Диагностика на разширена кардиомиопатия при деца

Диагнозата на разширена кардиомиопатия при детето е трудна, тъй като болестта няма специфични критерии. Окончателната диагноза на разширена кардиомиопатия се установява чрез елиминирането на всички заболявания, които могат да доведат до увеличаване на сърдечните кухини и недостатъчност на кръвообращението. Най-важният елемент на клиничната картина при пациенти с разширена кардиомиопатия е епизодите на емболизъм, които често водят до смърт.

Планът за проучване е както следва.

• Събиране на анамнеза за живот, семейна история, анамнеза за болестта.
• Клинично изследване.
• Лабораторни изследвания.
• Инструментални изследвания (Ехокардиография, ЕКГ, Холтер мониторинг, гръдна рентгенова снимка, ултразвук на коремните органи и бъбреците).

Лекарят трябва да вземе предвид, че децата рядко правят оплаквания. При поискване родителите отбелязват забавяне в увеличаването на телесното тегло и физическото развитие. Оказва се, че за децата е трудно да участват в мобилни игри, да се катерят по стълбите, децата в ранна възраст бързо да се уморяват по време на хранене, да отбелязват повишено изпотяване, безпокойство. Често, промени в белите дробове и кашлица не тълкуват погрешно като "чест пневмония", може да анорексия, коремни болки, повръщане, диспепсия, синкоп. Трябва да се изясни дали има случаи на внезапна смърт или смърт в млада възраст в семейството, дали има сърдечни дефекти или други заболявания на сърдечно-съдовата система от близките роднини. Важно е как детето се развива, отколкото боли.

[1], [2], [3], [4], [5]

Клиничен преглед при разширена кардиомиопатия

Клиничната картина на разширена кардиомиопатия е променлив и зависи от тежестта на циркулаторна недостатъчност. Хемодинамичните нарушения, причинени от намаляване на свиването на миокарда и сърдечна функция помпа. Това води до увеличаване на налягането в кухините на сърцето, особено в ляво, после надясно. При изследването се откриват клинични прояви на застойна сърдечна недостатъчност. Най-важните и постоянни диагностични признаци на дилатирана кардиомиопатия включват: кардиомегалия, ляво смяна и отслабването на апикалната импулс, деформация на гръдния кош под формата на сърце гърбица, слабост, бледа кожа, забавено физическо развитие (кахексия), югуларната вена на корема, цианоза, akrozianoz , уголемяване на черния дроб (при деца под 1 години - и далака), асцит, оток на долните крайници. Аускултация точка отслабване на един тон в горната част, систолично шум на относителната митралната и / или трикуспидалната клапа, интензитетът на който може да бъде различен; II тон на белодробната артерия подчертана и разцепен. Характеризира се с тахикардия, аритмия, по-рядко - брадикардия.

[6], [7], [8], [9],

Лабораторна диагностика на разширена кардиомиопатия

С новодиагностицираната кардиомегалия е препоръчително да се извърши изчерпателен серологичен, имунологичен и биохимичен кръвен тест, за да се изключи остър миокардит.

• Провеждане имунологични изследвания разкрива намалена активност на естествените клетки-убийци, повишени нива на туморния некрозен фактор, наличието на специфични циркулиращи антитела (antimiozinovye антитела срещу А и бета-миозинови тежки вериги, антимитохондриални антитяло, бета-адренорецепторите) - важни маркери забавена кардиомиопатия.
• Откриването на повишена активност на СК и СК-МБ може да бъде показателно за остър миокардит и невромускулно заболяване.
• Увеличаването на съдържанието на желязо и трансферин в кръвта може да покаже хемохроматоза като причина за разширена кардиомиопатия.
• Hyponatremia комбинира с повишен креатинин, уреа (признаци на бъбречна дисфункция), намаляване на размера на фибриноген, албумин, холинестераза, повишени трансаминази, билирубин (признаци на нарушена чернодробна функция) отразяват хемодинамични смущения изразени.

Инструментална диагностика на разширена кардиомиопатия

Електрокардиография

ЕКГ резултатите са много важни, но те не са специфични и отразяват тежестта на миокардното увреждане и степента на хемодинамичното му натоварване. Данни за ЕКГ:

• ритъмни нарушения (синусова тахикардия, вентрикуларна аритмия, суправентрикуларен и вентрикуларен екстрасистол);
• аномалии на проводимост (блок на левия пакет, клон на десния пакет, аномалии на дистално AV проводимост);
• признаци на хипертрофия, по-често ляво вентрикулат, по-рядко и вентрикули и претоварване в ляво предсърдие;
• QRS с ниско напрежение в стандартни проводници;
• неспецифични промени в зъба T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Радиография на гръдните органи

При рентгеново изследване във всички случаи увеличавайте размера на сърцето (кардиоторачен индекс повече от 0.60). Формата на сърцето е по-често сферична, митрална или трапецовидна. Отстрани на съдовете в малкия кръг на кръвообращението феноменът на венозния стазис е по-често при деца и по-рядко умерени признаци на белодробна хипертония.

