Диспластична сколиоза

Сред деформиращите дорзопатии, свързани със сколиоза, с код M40-M43 в Международната класификация на болестите (МКБ-10), диспластичната сколиоза отсъства. Въпреки че има код M41.8 - други форми на сколиоза, една от които е сколиоза, причинена от дисплазия, т.е. аномалия в развитието на структурите на лумбосакралния отдел на гръбначния стълб по време на ембриогенезата.

Епидемиология

Както е отбелязано от клиничната статистика, детската идиопатична сколиоза представлява 1,7%, като повечето случаи се появяват на 13 и 14-годишна възраст, а малките сколиотични изкривявания (10–19 градуса) са най-често срещаните (разпространение 1,5%). [ 1 ] Съотношението жени-мъже варира от 1,5:1 до 3:1 и се увеличава значително с възрастта. По-специално, разпространението на изкривявания с по-високи ъгли на Коб е значително по-високо при момичетата, отколкото при момчетата: съотношението жени-мъже се увеличава от 1,4:1 за изкривявания от 10° до 20° до 7,2:1 за изкривявания > 40°. [ 2 ]

В 90-95% от случаите се наблюдава дясностранна диспластична торакална сколиоза, в 5-10% от случаите - идиопатична или диспластична лява лумбална сколиоза (дясната лумбална сколиоза се развива рядко).

Според Обществото за изследване на сколиозата, ювенилната сколиоза представлява 12-25% от случаите и се диагностицира по-често при момичета, отколкото при момчета. [ 3 ] Типичната локализация е гръдният отдел на гръбначния стълб; до около 10-годишна възраст патологията прогресира бавно, но има по-голяма вероятност от развитие на тежка деформация, която не се поддава на консервативно лечение.

Най-често срещаният вид диспластична сколиоза е в юношеска възраст, с обща честота в популацията до 2% (с преобладаване на момичетата).

Освен това, диспластичната тораколумбална сколиоза се наблюдава четири пъти по-често от лумбалната сколиоза.

Причини диспластична сколиоза

Западните и много местни специалисти в областта на ортопедията и гръбначната патология не отделят диспластичната сколиоза отделно: тя се класифицира като идиопатична форма, тъй като причините за много вродени аномалии в развитието на гръбначните структури все още не са установени. Идиопатичната сколиоза е в известен смисъл диагноза на изключване. Идиопатичната сколиоза обаче в момента е най-често срещаният вид гръбначна деформация. [ 4 ] Трябва да се отбележи, че поне 80% от сколиозите при децата са идиопатични. [ 5 ] Но като окончателна диагноза тя се определя след изключване на генетично обусловени генерализирани синдроми, придружени от вродена сколиоза.

Някои експерти свързват етиологията на идиопатичната или диспластична сколиоза с генетиката, тъй като гръбначният стълб се формира преди раждането и тази патология се наблюдава в семейството: според Обществото за изследване на сколиозата, при почти една трета от пациентите. Съществува и мнение, че сколиозата, причинена от дисплазия, е мултигенно доминантно състояние с многовариантна генна експресия (но специфични гени все още не са идентифицирани). [ 6 ]

Други изследователи, анализирайки и систематизирайки клинични случаи, виждат причините за тази патология в метаболитни нарушения или тератогенни ефекти на различни етиологии.

Въпреки това, вродени морфологични нарушения на гръбначния стълб (предимно в лумбосакралната област), които могат да доведат до неговата триизмерна деформация, се считат за:

• гръбначни хернии, по-специално менингоцеле;
• несрастване на задните прешленни дъги - спина бифида;
• спондилолиза – дисплазия на прешленните дъги с междуставна диастаза (празнина);
• аномалии на спинозните израстъци на прешлените;
• дефект в развитието (под формата на клин) на телата на първия сакрален прешлен (S1) и петия лумбален прешлен (L5);
• малоценност на съединителнотъканните структури на гръбначния стълб под формата на дисплазия на междупрешленните дискове.

При диагностициране на диспластична лумбална сколиоза, пациентите могат да бъдат диагностицирани с онтогенетични нарушения на сегментацията на гръбначния стълб, като лумбализация и сакрализация.

По време на лумбализацията (лумбални прешлени – лумбален гръбнак) в ембрионалния период се формира т. нар. преходен лумбосакрален прешлен, след което прешленът S1 не се слива със сакрума и остава подвижен (понякога се обозначава като L6).

