Meningocele

Менингоцеле е вид патологично състояние, което се отнася до предна церебрална херния, причинена от вроден дефицит на костна тъкан в областта на предната лъжичка в периода на ембрионално развитие под въздействието на някои външни (инфекциозни) и вътрешни (генетични) причини, водещи до забавено затваряне на позволения мозъчни плаки (плочи на Kolliker), което води до образуването на дупки в долната стена на предната черевна ямка, през които мозъчното вещество се разпада. Тези хернии се наричат предна церебрална херния.

[1], [2], [3], [4]

Причини Meningocele

Съществува хипотеза за развитието на менингоцеле, която свързва появата на първичната ектопия на менингите и мозъка чрез първичните дефекти на черепа в резултат на спиране развитието на черепа в ембрионалния период. Спрингс обяснява произхода на мозъчната херния и патологичните промени на менингоцеле на черепния свод в резултат на менингоенцефалит, който е бил прехвърлен на плода по време на бременност. Клайн смята, че причината за менингоцела е вътрематочна хидроцефалия, което води до разминаване на костите на черепа и неговите перфорации в областта на естествените дупки.

Както вече беше отбелязано, те се формират от пролапс, първо от менингите, образувайки торба, пълна с гръбначно-мозъчна течност, а след това, ако отворът е достатъчно голям, и като отиде в тази торба и мозъчна тъкан. Обикновено този пролапс се случва през дупка в корените на носа и глабела. Мозъчните хернии и менингоцеле се разделят на два типа:

1. лежи на средната линия (носоглобни);
2. лежат, но до страните на корена на носа (назолиста) и във вътрешния ъгъл на орбитата (назо-орбитална).

Съществуват различни "теории" за появата на менингоцела.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Рискови фактори

В допълнение към генетично детерминираната менингоцела, костни дефекти в предната черепна ямка (както и в други части на черепа) могат да се появят в резултат на вътрематочно, трансплацентарно предаване от майката инфекция, вътрематочно или раждане, както и други неблагоприятни фактори, които влияят неблагоприятно на организма. Бременна жена.

Значителна роля играе нарушаването на метаболизма на витамин А и фолиева киселина, метаболизма на калция, както и на действието на йонизиращи лъчения и някои тератогенни токсични вещества. Всеки от тези патогенни фактори може да доведе до нарушаване на ембрионалното развитие през периода, когато първичната церебрална ламина е била поставена и затворена в мозъчната тръба, което впоследствие води до развитие на черепни дефекти.

[13], [14]

Патогенеза

Костният дефект в повечето случаи е в средно-сагиталната равнина, по-рядко в областта на тилния отвор и най-често в областта на фронто-носния шев, назофаринкса и орбитата. Диаметърът на костния дефект в менингоцеле варира от 1 до 8 cm, а дължината на костния канал, който има вътрешен и външен отвор, в който се намира херния крак, може да бъде до 1 cm.

Назолата менингоенцефалоцеле винаги се намира в зоната на слепото отваряне на челната кост и нейният канал може да бъде насочен напред, надолу или странично, което причинява видовете локализация на херниалната торбичка: надолу и латералната форма на носната кухина, и надолу и навън - назалора. Структурата на херниалната торбичка се състои от външната страна на кожата, твърдата, мека и арахноидна част на менингите и веществото на мозъка.

[15], [16], [17], [18], [19]

Симптоми Meningocele

Признаците на менингоцела се разделят на субективни и обективни. Първите се отнасят само до оплаквания от родители на дете или възрастен пациент относно наличието на тумор в областта на пролапс на херния. Други оплаквания, като правило, не възникват. Размерът на този “тумор” може да варира от зърно от леща до голяма ябълка, понякога имитирайки “втория нос”. За докосване е образуването на меко-еластична консистенция, понякога кракът му отива дълбоко в корена на носа. Подуването може да пулсира синхронно със съкращенията на сърцето, докато напрежението (плач или плач на дете), увеличаване, и когато се прилага натиск върху него, намалява. Тези признаци показват връзката на тумора с черепната кухина.

Допълнителен признак на предната менингоцела и херния на мозъка е деформацията на лицевия скелет.

[20]

Усложнения и последствия

Усложнения от менингоцеле - ужасно явление, обикновено завършващо със смърт. Те включват менингоецефалит, който възниква по време на язва на стената на менингоцела. Въпреки това, повечето от тези усложнения са резултат от хирургичното отстраняване на херниевия сак. Тези усложнения са:

1. интраоперативен (шок, загуба на кръв);
2. следващото постоперативно (менингит, менингоенцефалит, подуване на мозъка);
3. забавено следоперативно (хидроцефалия, вътречерепна хипотония, мозъчен оток, гърчове);
4. късно (епилепсия, психични разстройства, нарушена интелигентност).

Фистули на субарахноидалното пространство, ликьорея, рецидиви на менингоцеле и мозъчни хернии могат да се дължат на следоперативни усложнения.

[21], [22], [23], [24]

Диагностика Meningocele

Диагнозата се основава на следните симптоми:

1. типично положение на херниялна торба;
2. вроден характер;
3. наличието на дехисценции, определени чрез палпация и рентгенология.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза е трудна за малките менингоцели. Такива формации трябва да се диференцират от дермоидни кисти, менингиоми, стари организирани хематоми, аневризми, ретробулбарни ангиоми, деформиращи полипози на носа и кисти на параназалните синуси, сифилитична гума, мозъчни ехинококи, различни мозъчни тумори и череп.

[32], [33], [34]

Лечение Meningocele

Вродената херния менингоцеле е рядко заболяване и не всички деца, родени с такъв дефект, преминават хирургично лечение, тъй като някои от тях умират скоро след раждането. Лечението на менингоцела и церебралната херния в оперативни случаи е само хирургично. Условията за лечение варират в зависимост от много показатели, а въпросът за хирургичното лечение се решава във всеки случай поотделно, като се вземе предвид възрастта на детето, вида на херния, размера на дефекта и подуването, както и заплахата от усложнения.

Някои хирурзи са на мнение, че операцията трябва да започне през първите месеци от живота. PA Herzen (1967) смята, че детето трябва да бъде оперирано през първата година от живота си. С херния на мозъка с бърз растеж на подуване и риск от усложнения (възпаление или разкъсване на изтънената тъкан) трябва да се работи в първите дни след раждането. Ако условията позволяват използването на тактика „изчакайте и вижте“, тогава операцията трябва да се извърши на възраст 2.1 / 2-3 години. При тази възраст се използва сложна пластична хирургия с използване на костни присадки. Такива хирургични интервенции са отговорност на неврохирурзите.

Прогноза

При хирургично лечение прогнозата за живота е благоприятна. Въпреки това, според чуждестранна статистика, дори и при безупречно извършена операция, смъртността от вторични усложнения може да достигне 10%.

Еволюцията на процеса зависи от етапа на развитие на херния и от прилаганото лечение. В нелечими форми, когато има значителна част от мозъка с жизнени центрове в херниалната торбичка, смъртта може да настъпи на възраст 5-8 години, като правило се причинява от менингоенцефалит.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]