Диагностика на дилатативна кардиомиопатия при деца

Диагнозата на дилатативна кардиомиопатия при дете е трудна, тъй като заболяването няма специфични критерии. Окончателната диагноза на дилатативна кардиомиопатия се установява чрез изключване на всички заболявания, които могат да доведат до разширяване на сърдечните кухини и кръвоносна недостатъчност. Най-важният елемент от клиничната картина при пациенти с дилатативна кардиомиопатия са епизодите на емболия, които много често водят до смърт на пациентите.

Планът за проучване е следният.

• Събиране на житейска история, фамилна анамнеза и история на заболяванията.
• Клиничен преглед.
• Лабораторни изследвания.
• Инструментални изследвания (ехокардиография, ЕКГ, холтер мониторинг, рентгенография на гръдния кош, ултразвуково изследване на коремните органи и бъбреците).

Лекарят трябва да вземе предвид, че децата рядко се оплакват. Въпреки това, когато бъдат разпитани, родителите отбелязват изоставане в наддаването на тегло и физическото развитие. Оказва се, че децата имат затруднения с участието в активни игри, качването на стълби, малките деца бързо се уморяват по време на хранене, отбелязват повишено изпотяване, тревожност. Често промените в белите дробове и кашлицата неправилно се интерпретират като „честа пневмония“, възможни са анорексия, коремна болка, повръщане, диспепсия, синкоп. Необходимо е да се изясни дали е имало случаи на внезапна смърт или смърт в ранна възраст в семейството, дали има сърдечни дефекти или други заболявания на сърдечно-съдовата система при близки роднини. Важно е как се е развило детето, от какви заболявания е страдало.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Клиничен преглед при дилатативна кардиомиопатия

Клиничната картина на дилатативната кардиомиопатия е променлива и зависи от тежестта на кръвообращението. Хемодинамичните нарушения се причиняват от намалена миокардна контрактилност и помпена функция на сърцето. Това води до повишено налягане в сърдечните кухини, предимно в лявата, а след това и в дясната. По време на прегледа се откриват клинични прояви на застойна сърдечна недостатъчност. Най-важните и постоянни диагностични признаци на дилатативната кардиомиопатия включват: кардиомегалия, изместване наляво и отслабване на апикалния импулс, деформация на гръдния кош под формата на сърдечна гърбица, летаргия, бледа кожа, забавено физическо развитие (кахексия), подуване на югуларните вени, цианоза, акроцианоза, увеличен черен дроб (при деца под 1 година - и далак), асцит, оток в долните крайници. Аускултацията разкрива отслабване на 1-ви тон на върха, систоличен шум на относителна митрална и/или трикуспидална клапа недостатъчност, чийто интензитет варира; 2-ри тон над белодробната артерия е акцентиран и раздвоен. Характерни са тахикардия, екстрасистолия и рядко брадикардия.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лабораторна диагностика на дилатативна кардиомиопатия

При първоначално откриване на кардиомегалия е препоръчително да се проведе цялостен серологичен, имунологичен и биохимичен кръвен тест, за да се изключи остър миокардит.

• Провеждането на имунологични изследвания ни позволява да идентифицираме намаляване на активността на естествените убийци, повишаване на съдържанието на тумор некрозис фактор, наличие на специфични циркулиращи антитела (антимиозинови антитела към а- и бета-тежките вериги на миозина, антимитохондриални антитела, антитела към бета-адренергични рецептори) - важни маркери на дилатативна кардиомиопатия.
• Откриването на повишена активност на CPK и CPK-MB може да показва остър миокардит и невромускулно заболяване.
• Повишените нива на желязо и трансферин в кръвта могат да показват хемохроматоза като причина за дилатативна кардиомиопатия.
• Хипонатриемията в комбинация с повишени нива на креатинин и урея (признаци на нарушена бъбречна функция), намалени нива на фибриноген, албумин, холинестераза, повишена трансаминазна активност и концентрации на билирубин (признаци на нарушена чернодробна функция) отразяват тежки хемодинамични нарушения.

Инструментална диагностика на дилатативна кардиомиопатия

Електрокардиография

Резултатите от ЕКГ са много важни, но са неспецифични и отразяват тежестта на миокардното увреждане и степента на неговото хемодинамично претоварване. ЕКГ данни:

• нарушения на ритъма (синусова тахикардия, камерна аритмия, суправентрикуларна и камерна екстрасистолия);
• нарушения на проводимостта (блок на ляв бедрен сноп, блок на десен бедрен сноп, дистални AV проводимостни нарушения);
• признаци на хипертрофия, по-често на лявата камера, по-рядко на двете камери, и претоварване на лявото предсърдие;
• ниско напрежение на QRS комплекса в стандартните отвеждания;
• неспецифични промени в Т-вълната.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Рентгенова снимка на гръдния кош

Във всички случаи рентгеновото изследване разкрива увеличение на размера на сърцето (кардиоторакален индекс над 0,60). Формата на сърцето често е сферична, митрална или трапецовидна. В белодробната циркулация децата често показват признаци на венозен застой, а по-рядко умерени признаци на белодробна хипертония.

