Кардиомиопатии при деца

Кардиомиопатиите са хетерогенна група от хронични, тежки миокардни заболявания, водещи до развитие на миокардна дисфункция.

Терминът „кардиомиопатия“ е предложен за първи път от У. Бригдън (1957) за дефиниране на миокардни заболявания с неизвестен произход. Понастоящем това понятие не може да се счита за ясно дефинирано; често му се придават различни значения. В съвременната номенклатура на заболяванията (СЗО, 1996) се разграничават идиопатични (с неясна или неизвестна етиология), специфични (при различни заболявания, свързани с увреждане на други органи, или с известна етиология) кардиомиопатии и некласифицируеми миокардни заболявания.

Класификация

Следната класификация на кардиомиопатията е одобрена от СЗО през 1996 г.

1. Идиопатична кардиомиопатия (с неизвестен генезис).
2. Специфични кардиомиопатии.
   1. Възпалителни кардиомиопатии:
      • инфекциозен;
      • автоимунно.
   2. Исхемичната кардиомиопатия е дифузно нарушение на миокардната контрактилност с изразени промени в коронарните артерии.
   3. Хипертонична кардиомиопатия - с левокамерна хипертрофия, дължаща се на артериална хипертония, в комбинация с признаци на дилатативна или рестриктивна кардиомиопатия.
   4. Метаболитни кардиомиопатии:
      • ендокринни (при акромегалия, хипокортицизъм, тиреотоксикоза, микседем, затлъстяване, захарен диабет, феохромоцитом);
      • при инфилтративни и грануломатозни процеси, заболявания на натрупването (амилоидоза, хемохроматоза, саркоидоза, левкемия, мукополизахаридоза, гликогеноза - болест на Помпе), липидоза (болест на Гоше, болест на Фабри);
      • при дефицит на микроелементи (калий, магнезий, селен и др.), витамини и хранителни вещества (бери-бери, квашиоркор), както и при анемия.
   5. Кардиомиопатия при системни заболявания на съединителната тъкан (дерматомиозит, ревматоиден артрит, системна склеродермия, системен лупус еритематозус).
   6. Кардиомиопатия при системни невромускулни заболявания:
      • невромускулни нарушения (атаксия на Фридрих, синдром на Нунан);
      • мускулни дистрофии (Дюшен, Бекер, миотония).
   7. Кардиомиопатия, причинена от излагане на токсични и физични фактори (алкохол, кобалт, олово, фосфор, живак, антрациклинови антибиотици, циклофосфамид, уремия, йонизиращо лъчение).
3. Некласифицируеми кардиомиопатии (ендомиокардна фиброеластоза, некомпактен миокард, митохондриални заболявания, систолична дисфункция с минимална дилатация).

В момента клиничната класификация на кардиомиопатиите (СЗО, 1980, модифицирана, като се вземат предвид данните на СЗО, 1995), изградена, като се вземат предвид водещите патофизиологични механизми, е получила общо признание.

Патофизиологична класификация на кардиомиопатиите (СЗО, 1995).

• Дилатативна кардиомиопатия (ДКМП). Характеризира се с дилатация и нарушена контрактилност на миокарда на лявата или двете камери.
• Хипертрофична кардиомиопатия (ХКМП). Типичният симптом е хипертрофия на миокарда на лявата и/или дясната камера на сърцето със запазена контрактилна и нарушена диастолична функция; разграничават се две форми:
  • с обструкция;
  • без препятствия.
• Рестриктивна кардиомиопатия (РКМ). Характеризира се с разширяване на предсърдията и нарушено диастолично пълнене на камерите; разграничават се три форми:
  • първичен миокарден;
  • ендомиокарден с еозинофилия;
  • ендомиокарден без еозинофилия.
• Аритмогенна дясна камерна кардиомиопатия (ДКМ). Характеризира се с прогресивно заместване на миокарда на дясната и/или лявата камера с фибро-мастна тъкан, водещо до тежки аритмии и внезапна смърт.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]