Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

Диагнозата на хипертрофичната кардиомиопатия се установява въз основа на фамилната история (случаи на внезапна смърт на роднини в ранна възраст), оплаквания, резултати от физически преглед. Информацията, получена чрез инструменталното изследване, е много важна за установяване на диагнозата. Най-ценните диагностични методи са ЕКГ, която в момента не е загубила своята стойност, и двумерната доплерова ехокардиография. В сложни случаи диференциалната диагноза и изясняването на диагнозата се подпомагат от ЯМР и позитронната емисионна томография. Препоръчително е да се изследват роднините на пациента, за да се идентифицират семейни случаи на заболяването.

Клинично изследване

При не-обструктивна форма на хипертрофична кардиомиопатия, не може да има аномалии в изследването, но понякога се определя повишаване на продължителността на апикалния импулс и IV сърдечен тонус.

Когато обструктивна форма на хипертрофична кардиомиопатия показват признаци на сърдечни заболявания. Сред най-важните включва засилен дълго апикална импулс, който заема целия систола до II тон (в знак на левокамерна хипертрофия), систолното труса в лявата гръдната граница, пулсациите на каротидните артерии, бързото "мак" пулс палпация каротидните артерии, което се дължи на бързото експулсирането на кръв през първата половина на систола систолното роптаят с локализация на върха на сърцето и в трети или четвърти пространство междуребрие в левия край на гръдната кост. Шум на върха на сърцето, за да обясни митрална регургитация, в третия или четвъртия пространство междуребрие - infundibulyarnym стеноза на лявата камера. Увеличава интензивността на шума в седнало, изправено положение, за издишване, с Valsalva действие, т.е. Докато изостря запушване на кръв изключване поради намаляване преди и следнатоварването или повишаване на свиваемост. Аз тон на върха на сърцето в повечето случаи нормално звучност и II тонове въз основа на броя на пациентите, отслабва разкрие IV тон. Често се определя нарушението на сърдечната честота.

При някои пациенти, обаче, систоличният шум е локализиран на базата на сърцето, непреднамерен и не е придружен от намаляване на звука на втория тон. В този случай, признаването на болестта е възможно, като се използват допълнителни методи за изследване, по-специално EchoCG.

Инструментални методи

Електрокардиография и 24-часово наблюдение на кардиограмата

Тълкуването на данните от ЕКГ при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия често води до големи трудности, които са свързани с полиморфизма на промените. Най-често тези промени се разкриват:

• волски признаци на миокардна хипертрофия на лявата камера и лявото предсърдие;
• нарушения в процеса на реполяризация на вентрикулите - най-характерните признаци, открити както в непредвидимата, така и в обструктивната форма на HCM, се проявяват чрез промени в ST-T интервала; промените в амплитудата на Т вълната се проявяват в различни степени на тежест (от умерено намаляване на амплитудата, особено в левия гръден конец, докато се отчете дълбока отрицателна G вълна); нарушение на проводимостта на левия крак на снопа на хиния, по-специално, блокадата на предния му клон най-често се среща от всички блокирания на сърцето;
• често се наблюдава синдром на вентрикуларен свръхекспирация под формата на съкращаване на Р-Q интервала или феномен Волф-Паркинсон-Бял;
• регистрирането на патологични Q вълни в леви пекторни и (рядко) стандартни води е един от типичните електрокардиографски признаци;
• сърдечни ритъмни нарушения, които могат да причинят синкопални състояния и внезапна смърт, привличат специално внимание на клиницистите.

Дневният мониторинг на данните от ЕКГ позволява да се идентифицират по-голямата част от пациентите с ектопични камерни екстрасистоли, атаки на вентрикуларна тахикардия или суправентрикуларна аритмия. При децата аритмиите, особено вентрикуларните аритмии, са много по-редки, въпреки че честотата на внезапната смърт е по-висока в тях, отколкото при възрастните.

