Разширена кардиомиопатия при деца

Забавена кардиомиопатия - заболяване на миокарда, характеризиращ се с остри разширяване кухини на сърцето, понижено контрактилитета на миокарда, развитие на застойна сърдечна недостатъчност, често се поддават на лечение и лоша прогноза.

Код по МКБ-10

142.0 Дилатационная кардиомиопатия.

Епидемиология

Разширената кардиомиопатия при децата е една от най-честите клинични форми на сърдечно-миопатиите, тя се среща в повечето страни по света и на всяка възраст. Действителната честота на разширена кардиомиопатия при деца не е известна във връзка с липсата на унифицирани диагностични критерии за болестта. Според различни автори, честотата сред децата е 5-10 случая на 100 000 население. Почти всички проучвания отбелязват преобладаване на мъжете (62-88%).

Причини и патогенеза на разширена кардиомиопатия

Различни хипотези за произхода на разширена кардиомиопатия са представени, въпреки това през последните години мнението за многофакторния генезис на болестта все повече се изразява.

В основата на развитието на разширена кардиомиопатия е нарушение на систолното и диастолното функция на миокарда с последващо разширяване на сърдечните кухини, поради увреждане на кардиомиоцитите и заместване образуване фиброза под влиянието на различни фактори (токсини, патогенни вируси, възпалителни клетки, антитела, и т.н.).

Причини и патогенеза на разширена кардиомиопатия

Симптоми на разширена кардиомиопатия

Клиничната картина на разширената кардиомиопатия е променлива и зависи главно от тежестта на циркулаторната недостатъчност. В ранните стадии на заболяването болестта е малка или асимптомна, субективните прояви често отсъстват, децата не се оплакват. Кардиомегалия, промените в ЕКГ често се установяват случайно по време на превантивните прегледи или при контакт с лекар по друга причина. Това обяснява по-късно откриването на патологията.

Симптоми на разширена кардиомиопатия

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагнозата на разширената кардиомиопатия е трудна, тъй като болестта няма специфични критерии. Окончателната диагноза на разширена кардиомиопатия се установява чрез елиминирането на всички заболявания, които могат да доведат до увеличаване на сърдечните кухини и недостатъчност на кръвообращението. Най-важният елемент на клиничната картина при пациенти с разширена кардиомиопатия е епизодите на емболизъм, които често водят до смърт.

Планът за проучване е както следва.

• Събиране на анамнеза за живот, семейна история, анамнеза за болестта.
• Клинично изследване.
• Лабораторни изследвания.
• Инструментални изследвания (Ехокардиография, ЕКГ, Холтер мониторинг, гръдна рентгенова снимка, ултразвук на коремните органи и бъбреците).

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Лечение на разширена кардиомиопатия

Наред с новостите в патогенезата на разширената кардиомиопатия, последното десетилетие бе белязано от появата на нови възгледи за нейната терапия, но досега лечението остава най-вече симптоматично. Терапията се основава на корекцията и превенцията на основните клинични прояви на болестта и нейните усложнения: хронична сърдечна недостатъчност, нарушения на сърдечния ритъм и тромбоемболизъм.

Лечение на разширена кардиомиопатия

Прогноза за разширена кардиомиопатия

Прогнозата за болестта е много сериозна, въпреки че има някои съобщения за значително подобрение на клиничното състояние на пациентите на фона на конвенционалната терапия.

Критериите за прогнозата включват продължителността на заболяването след диагностициране, клиничните симптоми и тежестта на сърдечната недостатъчност, наличието на електрокардиограма с ниско напрежение. Вентрикуларни аритмии с високи степени, степента на намаляване на контрактилните и изпомпващи функции на сърцето. Средната продължителност на живота на пациентите с разширена кардиомиопатия е 3,5-5 години. Мненията на различни автори се различават при изследване на резултата от разширената кардиомиопатия при деца. Най-висока степен на преживяемост се наблюдава при малките деца.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]