Хипертрофична кардиомиопатия при деца

Хипертрофичната кардиомиопатия е миокардно заболяване, характеризиращо се с фокална или дифузна хипертрофия на миокарда на лявата и/или дясната камера, често асиметрична, с участие на междукамерната преграда в хипертрофичния процес, нормален или намален обем на лявата камера, съпроводен с нормална или повишена контрактилност на миокарда със значително намаляване на диастолната функция.

Код по МКБ-10

• 142.1. Обструктивна хипертрофична кардиомиопатия.
• 142.2. Друга хипертрофична кардиомиопатия.

Епидемиология

Хипертрофичната кардиомиопатия е често срещана в световен мащаб, но точната ѝ честота не е установена поради значителен брой асимптоматични случаи. Проспективно проучване на BJ Maron et al. (1995) показва, че разпространението на хипертрофичната кардиомиопатия сред младите хора (25-35 години) е 2 на 1000, като 6 от 7 пациенти нямат симптоми. Това заболяване е по-често срещано при мъжете, както сред възрастните пациенти, така и сред децата. Хипертрофичната кардиомиопатия при деца се открива на всяка възраст. Диагнозата ѝ е най-трудна при деца през първата година от живота, при които клиничните прояви на хипертрофичната кардиомиопатия не са ясно изразени и често погрешно се разглеждат като симптоми на сърдечно заболяване с различен генезис.

Класификация на хипертрофичната кардиомиопатия

Съществуват няколко класификации на хипертрофичната кардиомиопатия. Всички те се основават на клиничния и анатомичен принцип и отчитат следните параметри:

• градиент на налягането между изходния тракт на лявата камера и аортата;
• локализация на хипертрофията;
• хемодинамични критерии;
• тежестта на заболяването.

В нашата страна педиатричната класификация на хипертрофичната кардиомиопатия е предложена от И. В. Леонтьева през 2002 г.

Работна класификация на хипертрофичната кардиомиопатия (Леонтьева И.В., 2002)

Вид хипертрофия	Тежест на обструктивния синдром	Градиент на налягането, градуси	Клиничен стадий
Асиметричен Симетричен	Обструктивна форма Необструктивна форма	I степен - до 30 мм II степен - от 30 до 60 мм III степен - повече от 60 мм	Компенсации Субкомпенсации Декомпенсация

Причини за хипертрофична кардиомиопатия

На настоящия етап от развитието на нашите знания са натрупани достатъчно данни, даващи основание да се смята, че хипертрофичната кардиомиопатия е наследствено заболяване, предавано по автозомно доминантен тип с различна пенетрантност и експресивност. Случаи на заболяването се откриват при 54-67% от родителите и близките роднини на пациента. Останалата част е т.нар. спорадична форма, в този случай пациентът няма роднини, страдащи от хипертрофична кардиомиопатия или имащи миокардна хипертрофия. Смята се, че повечето, ако не и всички случаи на спорадична хипертрофична кардиомиопатия също имат генетична причина, т.е. са причинени от случайни мутации.

Причини и патогенеза на хипертрофичната кардиомиопатия

Симптоми на хипертрофична кардиомиопатия

Клиничните прояви на хипертрофичната кардиомиопатия са полиморфни и неспецифични, варират от асимптоматични форми до тежко нарушение на функционалното състояние и внезапна смърт.

При малки деца откриването на хипертрофична кардиомиопатия често е свързано с развитието на признаци на застойна сърдечна недостатъчност, която се развива при тях по-често, отколкото при по-големи деца и възрастни.

Симптоми на хипертрофична кардиомиопатия

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

Диагнозата хипертрофична кардиомиопатия се поставя въз основа на фамилна анамнеза (случаи на внезапна смърт на роднини в млада възраст), оплаквания и резултати от физикален преглед. Информацията, получена чрез инструментално изследване, е от голямо значение за установяване на диагнозата. Най-ценните диагностични методи са ЕКГ, която не е загубила значението си и до днес, и двуизмерната доплерова ехокардиография. В сложни случаи ЯМР и позитронно-емисионна томография помагат за провеждане на диференциална диагностика и изясняване на диагнозата. Препоръчително е да се прегледат роднините на пациента, за да се идентифицират фамилни случаи на заболяването.

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Лечението на хипертрофичната кардиомиопатия не е претърпяло съществени промени през последните десетилетия и остава предимно симптоматично. Наред с употребата на различни лекарства, понастоящем се извършва и хирургична корекция на заболяването. Като се има предвид, че през последните години представите за прогнозата на хипертрофичната кардиомиопатия са се променили, целесъобразността на агресивните лечебни тактики при повечето пациенти с хипертрофична кардиомиопатия е под въпрос. При провеждането му оценката на факторите за внезапна смърт е от първостепенно значение.

Симптоматичното лечение на хипертрофичната кардиомиопатия е насочено към намаляване на диастолната дисфункция, хипердинамичната функция на лявата камера и елиминиране на сърдечната аритмия.

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Прогноза

Според данни от последните изследвания, базирани на широкото използване на ехокардиография и (особено) генетични изследвания на семейства на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, клиничният ход на това заболяване очевидно е по-благоприятен, отколкото се смяташе досега. Само в изолирани случаи заболяването прогресира бързо, завършвайки със смърт.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]