Аритмогенна деснокамерна кардиомиопатия при деца: причини, симптоми, диагноза, лечение

Аритмогенен дясна вентрикуларна кардиомиопатия - рядко заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с прогресивна замяна на подходящите миоцити от сърдечна камера на мазнини или фибро-мастна тъкан, което води до атрофия и изтъняване на вентрикуларната стена, тя дилатация придружава от вентрикуларна ритъмни смущения на различна тежест, включително вентрикуларна фибрилация.

Епидемиология на аритмогенната кардиомиопатия на дясната камера

Разпространението на аритмогенно деснокамерна кардиомиопатия е неизвестен, или по-скоро слабо проучен се дължи на факта, че появата на болестта често е асимптоматична. Освен това има малко информация за естествения ход на това заболяване, ефекта върху дългосрочния клиничен курс и оцеляването на пациентите. Въпреки това, се смята, че аритмогенната кардиомиопатия на дясната камера причинява внезапна смърт при 26% от децата и юношите, които са починали от сърдечно-съдови заболявания.

Причини и патогенеза на аритмогенната кардиомиопатия на дясната камера

Причината за тази кардиомиопатия все още е неясна и е предмет на многобройни дискусии. Като възможни етиологични фактори, наследственост, химични, вирусни и бактериални агенти, се взема предвид апоптозата. Преценките за патогенезата на миопатичните смени и аритмогенезата при аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера се редуцират до няколко основни предположения.

• Съгласно една от тях аритмогенната кардиомиопатия на дясната камера е вродено нарушение на развитието на миокарда на дясната камера (дисплазия). Появата на вентрикуларни тахиаритмии може да се отложи за 15 или повече години, докато размерът на аритмогенния субстрат стане достатъчен за появата на персистиращи вентрикуларни аритмии.
• Друг вариант на появата на дисплазия се свързва с метаболитни нарушения, които причиняват прогресивна замяна на миоцитите.

Крайният резултат от една или повече от горните процеси става заместване на миокарда на правото и / или лява вентрикуларна мазнината или фибро-мастна тъкан, която е субстрат за вентрикуларни аритмии.

Симптоми на аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера

За дълго време болестта е асимптомна. През този период, органичната щети основната аритмогенно деснокамерна кардиомиопатия прогресира бавно. Клинични признаци на аритмогенно деснокамерна кардиомиопатия (сърдечна честота, пароксизмална тахикардия, замайване, или синкоп) обикновено се появяват в юношеска възраст или в началото на зрелостта. Водещи клинични симптоми след това да станат животозастрашаващи аритмии: камерна екстрасистолия удара или тахикардия (обикновено графики блокада Хийт ляв бедрен), епизоди на камерно мъждене, най-малко - надкамерни (предсърдно тахиаритмии, предсърдно мъждене или трептене). Първата проява на заболяването може да бъде внезапно спиране на сърдечната настъпили по време на тренировка или напрегнат атлетите.

Диагностика на аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера

Клинично изследване

Като цяло клиничният преглед е слабо информативен поради различните причини за това състояние и точната идентификация е възможна само с дългосрочно проследяване. Понякога заболяването може да се подозира при липса на увеличение на размера на сърцето върху рентгеновата графика.

Инструментални методи

Електрокардиография

ЕКГ в покой при пациенти с аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера има характерни черти, които позволяват да се приеме наличието на заболяването. По този начин продължителността на вентрикуларните комплекси в десните гръдни води може да надвиши продължителността на QRS-комплексите в левия гръден конец. Продължителността на комплекса QRS в олово VI надвишава 110 ms с чувствителност от 55% и специфичност от 100%. Дългосрочната продължителност на QRS- комплексите в десните торакални води, в сравнение с левите, също се запазва в случаи на блокада на десния крак на пакета.

Много характерни различни извънматочна вентрикуларни аритмии до забавено вентрикуларна тахикардия, камерни комплекси, през който обикновено имат форма блокада ляв бедрен блок лъча и електрическата ос на сърцето може да се отхвърли като надясно и наляво. Пароксизмалната вентрикуларна тахикардия в повечето случаи се появява в дясната камера и лесно се индуцира чрез електрофизиологично изследване.

Рентгеново изследване на гръдния кош

Радиологичното изследване на гръдните органи в голям процент от случаите разкрива нормални морфометрични параметри.

Ехокардиография

Ехокардиографски критерии за аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера:

• умерена дилатация на дясната камера;
• локална издатина и дискинезия на долната стена или върха на сърцето;
• изолирано уголемяване на изходния тракт на дясната камера;
• повишена интензивност на отразени сигнали от дясната камера;
• повишена трабекуларност на дясната камера.

Магнитно резонансно изображение

MRI се счита за най-обещаващите на изображения диагностичен метод аритмогенен дясна вентрикуларна кардиомиопатия, което позволява откриване на структурни аномалии, като фокална изтъняване на стените и местно аневризма.

Радиоконтрол вентрикулография

Ценната информация се предоставя чрез радиометрична камерна камера. Това се характеризира с дилатация на дясната камера в комбинация със сегментно увреждане на нейното свиване, изпъкване на контура в зоните на дисплазия и увеличаване на трабекуларността.

Диференциална диагностика

Диференциална диагноза на аритмогенно деснокамерна дисплазия се извършва с кардиомиопатия с първична лезия на дясната камера, където преобладаващата симптомите на дясната сърдечна недостатъчност, както и в ритъмни деснокамерна дисплазия - камерни аритмии. Предложи че ендомиокардна биопсия позволява да се прави разлика кардиомиопатия и аритмогенно деснокамерна дисплазия. Хистологичните биопсия и аутопсия разкрили промени характеристика aritmogennoi дясната камера дисплазия: мастна инфилтрация (субституция) на миокарда, атрофични или некротични промени кардиомиоцити, интерстициална фиброза, интерстициални инфилтрати от мононуклеарни клетки. В случай на дясната камера кардиомиопатия в биопсия има маркирана хипертрофия, частична атрофия и интерстициална фиброза.

Лечение на аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера

Лечението на аритмогенната кардиомиопатия на дясната камера е насочено към елиминиране на сърдечните аритмии. За тази цел антиаритмични препарати различни групи. Соталол, амиодарон, верапамил, и т.н. Когато претърпени камерна тахикардия, извършени катетър унищожаване аритмогенно фокус или имплантиран сърдечен дефибрилатор.

Перспектива

Прогнозата на аритмогенната дясна камерна дисплазия често е неблагоприятна. Всеки 5-млади пациенти умират внезапно, страдащи тази болест, всеки десети пациент, страдащ aritmogennoi деснокамерна дисплазия, загинали на застойна сърдечна недостатъчност и тромбоемболия, тически събития. Основната причина за смъртта е електрическата нестабилност на миокарда.

[1], [2], [3], [4], [5]