Менингоцеле

Менингоцеле (менингомиелоцеле) е вид патологично състояние, което се отнася до предни мозъчни хернии, причинени от вроден дефицит на костна тъкан в областта на дъното на предната черепна ямка по време на ембрионалното развитие под влияние на определени външни (инфекция) и вътрешни (генетични) причини, водещи до забавяне на затварянето на протовертебралните мозъчни пластини (плочки на Коликер), което води до образуване на отвори в долната стена на предната черепна ямка, през които мозъчното вещество пролабира. Тези хернии се наричат предни мозъчни хернии.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини менингоцеле

Съществува хипотеза за развитие на менингоцеле, която свързва появата на първична ектопия на мозъчните обвивки и мозъка с първични дефекти на черепа, дължащи се на спиране на развитието на черепа в ембрионалния период. Спрингс обяснява произхода на мозъчните хернии и менингоцеле с патологични промени в черепния свод, възникнали в резултат на менингоенцефалит, прекаран от плода по време на бременност. Клайн смята, че причината за менингоцеле е вътрематочната хидроцефалия, която води до разминаване на черепните кости и перфорацията им в областта на естествените отвори.

Както вече беше отбелязано, те се образуват чрез пролапс на мозъчните обвивки, които образуват торбичка, пълна с цереброспинална течност, а след това, ако отворът е достатъчно голям, чрез излизане на мозъчната тъкан в тази торбичка. Обикновено това пролапсиране се случва през отвора в областта на корена на носа и глабелата. Мозъчните хернии и менингоцеле се разделят на два вида:

1. разположен по средната линия (назофронтално);
2. разположени отстрани на корена на носа (назотелиални) и във вътрешния ъгъл на очната кухина (назоорбитални).

Съществуват различни „теории“ за появата на менингоцеле.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Рискови фактори

В допълнение към генетично обусловената менингоцеле, дефекти на костната тъкан в предната черепна ямка (както и в други части на черепа) могат да възникнат в резултат на вътрематочна, трансплацентарна инфекция, предадена от майката, вътрематочна или родова травма, както и други неблагоприятни фактори, които влияят негативно върху тялото на бременна жена.

Значителна роля играят нарушаването на метаболизма на витамин А и фолиева киселина, калциевия метаболизъм, както и ефектите на йонизиращото лъчение и някои тератогенни токсични вещества. Всеки от горепосочените патогенни фактори може да доведе до нарушаване на ембрионалното развитие по време на периода на полагане на първичната мозъчна пластинка и нейното затваряне в мозъчната тръба, което впоследствие води до появата на малформации на черепа.

[ 13 ], [ 14 ]

Патогенеза

Костният дефект в повечето случаи е локализиран в средносагиталната равнина, по-рядко в областта на окципиталния отвор и най-често в областта на фронтоназалния шев, назофаринкса и орбитата. Диаметърът на костния дефект при менингоцеле варира от 1 до 8 см, а дължината на костния канал, който има вътрешен и външен отвор, в който се намира херниалното стъбло, може да бъде до 1 см.

Назофронталното менингоенцефалоцеле винаги се намира в областта на слепия отвор на фронталната кост, като каналът му може да бъде насочен напред, надолу или странично, което определя видовете локализация на херниалния сак: надолу и странично насочени образуват назоетмоидни хернии, а надолу и навън - назоорбитални. Структурата на херниалния сак се състои от външната на вътрешната страна на кожата, твърдите, меките и паяжинистите мембрани на мозъка и веществото на мозъка.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Симптоми менингоцеле

Признаците на менингоцеле се делят на субективни и обективни. Първите се отнасят главно само до оплаквания на родителите на детето или на възрастен пациент за наличие на тумор в областта на пролапса на хернията. Като правило няма други оплаквания. Размерът на този „тумор“ може да варира от леща до голяма ябълка, понякога имитирайки „втори нос“. На допир това образувание е с мека еластична консистенция, понякога дръжката му отива дълбоко в корена на носа. Отокът може да пулсира синхронно със сърдечните контракции, да се увеличава при напъване (детски писък или плач) и да намалява при натиск върху него. Тези признаци показват връзка между тумора и черепната кухина.

Допълнителен признак на предна менингоцеле и мозъчни хернии е деформацията на лицевия скелет.

[ 20 ]

Усложнения и последствия

Усложненията на менингоцеле са сериозно явление, обикновено завършващо със смърт. Те включват менингоепцефалит, който възниква, когато стената на менингоцеле се улцерира. Тези усложнения обаче най-често възникват в резултат на хирургично отстраняване на херниалния сак. Тези усложнения са:

1. интраоперативно (шок, кръвозагуба);
2. непосредствена следоперативна обстановка (менингит, менингоенцефалит, мозъчен оток);
3. забавен следоперативен период (хидроцефалия, вътречерепна хипотония, мозъчен оток, гърчове);
4. късни (епилепсия, психични разстройства, интелектуални затруднения).

Следоперативните усложнения могат да включват фистули в субарахноидалното пространство, изтичане на цереброспинална течност, рецидивиращи менингоцеле и мозъчни хернии.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Диагностика менингоцеле

Диагнозата се основава на следните признаци:

1. типично положение на херниалния сак;
2. вроден характер;
3. наличието на дехисценции, определени чрез палпация и рентгенография.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза е трудна при малки менингоцеле. Такива образувания трябва да се диференцират от дермоидни кисти, менингиоми, стар организиран хематоми, аневризмa, ретробулбарен ангиоми, деформиращи носни полипи и кисти на параназалните синуси, сифилитична гума, мозъчен ехинокок, различни тумори на мозъка и черепа.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Лечение менингоцеле

Вродените менингоцеле хернии са рядко заболяване и не всички деца, родени с такъв дефект, се подлагат на хирургично лечение, тъй като някои от тях умират скоро след раждането. Лечението на менингоцеле и мозъчни хернии в операбилни случаи е само хирургично. Периодите на лечение варират в зависимост от много показатели, а въпросът за хирургичното лечение се решава във всеки случай индивидуално, като се вземат предвид възрастта на детето, видът херния, размерът на дефекта и отока, както и рискът от усложнения.

Някои хирурзи са на мнение, че операцията трябва да започне през първите месеци от живота. П. А. Херцен (1967) е смятал, че детето трябва да се оперира през първата година от живота. При мозъчни хернии с бърз растеж на отока и риск от усложнения (възпаление или разкъсване на изтънени тъкани) е необходимо да се оперира в първите дни след раждането. Ако условията позволяват използването на изчаквателна тактика, тогава хирургичната интервенция трябва да се извърши на възраст 2,1/2-3 години. На тази възраст се използват сложни пластични операции с използване на костни присадки. Такива хирургични интервенции са в компетенциите на неврохирурзите.

Прогноза

При хирургично лечение прогнозата за живот е благоприятна. Според чуждестранна статистика обаче, дори при безупречна хирургична интервенция, смъртността от вторични усложнения може да достигне 10%.

Развитието на процеса зависи от стадия на развитие на хернията и приложеното лечение. При нелечими форми, когато значителна част от мозъка с жизненоважни центрове е разположена в херниалния сак, може да настъпи смърт на 5-8-годишна възраст, причината за която обикновено е менингоенцефалит.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]