Радиография на гръдните органи

Рентгеновите находки на сърцето с хипертрофична кардиомиопатия са малко информативни. При някои пациенти се отбелязва леко увеличение на лявата камера и лявата атриална дъга и закръгляването на върха на сърцето, което може да доведе до увеличаване на съдовата структура, свързана с преливане на венозния слой. При малките деца с хипертрофична кардиомиопатия кардиоторрачният индекс варира от 0.50 до 0.76.

Ехокардиография

От неинвазивните методи на изследване, ехокардиографията е най-информативният метод за диагностициране.

Основните ехокардиографски признаци на хипертрофична кардиомиопатия са както следва.

• Хипертрофия на лявата камера, за разпространение, местоположението и тежестта на които са много разнообразни. Въпреки това, показва, че най-честата форма на хипертрофична кардиомиопатия - асиметричен хипертрофия на интервентрикуларната преграда, която заема всички или интервентрикуларната преграда (50%), или локализира в базалните трета (25%) или две трети (25%). По-общо симетрична хипертрофия, както и други изпълнения на хипертрофична кардиомиопатия - апикалната, mezoventrikulyarnuyu и постеро-преграден хипертрофия и / или левокамерна странична стена.
• Редукция на кухината на лявата камера, свързана с хипертрофия на миокарда, както по време на диастола, така и в систол. Това е важен морфологичен признак на болестта и един от факторите, допринасящи за нарушаването на хемодинамиката поради недостатъчното запълване на лявата камера по време на диастола.
• Разширяване на лявата предсърдната кухина.

В обструктивната форма на HCMC, Doppler EchoCG разкрива признаци на запушване на левия вентрикуларен тракт:

• градиентът на систолното налягане между лявата камера и аортата може да бъде с различни степени, понякога достигайки 100 mm Hg. И повече;
• анеропозитивно движение на предния клапан на митралната клапа в средата на систола и контакта на клапаните с междинната септума;
• средно-систолично покритие на аортната клапа;
• митрална регургитация.

При оценката на левокамерна функция чрез ехокардиография при повечето пациенти с хипертрофична кардиомиопатия открива увеличаване на фракцията на изтласкване, обаче, се счита за важен нарушение на диастолична функция, характеризиращ се с намаление на скоростта и пълнота на активното диастоличното релаксация.

Магнитно резонансно изображение

Този метод дава възможност за най-точна оценка на морфологичните промени, оценка на разпространението и тежестта на миокардната хипертрофия. Особено ценен метод за диагностициране на апикалната форма на заболяването и хипертрофия на долната част на интервентрикуларната преграда и дясната камера.

Топография на емисиите от позитрон

Тя позволява да се разкрие и оцени степента на нарушение на регионалната перфузия и миокардния метаболизъм.

Сърдечна катетеризация

Катетеризацията и ангиокардиографията са широко използвани в ранните етапи на проучването на хипертрофичната кардиомиопатия. Понастоящем те се извършват много по-рядко: в случаи на съпътстваща сърдечна патология, по-специално вродено сърдечно заболяване и при вземане на решение за хирургично лечение на заболяването.

Резултати инвазивни методи на разследване са показали, че бебетата, за разлика от ученици и възрастни често определят обструкция в изходния тракт е не само на ляво, но и дясната камера. От една страна, се дължи на факта, че деца умират в първите месеци и години от живота, в резултат на рефрактерна сърдечна недостатъчност, а от друга - с изчезването на обструкция на растежа на левокамерната изходния тракт на детето, поради промени в отношението на сърдечните структури.

Диференциална диагностика

При диагностицирането е необходимо да се изключат заболявания, които имат подобни клинични прояви, преди всичко придобити и вродени сърдечни дефекти (аортна стеноза на аортата), есенциална хипертония. Освен това е необходимо да се разграничат други възможни причини за хипертрофия на левия вентрикул, по-специално "сърцето на спортиста".

[1], [2], [3], [4], [5], [6]