Ехокардиография

Ехокардиографията е най-важният неинвазивен диагностичен инструмент за разширена кардиомиопатия. С помощта на ехокардиограма изключват сърдечни заболявания, ексудативен перикардит и други причини за кардиомегалия. В дилатативна кардиомиопатия, ехокардиография показва драматично разширяване на сърдечните кухини, особено на лявата камера, често във връзка с разширяването на предсърдията. Определяне на интактни сърдечните клапи, намаляване на митралната амплитуда клапан листовки разкриване поради нарушаване на съответствие разширени лявата камера и повишен краен диастолното налягане в кухината. В количествен анализ на функционалното състояние на лявата камера характеризира със значително повишаване на стойностите на края на диастоличното и систоличното диаметър, и намаляването на левокамерна контрактилитет (левокамерна фракция на изтласкване под 30-40%). Доплеровата ехокардиография позволява да се идентифицира митралната и трикуспидната регургитация. С този метод се признае нарушение диастоличното левокамерна (фаза удължава неговата изометрична релаксация и повишен краен диастолното налягане в кухина). Възможно е да се открие интрававитарен тромб и признаци на белодробна хипертония.

[18], [19], [20], [21], [22]

Радионуклидни методи на изследване

• При радионуклидна вентрикулография се определят следните промени:
  • разширяване на кухините на сърцето;
  • нарушаване на локалната контрактилност на фона на дифузно понижаване на контрактилитета на миокарда;
  • значително понижение на левокамерната и дясната вентрикуларна изтласкваща фракция.
• При сцинтиграфия на миокарда с талий-201 се откриват дифузни и фокални дефекти в натрупването на лекарството.
• При миокардна сцинтиграфия с галий-67, изотопът се натрупва в възпалителните огнища на миокардит и не се натрупва по време на разширена кардиомиопатия.

Пробивна (катетърна, ендомиокардна) биопсия

В нашата страна, с разширена кардиомиопатия при деца, този метод не се използва поради неговата инвазивна природа, риска от усложнения, високи разходи. В допълнение, диагностичната стойност на ендомиокардната биопсия при разширена кардиомиопатия е ограничена от липсата на патогмонични морфологични критерии за това заболяване. Въпреки това, изследването позволява да се изключи клинична диагноза на разширена кардиомиопатия при хистопатологични промени, които са специфични за тези миокардни заболявания, такива като миокардит, амилоидоза, саркоидоза, хемохроматоза и сърцето.

Диференциална диагноза на разширена кардиомиопатия при деца

Диференциална диагноза на разширена кардиомиопатия при деца трябва да се извършва с вродено сърдечно заболяване, хроничен миокардит, аритмогенен сърдечна дисфункция, ревматична болест на сърцето, ексудативна перикардит и специфичен кардиомиопатия.

Диференциална диагноза с повтарящи ревматична болест на сърцето (сред образува митрална и аортна сърдечно заболяване) въз основа на липса на характеристиката при дилатативна кардиомиопатия, ревматични Анамнеза сърдечна прояви на ревматизъм, повишаване на телесната температура и хуморален активност, и по-устойчиви на интензивен ревматична шум. Ревматизъм на много години се извършва без никакви признаци на застойна сърдечна недостатъчност и има положителна динамика по време на лечението, а клиничната проява на разширена кардиомиопатия е показано отбелязани признаци на сърдечна недостатъчност, като често се поддават на лечение.

Диференциална диагноза на вродени дефекти на сърцето (аортна коарктация, нарушена освобождаване на коронарните артерии от белодробна багажника, недостатъчност на митралната клапа, и т.н.), перикардит и други заболявания, придружени от развитието на сърдечна недостатъчност се извършва чрез ехокардиография.

Диференциалната диагноза с хроничен миокардит е трудна и в световната практика се основава на резултатите от ендомиокардната биопсия. Поради факта, че в страната ни при деца, този метод не се използва, трябва да се вземат под внимание данните от анамнезата (връзката с отложено вирусната инфекция, треска, хуморален дейност), ефективността на противовъзпалително и симптоматично лечение, срещу които в хроничен миокардит отбележи положителната динамика ,

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]