Сакрализацията (os sacrum – сакрум) е състояние, при което по време на вътрематочното формиране на скелета напречният спинозен израстък на прешлен L5 се слива със сакрума или илиума, образувайки частична патологична синостоза. Според статистиката тези аномалии се срещат при едно бебе от 3,3-3,5 хиляди новородени.

Рискови фактори

Рискът от развитие на диспластична сколиоза се увеличава при наличие на следните фактори:

• сколиотична деформация на гръбначния стълб в семейната анамнеза;
• вътрематочни нарушения на развитието в ранните етапи на бременността (през първите 4-5 седмици), причиняващи вродени дефекти в структурите на гръбначния стълб;
• възраст и пол. Това се отнася до незрялостта на гръбначния стълб при децата през периода на бърз растеж: от ранна детска възраст до три години и след девет години, както и с настъпването на пубертета - половото съзряване на юношите, особено на момичетата, при които заболяването често прогресира и изисква хирургическа намеса.

Патогенеза

Обяснявайки патогенезата на деформацията на гръбначния стълб във фронталната равнина, която е съпроводена с едновременно усукване (торзия) на прешлените, ортопедите и вертебролозите отбелязват не само анатомичните и биомеханичните особености на гръбначния стълб, но и факторите на неговото нормално или анормално формиране в началния етап от периода на вътрематочно развитие - по време на сомитогенезата.

Експертите твърдят, че почти всички вродени дефекти на гръбначните структури на бъдещото дете се „залагат“ преди края на първия месец от бременността, когато се случва клетъчното преструктуриране на цитоскелета. И те са свързани с нарушения в процесите на образуване и разпределение на сомити - сдвоени сегменти от мезодермална тъкан.

Що се отнася до патофизиологията на деформацията на гръбначния стълб при диспластична сколиоза, например, вродените морфологични аномалии на телата на прешлените – образуването на така наречените клиновидни прешлени или полупрешлени – причиняват асиметрия и компенсаторни промени (изкривяване) на съседни прешлени. С растежа на детето по повърхностите на ставите на прешлените се образуват зони на осификация (ядра на осификация), а образуването на гъбеста костна тъкан вместо хрущялна води до фиксиране на деформацията на гръбначния стълб.

При дефекти на спинозните израстъци, повърхностите на прешленните стави се изместват (при тяхното недоразвитие), или – при хипертрофия на израстъците – се нарушава артикулацията им. Стабилността на гръбначния стълб се губи и поради дисплазия на междупрешленните дискове.

Симптоми диспластична сколиоза

Какви са клиничните симптоми на диспластична сколиоза? Те зависят от локализацията на патологичния процес и степента на фронтално отклонение на гръбначния стълб.

Според локализацията се разграничават следните:

• диспластична торакална сколиоза – с най-висока точка на изкривяване на гръбначния стълб на нивото на гръдните прешлени Т5-Т9;
• тораколумбална сколиоза – в повечето случаи S-образна, т.е. с две противоположно насочени дъги на кривина във фронталната равнина; върхът на лумбалната дъга се отбелязва на нивото на първия лумбален прешлен (ППП), а контралатералната гръдна – в областта на прешлените T8-T11;
• лумбална сколиоза – с апикална точка на изкривяване в областта на лумбалния прешлен L2 или L3.

Приблизително една четвърт от пациентите с юношеска идиопатична сколиоза (ИИС) изпитват болки в гърба. [ 7 ] Симптомите могат да включват също парестезия и пареза на крайниците, деформации на пръстите на краката, загуба на сухожилни рефлекси, вариабилност на кръвното налягане, полакурия и нощно напикаване. [ 8 ]

Вижте също – Симптоми на сколиоза.

Етапи

Според общоприетия метод, специалистите определят величината на дъгата на кривината – степента на отклонение (ъгъл на Коб) въз основа на рентгенова снимка на гръбначния стълб:

• диспластичната сколиоза от 1-ва степен съответства на ъгъл на изкривяване до 10°;
• Степен 2 се диагностицира, когато ъгълът на Cobb е в диапазона от 10-25°;
• 3 градуса означава, че отклонението на гръбначния стълб във фронталната равнина е 25-50°.

По-високите стойности на ъгъла на Коб дават основание за деклариране на сколиоза от 4-та степен.

При 1-ва степен на изкривяване, както първите признаци, така и изразените симптоми могат да отсъстват. Прогресията на патологията започва да се проявява в нарушения на стойката с изкривена линия на талията и различна височина на лопатките и раменете.

