Дилатационна кардиомиопатия при деца

Дилатативната кардиомиопатия е миокардно заболяване, характеризиращо се с рязко разширяване на сърдечните кухини, намаляване на контрактилната функция на миокарда, развитие на застойна сърдечна недостатъчност, често резистентна на лечение, и лоша прогноза.

Код по МКБ-10

142.0 Дилатативна кардиомиопатия.

Епидемиология

Дилатативната кардиомиопатия при децата е една от най-често срещаните клинични форми на кардиомиопатия, тя се среща в повечето страни по света и във всяка възраст. Истинската честота на дилатативната кардиомиопатия при децата е неизвестна поради липсата на единни диагностични критерии за заболяването. Според различни автори честотата сред децата е 5-10 случая на 100 000 души население. Почти всички проучвания отбелязват преобладаване на мъжете пациенти (62-88%).

Причини и патогенеза на дилатативна кардиомиопатия

Изложени са различни хипотези относно произхода на дилатативната кардиомиопатия; въпреки това, през последните години все по-често се изразява мнението за многофакторния генезис на заболяването.

Развитието на дилатативна кардиомиопатия се основава на нарушаване на систоличната и диастоличната функции на миокарда с последващо разширяване на сърдечните кухини, причинено от увреждане на кардиомиоцитите и образуване на заместителна фиброза под влияние на различни фактори (токсични вещества, патогенни вируси, възпалителни клетки, автоантитела и др.).

Причини и патогенеза на дилатативна кардиомиопатия

Симптоми на дилатативна кардиомиопатия

Клиничната картина на дилатативната кардиомиопатия е вариабилна и зависи главно от тежестта на кръвообращението. В ранните стадии заболяването протича асимптоматично или безсимптомно, субективните прояви често липсват, децата не се оплакват. Кардиомегалията, промените в ЕКГ често се откриват случайно по време на профилактични прегледи или при посещение при лекар по друга причина. Това обяснява късното откриване на патологията.

Симптоми на дилатативна кардиомиопатия

Диагноза на дилатативна кардиомиопатия

Диагнозата на дилатативната кардиомиопатия е трудна, тъй като заболяването няма специфични критерии. Окончателната диагноза на дилатативната кардиомиопатия се установява чрез изключване на всички заболявания, които могат да доведат до разширяване на сърдечните кухини и кръвоносна недостатъчност. Най-важният елемент от клиничната картина при пациенти с дилатативна кардиомиопатия са епизодите на емболизъм, които много често водят до смърт на пациентите.

Планът за проучване е следният.

• Събиране на житейска история, фамилна анамнеза и история на заболяванията.
• Клиничен преглед.
• Лабораторни изследвания.
• Инструментални изследвания (ехокардиография, ЕКГ, холтер мониторинг, рентгенография на гръдния кош, ултразвуково изследване на коремните органи и бъбреците).

Диагноза на дилатативна кардиомиопатия

Лечение на дилатативна кардиомиопатия

Наред с иновациите в патогенезата на дилатативната кардиомиопатия, последното десетилетие е белязано от появата на нови възгледи за нейната терапия, но до днес лечението остава предимно симптоматично. Терапията се основава на коригиране и предотвратяване на основните клинични прояви на заболяването и неговите усложнения: хронична сърдечна недостатъчност, сърдечни аритмии и тромбоемболизъм.

Лечение на дилатативна кардиомиопатия

Прогноза за дилатативна кардиомиопатия

Прогнозата на заболяването е много сериозна, въпреки че има изолирани съобщения за значително подобрение в клиничното състояние на пациентите с конвенционална терапия.

Критериите за прогноза включват продължителността на заболяването след поставяне на диагнозата, клиничните симптоми и тежестта на сърдечната недостатъчност, наличието на нисковолтова електрокардиограма, високостепенни камерни аритмии, степента на намаляване на контрактилната и помпената функция на сърцето. Средната продължителност на живота на пациентите с дилатативна кардиомиопатия е 3,5-5 години. Мненията на различните автори се различават при изучаване на изхода от дилатативна кардиомиопатия при деца. Най-висок процент на преживяемост се наблюдава сред малките деца.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]