Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Лечението на хипертрофичната кардиомиопатия не е претърпяло съществени промени през последните десетилетия и остава предимно симптоматично. Наред с употребата на различни лекарства, понастоящем се извършва и хирургична корекция на заболяването. Като се има предвид, че през последните години представите за прогнозата на хипертрофичната кардиомиопатия са се променили, целесъобразността на агресивните лечебни тактики при повечето пациенти с хипертрофична кардиомиопатия е под въпрос. При провеждането му оценката на факторите за внезапна смърт е от първостепенно значение.

Симптоматичното лечение на хипертрофичната кардиомиопатия е насочено към намаляване на диастолната дисфункция, хипердинамичната функция на лявата камера и елиминиране на сърдечната аритмия.

Използват се следните методи на лечение:

• общи събития;
• фармакотерапия;
• хирургично лечение.

Общите мерки включват предимно забрана за спортни дейности и ограничаване на значително физическо натоварване, което може да причини влошаване на миокардната хипертрофия, повишаване на интравентрикуларния градиент и риск от внезапна смърт дори при асимптоматични пациенти. За предотвратяване на инфекциозен ендокардит в ситуации, свързани с развитието на бактериемия, се препоръчва антибиотична профилактика при обструктивни форми на хипертрофична кардиомиопатия, подобно на тази при пациенти със сърдечни дефекти.

Нелекарствено лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Децата с асимптоматично заболяване не се нуждаят от лекарствена терапия. Те са под динамично наблюдение, по време на което се оценяват естеството и тежестта на морфологичните и хемодинамичните нарушения. От особено значение е идентифицирането на фактори, които определят неблагоприятна прогноза и повишен риск от внезапна смърт, по-специално скрити прогностично значими аритмии.

Медикаментозно лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Наличието на клинични прояви на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (припадък, диспнея, световъртеж) с нормална систолична функция е индикация за прилагането на лекарства, които подобряват диастолната релаксация и намаляват градиента на налягането в лявата камера [калциеви антагонисти (верапамил) или бета-блокери (пропранолол, атенолол)]. Те обикновено имат добър симптоматичен ефект, въпреки че не предотвратяват внезапната смърт и не повлияват естествения ход на заболяването.

При пациенти с обструктивна белодробна болест е препоръчително да се използва кардиоселективният бета-блокер атенолол, въпреки че опитът с употребата му при хипертрофична кардиомиопатия при деца е малко по-малък от този с пропранолол.

Трябва да се отбележи, че самоотмяната на бета-блокерите може да доведе до внезапна смърт. Лечението трябва да започне с много малки дози лекарства, като се следят внимателно хемодинамичните параметри. Дозата се увеличава постепенно в продължение на няколко седмици, докато клиничните прояви продължават. Ако монотерапията е недостатъчно ефективна, се използва комбинирано лечение с пропранолол и верапамил.

Амиодарон се счита за ефективно лекарство за лечение на хипертрофична кардиомиопатия. Лекарството помага за премахване на субективните симптоми и повишаване на толерантността към физическа активност. Има антиаритмичен ефект, предотвратявайки появата както на суправентрикуларни, така и на камерни тахиаритмии.

Често, в напреднал стадий на патологичния процес, главно при необструктивна форма на хипертрофична кардиомиопатия, се развива прогресивна систолична дисфункция и тежка сърдечна недостатъчност, свързани с ремоделиране на лявата камера (изтъняване на стените ѝ и разширяване на кухината). Подобна еволюция на заболяването се наблюдава при 2-5% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия и характеризира крайния (дилатативен) стадий на особен, тежък и ускорен процес, който не зависи от възрастта на пациента и продължителността на проявата на заболяването. Увеличението на систоличния размер на лявата камера обикновено изпреварва диастолната дилатация и преобладава над нея. Клиничните характеристики на този стадий са тежка, често рефракторна застойна сърдечна недостатъчност и изключително лоша прогноза. Стратегията на лечение при такива пациенти се променя и се основава на общите принципи на терапията на застойна сърдечна недостатъчност и включва внимателно приложение на АСЕ инхибитори, блокери на ангиотензин II рецепторите, диуретици, сърдечни гликозиди, бета-блокери и спиронолактон. Тези пациенти са потенциални кандидати за сърдечна трансплантация.