При лумбална сколиоза се наблюдава наклон на таза, който е съпроводен с изпъкналост на горния ръб на илиума, усещане за скъсяване на единия крак и куцане.

При сколиоза от 3-4 градуса може да се появи болка в гърба, тазовата област, долните крайници. Ротацията на прешлените с увеличаване на ъгъла на изкривяване води до изпъкнали ребра и образуване на предна или задна гърбица.

Усложнения и последствия

Всяка сколиоза с фронтално отклонение на гръбначния стълб над 40° има негативни последици и дава усложнения, и това не е само гърбица, която обезобразява тялото. Според проучването, прогресия на сколиозата е наблюдавана при 6,8% от учениците и 15,4% от момичетата със сколиоза над 10 градуса по време на първоначалния преглед. При 20% от децата с изкривявания от 20 градуса по време на първоначалния преглед не е имало прогресия. Спонтанно подобрение на изкривяването се наблюдава при 3% и по-често се наблюдава при изкривявания под 11 градуса. Лечение се е наложило при 2,75 деца от 1000 прегледани. [ 9 ]

Тъй като прогресията на изкривяването е свързана с потенциала за растеж, колкото по-млад е пациентът в началния стадий на сколиоза, толкова по-голяма може да бъде степента на деформация на гръбначния стълб.

По този начин, диспластичната тораколумбална или лумбална сколиоза, която се развива при деца под 5-годишна възраст, може да наруши вътреорганния кръвоток и да повлияе неблагоприятно на кардиопулмоналната, храносмилателната и пикочно-половата система. [ 10 ]

Диагностика диспластична сколиоза

Подробна информация за откриването на това заболяване можете да намерите в статията – Диагностика на сколиоза.

Инструменталната диагностика се извършва предимно с помощта на рентгенография и спондилометрия, както и компютърна томография на гръбначния стълб.

Прочетете също – Методи за изследване на гръбначния стълб

ЯМР на главния и гръбначния мозък може да се наложи, за да се изключат нарушения на ЦНС при пациенти под осемгодишна възраст с ъгъл на изкривяване на гръбначния стълб по-голям от 20°.

Диференциална диагноза

Необходимо е диференциране на някои заболявания, съпроводени с деформация на гръбначния стълб. Освен това, диференциалната диагностика е важна за определяне на стабилна или минимално прогресираща сколиоза, която може да се наблюдава и коригира, и сколиоза с голяма компенсираща странична кривина и торзия на прешлените и висок риск от увеличаване на ъгъла на кривина. Във втория случай е необходимо насочване към ортопедичен хирург.

Лечение диспластична сколиоза

Методите и техниките за лечение на диспластична сколиоза – включително физиотерапия (различни процедури, лечебна терапия, масаж) [ 11 ] – са описани подробно в публикациите:

• Лечение на сколиоза

В кои случаи е необходимо хирургично лечение за коригиране на деформация на гръбначния стълб [ 12 ] и как се провежда, е описано подробно в статиите:

• Хирургично лечение на сколиоза
• Сколиоза: операция

Предотвратяване

Диспластичната сколиоза не може да бъде предотвратена, според Педиатричното ортопедично дружество на Северна Америка.

Въпреки това, ранното откриване на деформиращи промени в гръбначния стълб, т.е. предотвратяване на тежки изкривявания, е възможно чрез скрининг. Детските ортопеди трябва да преглеждат момичетата на 10 и 12 години, а момчетата трябва да се прегледат еднократно – на 13 или 14 години. [ 13 ]

Прогноза

След поставяне на диагноза диспластична сколиоза, прогнозата е свързана с риска от прогресия на деформацията.

Определящите фактори са: величината на кривината към момента на поставяне на диагнозата, бъдещият потенциал за растеж на пациента и неговият пол (тъй като момичетата имат много по-висок риск от прогресия от момчетата).

Колкото по-тежко е изкривяването на гръбначния стълб и колкото по-голям е потенциалът за растеж, толкова по-лоша е прогнозата. Потенциалът за растеж се оценява чрез определяне на етапа на полово развитие според Танер и степента на осификация според апофизния тест на Рисър. [ 14 ]

Без лечение, диспластичната сколиоза от 1, 2 и 3 степен при тийнейджър ще прогресира средно с 10-15° през живота. А при ъгъл на Коб над 50°, увеличението му е 1° годишно.