Ехокардиография

Ехокардиографията е най-важният неинвазивен диагностичен метод за дилатативна кардиомиопатия. Ехокардиографията помага за изключване на сърдечни дефекти, перикарден излив и други причини за кардиомегалия. При дилатативна кардиомиопатия ехокардиографското изследване разкрива рязко разширение на сърдечните кухини, особено на лявата камера, често в комбинация с разширение на предсърдията. Определят се непокътнати сърдечни клапи, намаляване на амплитудата на отваряне на митралната клапа поради нарушена податливост на дилататираната лява камера и повишаване на крайното диастолично налягане в нейната кухина. Количественият анализ на функционалното състояние на лявата камера се характеризира със значително увеличение на крайния ѝ диастоличен и систоличен диаметър, както и намаляване на левокамерната контрактилност (фракция на изтласкване на лявата камера под 30-40%). Доплеровата ехокардиография помага за откриване на митрална и трикуспидална регургитация. Този метод помага за идентифициране на нарушение на диастоличната функция на лявата камера (нейната изометрична релаксационна фаза е удължена и крайното диастолично налягане в нейната кухина се увеличава). Възможно е да се открие вътрекухинен тромб и признаци на белодробна хипертония.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Методи за изследване на радионуклиди

• Радионуклидната вентрикулография разкрива следните промени:
  • разширяване на сърдечните кухини;
  • нарушение на локалната контрактилност на фона на дифузно намаляване на миокардната контрактилност;
  • значително намаляване на фракцията на изтласкване на лявата и дясната камера.
• Миокардната сцинтиграфия с талий-201 разкрива дифузни и фокални дефекти в натрупването на лекарството.
• При миокардна сцинтиграфия с галий-67, изотопът се натрупва във възпалителни огнища при миокардит и не се натрупва при дилатативна кардиомиопатия.

Пункционна (катетърна, ендомиокардна) биопсия

В нашата страна този метод не се използва за дилатативна кардиомиопатия при деца поради инвазивния му характер, риска от усложнения и високата цена. Освен това, диагностичната стойност на ендомиокардната биопсия за дилатативна кардиомиопатия е ограничена от липсата на патогномонични морфологични критерии за това заболяване. Въпреки това, изследването ни позволява да изключим клиничната диагноза дилатативна кардиомиопатия в случай на откриване на патохистологични промени, специфични за миокардни заболявания като миокардит, амилоидоза, саркоидоза и сърдечна хемохроматоза.

Диференциална диагноза на дилатативна кардиомиопатия при деца

Диференциалната диагноза на дилатативната кардиомиопатия при деца трябва да се провежда с вродени сърдечни дефекти, хроничен миокардит, аритмогенна миокардна дисфункция, ревматичен кардит, ексудативен перикардит и специфични кардиомиопатии.

Диференциалната диагноза с рецидивиращ ревматичен кардит (на фона на формирани митрални и аортни сърдечни дефекти) се основава на липсата на характерна ревматична анамнеза, екстракардиални прояви на ревматизъм, повишена телесна температура и хуморална активност, персистиращ и по-интензивен шум на ревматични дефекти при дилатативна кардиомиопатия. Ревматизмът протича в продължение на много години без признаци на застойна сърдечна недостатъчност и има положителна динамика на фона на терапията, докато клиничната проява на дилатативната кардиомиопатия се проявява с изразени признаци на сърдечна недостатъчност, често рефрактерна на лечението.

Диференциалната диагностика с вродени сърдечни дефекти (коарктация на аортата, анормален произход на коронарната артерия от белодробния ствол, недостатъчност на митралната клапа и др.), перикардит и други заболявания, съпроводени с развитие на сърдечна недостатъчност, се извършва с помощта на ехокардиография.

Диференциалната диагноза с хроничен миокардит е трудна и в световната практика се основава на резултатите от ендомиокардна биопсия. Поради факта, че в нашата страна този метод не се използва при деца, е необходимо да се вземат предвид данните от анамнезата (връзка с предишна вирусна инфекция, повишена телесна температура, хуморална активност), ефективността на противовъзпалителната и симптоматичната терапия, на фона на които се отбелязва положителна динамика при хроничен миокардит.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]