Хирургично лечение на хипертрофична кардиомиопатия

При значителен брой пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, традиционната фармакотерапия не позволява ефективен контрол на симптомите на заболяването, а ниското качество на живот не удовлетворява пациентите. В такива случаи е необходимо да се реши възможността за използване на други подходи за лечение. Потенциални кандидати за хирургично лечение са поне 5% от всички пациенти с хипертрофична кардиомиопатия (с изразена асиметрична хипертрофия на междукамерната преграда и субаортален градиент на налягането в покой, равен на 50 mm Hg или повече). Класическата хирургична техника включва ексцизия на хипертрофираната зона на междукамерната преграда. Операцията осигурява добър симптоматичен ефект с пълно елиминиране или значително намаляване на интравентрикуларния градиент на налягането при 95% от пациентите и значително намаляване на крайното диастолично налягане в лявата камера при повечето пациенти. В някои случаи, ако има допълнителни индикации за намаляване на тежестта на обструкцията и митралната регургитация, се извършва едновременно валвулопластика или подмяна на митралната клапа с нископрофилна протеза. Последващата дългосрочна терапия с верапамил подобрява дългосрочните резултати от операцията, тъй като подобрява диастолната функция на лявата камера, което не се постига с хирургично лечение.

През последните години нараства интересът към проучване на възможността за използване на последователно двукухинно стимулиране със скъсено атриовентрикуларно (AV) забавяне като алтернатива на хирургичното лечение при пациенти с обструктивна хипертрофична кардиомиопатия. Ефективността на този метод обаче понастоящем остава недоказана, така че употребата му е ограничена.

Друг алтернативен метод за лечение на рефракторна обструктивна хипертрофична кардиомиопатия е транскатетърната алкохолна септална аблация. Техниката включва вливане на 1-3 ml 95% етилов алкохол през балонен катетър в перфориращия септален клон, което води до инфаркт на хипертрофирания участък на интервентрикуларната септума, който засяга от 3 до 10% от миокардната маса на лявата камера (до 20% от масата на интервентрикуларната септума). Това води до значително намаляване на тежестта на обструкцията на изходния тракт и митралната недостатъчност, обективните и субективните симптоми на заболяването. В 5-10% от случаите е необходимо имплантиране на постоянен пейсмейкър поради развитието на AV блок с висока степен. Освен това, към днешна дата положителният ефект на транскатетърната аблация върху прогнозата не е доказан, а хирургичната смъртност (1-2%) не се различава от тази по време на септална миомектомия, която понастоящем се счита за „златен стандарт“ за лечение на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия с тежки симптоми и обструкция на изходния тракт на лявата камера, резистентна на лекарствена терапия.

По този начин, стратегията на лечебните мерки за хипертрофична кардиомиопатия е доста сложна и включва индивидуален анализ на целия комплекс от клинични, анамнестични, хемодинамични параметри, резултати от генна диагностика и стратификация на риска от внезапна смърт, оценка на характеристиките на протичането на заболяването и ефективността на използваните възможности за лечение. Като цяло, рационалната фармакотерапия в комбинация с хирургично лечение и електрокардиотерапия позволява добър клиничен ефект, предотвратявайки появата на тежки усложнения и подобрявайки прогнозата при значителна част от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия.

Прогноза

Според данни от последните изследвания, базирани на широкото използване на ехокардиография и (особено) генетични изследвания на семейства на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, клиничният ход на това заболяване очевидно е по-благоприятен, отколкото се смяташе досега. Само в изолирани случаи заболяването прогресира бързо, завършвайки със смърт.

Както показват дългосрочните наблюдения с помощта на ехокардиография, развитието на левокамерна хипертрофия при хипертрофична кардиомиопатия се случва главно по време на пубертета (на възраст 12-14 години). Дебелината на левокамерния миокард в този случай се удвоява приблизително за 1-3 години. Установеното левокамерно ремоделиране обикновено не е съпроводено с клинично влошаване и повечето от тези деца остават асимптоматични. При пациенти на възраст от 18 до 40 години по-нататъшно удебеляване на междукамерната преграда се наблюдава рядко и не е съпроводено с промени в кардиохемодинамиката. В зряла възраст процесът на левокамерно ремоделиране може да протече с постепенно изтъняване на миокарда и разширяване на камерната кухина.

Въз основа на резултатите от дългосрочни наблюдения, при някои пациенти, включително деца, е установена трансформация на хипертрофична кардиомиопатия в дилатативна кардиомиопатия. Развитието на левокамерна дилатация и систолична сърдечна недостатъчност е свързано с диспнея, синкоп, предсърдно мъждене и значително увеличение на камерната миокардна маса.

Въпреки относително благоприятния ход, при хипертрофична кардиомиопатия често възникват усложнения, които се превръщат в непосредствена причина за смъртта на пациентите. При малките деца най-честата причина за смърт е рефракторната застойна сърдечна недостатъчност. По-големите деца и възрастните в повечето случаи умират внезапно.