Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

Диагнозата хипертрофична кардиомиопатия се поставя въз основа на фамилна анамнеза (случаи на внезапна смърт на роднини в млада възраст), оплаквания и резултати от физикален преглед. Информацията, получена чрез инструментално изследване, е от голямо значение за установяване на диагнозата. Най-ценните диагностични методи са ЕКГ, която не е загубила значението си и до днес, и двуизмерната доплерова ехокардиография. В сложни случаи ЯМР и позитронно-емисионна томография помагат за провеждане на диференциална диагностика и изясняване на диагнозата. Препоръчително е да се прегледат роднините на пациента, за да се идентифицират фамилни случаи на заболяването.

Клиничен преглед

При необструктивната форма на хипертрофична кардиомиопатия може да няма отклонения от нормата по време на изследването, но понякога се определя увеличаване на продължителността на апикалния импулс и четвъртия сърдечен тон.

При обструктивната форма на хипертрофична кардиомиопатия се разкриват признаци на сърдечна патология. Най-важните от тях включват засилен удължен апикален импулс, заемащ цялата систола до втори тон (признак на миокардна хипертрофия на лявата камера), систоличен тремор по левия ръб на гръдната кост, пулсация на каротидните артерии, бърз "потрепващ" пулс при палпация на каротидните артерии, причинен от бързото изтласкване на кръвта през първата половина на систолата, систоличен шум, локализиран на върха на сърцето и в трето-четвъртото междуребрено пространство отляво на ръба на гръдната кост. Шумът на върха на сърцето се обяснява с митрална регургитация, в трето-четвъртото междуребрено пространство - инфундибуларна стеноза на лявата камера. Интензивността на шума се увеличава в седнало положение, изправено положение, при издишване, по време на маневрата на Валсалва, т.е. с влошаване на препятствието за изтласкване на кръвта в резултат на намалено пред- и следнатоварване или повишена контрактилност. Първият сърдечен тон на върха в повечето случаи е с нормална звучност, а вторият сърдечен тон в основата е отслабен при някои пациенти и се открива четвърти сърдечен тон. Често се определя нарушение на сърдечния ритъм.

Въпреки това, при някои пациенти систоличният шум е локализиран в основата на сърцето, не е интензивен и не е съпроводен с отслабване на звучността на втория тон. В този случай разпознаването на заболяването е възможно с помощта на допълнителни методи на изследване, по-специално ехокардиография.

Инструментални методи

Електрокардиография и 24-часово ЕКГ мониториране

Интерпретацията на ЕКГ данните при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия често е много трудна поради полиморфизма на промените. Най-често се откриват следните промени:

• волтажни признаци на миокардна хипертрофия на лявата камера и лявото предсърдие;
• нарушения в процеса на камерна реполяризация - най-характерните признаци, открити както при необструктивни, така и при обструктивни форми на ХКМП, проявяващи се с промени в ST-T интервала; промените в амплитудата на Т вълната могат да бъдат с различна степен на тежест (от умерено намаляване на амплитудата, особено в левите гръдни отвеждания, до регистрация на дълбока отрицателна G вълна); нарушения на проводимостта по левия крак на снопа на Хис, по-специално блокът на предния му клон, е най-често срещаният от всички сърдечни блокове;
• често се регистрира синдром на камерна свръхвъзбуждаща активност под формата на скъсяване на PQ интервала или феномен на Волф-Паркинсон-Уайт;
• регистрацията на патологични Q вълни в лявата част на гръдния кош и (по-рядко) стандартни отвеждания е един от типичните електрокардиографски признаци;
• Нарушенията на сърдечния ритъм, които могат да причинят синкоп и внезапна смърт, привличат специално внимание от страна на клиницистите.

Ежедневното наблюдение на ЕКГ данните ни позволява да открием камерни ектопични екстрасистоли, пристъпи на камерна тахикардия или суправентрикуларна аритмия при повечето пациенти. Аритмиите, особено камерните, се откриват много по-рядко при деца, въпреки че честотата на внезапна смърт при тях е по-висока, отколкото при възрастни.

