;
• хемодинамични критерии;
• тежестта на хода на заболяването.

В нашата страна педиатричната класификация на хипертрофичната кардиомиопатия е предложена от I.V. Леониев през 2002 г.

Работна класификация на хипертрофичната кардиомиопатия (Леонтиева IV, 2002)

Вид хипертрофия	Тежест на обструктивния синдром	Градиент на натиск, степен	Клинична фаза
Несиметричен Симетричен	Обструктивна форма Непрепятствена форма	I степен - до 30 мм II степен - от 30 до 60 мм Степен III - повече от 60 мм	Офсет Subcompensation Dekompensatsyy

Причини за хипертрофична кардиомиопатия

На сегашния етап на нашите познания, натрупани достатъчно данни дават основание да се смята, че хипертрофична кардиомиопатия - наследствено заболяване, предава като автозомно-доминантно с различно проявление и експресивност. Случаите на заболяването се разкриват при 54-67% от родителите и непосредствените роднини на пациента. Останалата част от така наречената спорадична форма, в този случай пациентът няма родственици, страдащи от хипертрофична кардиомиопатия или с хипертрофия на миокарда. Счита се, че мнозинството, ако не всички случаи на спорадична хипертрофична кардиомиопатия също имат генетична причина, т.е. Са причинени от случайни мутации.

Причини и патогенеза на хипертрофична кардиомиопатия

Симптоми на хипертрофична кардиомиопатия

Клиничните прояви на хипертрофичната кардиомиопатия са полиморфни и неспецифични, варират от асимптоматични форми до тежко увреждане на функционалния статус и внезапна смърт.

При деца в ранна възраст откриването на хипертрофична кардиомиопатия често се свързва с появата на признаци на застойна сърдечна недостатъчност, която се развива по-често, отколкото при по-големи деца и възрастни.

Симптоми на хипертрофична кардиомиопатия

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

Диагнозата на хипертрофичната кардиомиопатия се установява въз основа на фамилната история (случаи на внезапна смърт на роднини в ранна възраст), оплаквания, резултати от физически преглед. Информацията, получена чрез инструменталното изследване, е много важна за установяване на диагнозата. Най-ценните диагностични методи са ЕКГ, която в момента не е загубила своята стойност, и двумерната доплерова ехокардиография. В сложни случаи диференциалната диагноза и изясняването на диагнозата се подпомагат от ЯМР и позитронната емисионна томография. Препоръчително е да се изследват роднините на пациента, за да се идентифицират семейни случаи на заболяването.

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Лечението на хипертрофична кардиомиопатия през последните десетилетия не е претърпяло значителни промени и по същество остава до голяма степен симптоматично. Наред с употребата на различни лекарства, в момента се извършва хирургическа корекция на заболяването. Като се има предвид, че през последните години идеята за прогнозата на хипертрофична кардиомиопатия променило, целесъобразността на агресивни тактики на лечение в по-голямата част от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия под съмнение. Когато се провежда, оценката на факторите на внезапната смърт е много важна.

Симптоматичното лечение на хипертрофичната кардиомиопатия е насочено към намаляване на диастолната дисфункция, хиперидиналната функция на лявата камера и елиминирането на нарушения на сърдечния ритъм.

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Перспектива

Според скорошно проучване, основаващо се на широкото използване на ехокардиография и (особено) генетични изследвания на семействата на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, клиничното протичане на заболяването е ясно по-изгодно, отколкото се смяташе досега. Само в изолирани случаи болестта прогресира бързо, завършвайки с фатален изход.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]