Спина бифида (гръбначен стълб)

Спина бифида (спина бифида) е дефект в затварянето на гръбначния стълб. Въпреки факта, че причината е неизвестна, ниските нива на фолати по време на бременност увеличават риска от тази малформация. В някои случаи има асимптоматичен курс, а в други - тежки неврологични разстройства под лезията. Откритата спина бифида може да бъде диагностицирана пренатално с ултразвук или е подозирано, че повишава нивото на алфа-фетопротеин в серума на майката и в амниотичната течност. След раждането дефектът обикновено е визуално видим на гърба на детето. Лечението на спина бифида (спинална бифида) обикновено е хирургично.

Цепка на гръбначния стълб (спина бифида, спина бифида) е един от най-тежките дефекти на невралната тръба, съвместим с удължаването на живота. Най-често дефект локализирана в долния гръдни лумбални или сакрален гръбначния стълб и обикновено обхваща 3 до 6 прешлени. Тежестта варира от един скрит, при която без видими промени в кистозна издатина (кистозна спина бифида, гръбначния херния) до напълно отворено гръбначния стълб (rachischisis) с тежко неврологично увреждане и фатално.

С латентната цепнатина на гръбначния стълб се появяват кожни аномалии, които покриват долната част на гърба (обикновено в лумбосакралната част); те включват фистуални пасажи без видимо дъно, разположени над долната част на сакралната област или разположени не по протежение на средната линия; области на хиперпигментация и снопчета за коса. Тези деца често имат аномалии на гръбначния стълб под мястото на дефекта, като липоми и анормално фиксиране на гръбначния мозък.

В кистозна спина бифида (спина бифида) може да включва издатина гръбначния мембрани (meningocele), гръбначния мозък (mielotsele) или и двете (менингомиелоцеле). С менингомилоцеле, херния сак обикновено се състои от менинги с нервна тъкан в центъра. Ако дефектът не е напълно покрит от кожата, херния сак може лесно да се разруши, което увеличава риска от инфекция и развитие на менингит.

Хидроцефалият често се среща при спина бифида (спинална бифида) и може да бъде свързан със синдром на Chiari тип II или стеноза на акведукта. Могат да съществуват и други вродени аномалии, например нарушение на миграцията на неврони в мозъка, сирингомиелия и меки тъкани.

[1], [2], [3]

Симптомите на спина бифида спина бифида

Много деца с минимална спина бифида (спинална бифида) нямат симптоми. С участието на гръбначния мозък и корените на гръбначния нерв в лумбосакралната част, която обикновено присъства, се развива парализа с различна степен в мускулите под нивото на лезия. Отсъствието или намаляването на инервацията на мускулите също води до атрофия на краката и до намаляване на тонуса на мускулатурата на ректума. Тъй като парализата се развива в плода, ортопедични разстройства могат да се появят от раждането (например кървене, артрография на краката, разместване на тазобедрените стави). Понякога има кифоза, която предотвратява хирургичното затваряне на дефекта и предотвратява лежането на пациента на гърба му.

Също така, функцията на пикочния мехур е нарушена, което води до появата на обръщане на обратната урина и развитието на хидронефроза, често IMI и в крайна сметка увреждане на бъбреците.

Диагностика на бифида спина (спина бифида)

Необходими са методи за визуализиране на гръбначния мозък, като ултразвук или ЯМР; дори при деца с минимални кожни прояви, могат да се отбележат основните аномалии на гръбначния стълб. Обща рентгенография на гръбначния стълб, тазобедрените стави и при наличие на индикации за долните крайници трябва да се извърши заедно с ултразвук, CT или ЯМР на мозъка.

След диагноза на спина бифида (спина бифида), е необходимо да се разгледат пикочните органи на детето, включително анализ на урината, урина култура, химията на кръвта с определено ниво на урея и креатинин, и ултразвук. Измерването на капацитета и налягането на пикочния мехур, при което урината навлиза в уретрата, може да определи прогнозата и лечебните тактики. Необходимостта от по-нататъшно изследване, включително проучването на уродинамиката и микротоичната цистография, зависи от получените резултати и от съпътстващите аномалии на развитието.

[4], [5], [6], [7], [8]

Лечението на бифида спина (спина бифида)

Без бърза хирургична терапия може да се развие увреждането на гръбначния мозък и спиналните нерви. Лечението изисква съвместните усилия на специалисти от няколко дисциплини; в началото е важно да се извършват неврохирургични, урологични, ортопедични, педиатрични прегледи и да се кани на социален работник. Важно е да се прецени вида на дефекта, неговото местонахождение и степен; състоянието на здравето на детето и свързаните с него аномалии в развитието. Преди операцията трябва да се обсъждат с членовете на семейството техните силни страни, желания и възможности, както и възможността за постоянна грижа и лечение.

Менингомелоцеле, намерено при раждането на дете, веднага се покрива със стерилна салфетка. Ако гръбначният флуид изтича извън издатината, антибактериалната терапия започва да предотвратява развитието на менингит. Неврохирургични корекция менингомиелоцеле или спина бифида спина бифида (спина бифида) обикновено се извършва в рамките на първите 72 часа след раждането, за да се намали рискът от инфекция на менингите или мозъчните вентрикули. Ако дефектът е голям или се намира на отдалечено място, можете да се консултирате с пластичните хирурзи, за да осигурите адекватно затваряне на дефекта.

Хидроцефалията може да изисква операция за заобикаляне на вентрикулите на мозъка в периода на новородените. Функцията на бъбреците трябва да се контролира редовно, когато се случи IMS, трябва да се даде подходящо лечение. Обструктивната уропатия, дължаща се на запушване на изтичане на урина от пикочния мехур или на нивото на уретерите, трябва да бъде активно лекувана, за да се предотврати развитието на ИМС. Трябва да се започне ранно ортопедично лечение на спина бифида (бифида на гръбначния стълб). При наличието на кърлежи, се прилага маншет. Костите на тазобедрената става се изследват, за да идентифицират изкривяването. Пациентите трябва да се изследват редовно, за да се идентифицират развиваща се сколиоза, патологични фрактури, рани под налягане, както и мускулна слабост и мускулни спазми.

Приемането на фолати от жени за 3 месеца преди зачеването и 1-вото тримесечие на бременността намалява риска от дефекти на невралната тръба.

Каква прогноза е спина бифидната спина бифида (spina bifida)?

Спина бифида (Spina bifida) има различна прогноза; тя варира в зависимост от степента на участие на гръбначния мозък и броя и тежестта на свързаните с развитието аномалии. Лоша прогноза при локализация високо дефект (например, гръбнака на гръдния кош), или в присъствието на кифоза, хидроцефалия, хидронефроза ранното развитие, съпътстващи вродени малформации. С подходящо лечение и грижа много деца се чувстват добре. Намаляването на бъбречната функция и усложненията на манипулацията на вентрикулите на мозъка са типични причини за смърт при по-възрастни пациенти.