Рентгенова снимка на гръдния кош

Данните от рентгеново изследване на сърцето при хипертрофична кардиомиопатия са неинформативни. При някои пациенти се наблюдава леко увеличение на арките на лявата камера и лявото предсърдие и закръгляване на върха на сърцето, възможно е увеличение на съдовия модел, свързано с препълване на венозното легло. При малки деца с хипертрофична кардиомиопатия кардиоторакалният индекс варира в рамките на 0,50-0,76.

Ехокардиография

От неинвазивните методи на изследване, ехокардиографията е най-информативният диагностичен метод.

Основните ехокардиографски признаци на хипертрофична кардиомиопатия са следните.

• Миокардна хипертрофия на лявата камера, чието разпространение, локализация и тежест са много разнообразни. Установено е обаче, че най-честата форма на хипертрофична кардиомиопатия е асиметричната хипертрофия на междукамерната преграда, заемаща или цялата междукамерна преграда (50% от случаите), или локализирана в нейната базална трета (25%) или две трети (25%). По-рядко срещана е симетричната хипертрофия, както и други варианти на хипертрофична кардиомиопатия - апикална, мезовентрикуларна и хипертрофия на задната септална и/или страничната стена на лявата камера.
• Намаляване на лявата вентрикуларна кухина, свързано с миокардна хипертрофия, както по време на диастола, така и по време на систола. Това е важен морфологичен признак на заболяването и един от факторите, допринасящи за хемодинамично увреждане поради недостатъчно пълнене на лявата камера по време на диастола.
• Разширяване на лявото предсърдие.

При обструктивна форма на ХКМП, доплеровата ехокардиография ни позволява да идентифицираме признаци на обструкция на изходния тракт на лявата камера:

• систоличният градиент на налягането между лявата камера и аортата може да бъде с различна степен на тежест, понякога достигайки 100 mm Hg или повече;
• предно систолично движение на предния лист на митралната клапа в средата на систолата и контакт на листовете с междукамерната преграда;
• затваряне на аортната клапа в средата на систолното ниво;
• митрална регургитация.

При оценка на функциите на лявата камера с помощта на ехокардиографски данни, повечето пациенти с хипертрофична кардиомиопатия показват увеличение на фракцията на изтласкване, но нарушение на диастоличната функция на миокарда, характеризиращо се с намаляване на скоростта и пълнотата на активната диастолична релаксация, се счита за важно.

Магнитно-резонансна томография

Този метод позволява най-точна оценка на морфологичните промени, разпространението и тежестта на миокардната хипертрофия. Методът е особено ценен за диагностициране на апикалната форма на заболяването и хипертрофията на долната част на междукамерната преграда и дясната камера.

Позитронно-емисионна томография

Позволява да се идентифицира и оцени степента на увреждане на регионалната перфузия и миокардния метаболизъм.

Сърдечна катетеризация

Катетеризацията и ангиокардиографията са били широко използвани в ранните етапи на изучаване на хипертрофичната кардиомиопатия. В момента те се извършват много по-рядко: в случаи на съпътстваща сърдечна патология, по-специално вродени сърдечни дефекти, и при вземане на решение за хирургично лечение на заболяването.

Резултатите от инвазивните методи на изследване показват, че при малките деца, за разлика от учениците и възрастните, често се определя обструкция на изходния тракт не само на лявата, но и на дясната камера. От една страна, това е свързано с факта, че децата умират през първите месеци и години от живота си в резултат на рефракторна сърдечна недостатъчност, а от друга страна, с изчезването на обструкцията на изходния тракт на лявата камера с растежа на детето поради промени във взаимоотношенията на сърдечните структури.

Диференциална диагностика

При поставяне на диагноза е необходимо да се изключат заболявания, които имат сходни клинични прояви, предимно придобити и вродени сърдечни дефекти (аортна стеноза), есенциална артериална хипертония. Освен това е необходимо да се диференцират други възможни причини за левокамерна хипертрофия, по-специално „сърце на спортист“.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]