Някои заболявания, придружени от деформация на гръбначния стълб

Както вече беше споменато, деформацията на гръбначния стълб често е един от симптомите на заболявания на други органи и системи. Установихме, че е необходимо в този раздел да се опишат някои от тези заболявания, които не се концентрират толкова върху характеристиките на гръбначния синдром, колкото върху недостатъчно известни факти относно самите нозологични форми.

[1], [2], [3]

Наследствени системни заболявания на скелета

Една от най-обширните групи заболявания, при които нараняването на гръбначния стълб се забелязва с висока честота, са наследствени системни заболявания на скелета (NCSD). Класификацията на NESC се основава на три типа нарушения на костното образуване:

• дисплазия - ендогенна малформация на костно образуване,
• дистрофия - нарушение метаболизма кости,
• дисплазия-дисостоза - смесена форма на системно заболяване, свързано с нарушение на развитието, което се развива вторично спрямо първичния дефект в развитието на мезенхималните и ектодермалните тъкани.

Дисплазия. Локализацията на зоната на нарушена костна формация при дисплазия се определя от рентгеновата анатомична схема Ph. Rubin (1964), който абсорбира следните участъци от тубуларната кост: епифиза, физика или действителната зона на растеж, метафиза и диафиза. Съответно на тези зони, MV. Вълков идентифицира епифизиологични, физични, метафизични, диафизиални и смесени лезии. Освен това, предвид природата на патологията на система разпределени дисплазия срещащи с гръбначния синдром задължителното присъствие (система spondilodisplazii) и дисплазия при което rachiopathy възможно, но не е задължително.

Дистрофия. Чрез наследствени дистрофии, протичащи с лезии на кости, включително на гръбначния стълб включва остеопатия деформиране на Paget (Paget), мрамор костно заболяване, наследствени и други остеопения. Промени в гръбначния стълб, докато промените на костни съответстват на обща характеристика на тези заболявания. Към тази група се включва микополизахаридоза - нарушение на глюкозаминогликановия метаболизъм. Диагнозата на мукополизахаридозата се потвърждава чрез медицински генетичен преглед и определяне на нивото на гликозаминогликаните от различни видове. С поражението на гръбначния стълб се процедира:

• микополизахаридоза тип I-II - синдром на Pfundler-Hurler и тип II - синдром на Хънтър. Клинично те се характеризират кифозна деформация thoracolumbar карта ( "кат" спин) рентгенографски - клиновидна форма на език с форма на прешлени T12-L2 (обикновено една или две в тази област);
• Мукополизахаридоза тип IV - синдром на Morkio (Morquio). Клиничната и радиационна картина е същата като при спондиоефифизиалната дисплазия на Morquio-Brailsford.
• мукополизахаридоза тип VI - синдром на Maroto-Lamy (Maroteaux-Lamy). Гърбът с това заболяване е пряк, понякога кифозен. Радиграфски двойно изпъкнали прешлени, постепенно придобиващи кубидова форма, но с характерно вдлъбване на задната затваряща плоча на лумбалните прешлени. В гръдно-лабораторната част се разкриват задните клинови прешлени. Възможна хипоплазия на зъба C2.

Смесените форми на системни заболявания на скелета (дисплазия-дисостоза)

Имената на заболявания, принадлежащи към тази група (ключицата глава и trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya дисплазия, лицево-челюстната и spondilokostalny дизостоза), са разработени исторически и по-скоро отразяват локализацията на засегнатите органи, но не същността на патологични процеси. С спинални лезии постъпленията spondilokostalny дизостоза, която се характеризира с нисък ръст, скъсяване на врата и торса, сколиоза, гърдите и деформацията. Когато рентгенова разкрива множество дефекти на прешлени (често - смесени варианти) и ребра (най - блокиране на задните участъци).

Арнолд-Киари аномалия

Chiari аномалия (на руски литература приет терминът "Arnold-Chiari аномалия") - малформация, характеризиращ се чрез преместване на мозъчни клетки в черепната част на шийката на гръбначния канал. WJ Oakes (1985) идентифицира няколко типа аномалии.

Видове аномалии на Арнолд-Циари

Вид аномалия	Особеност
tip1	Каудално смесване на церебеларните тонзили под нивото на големия отвор на тила
Тип 2	Каудалният изместване на кохлеята на малкия мозък, 4та камера и мозъчния ствол под линията на големия тинтяващ формен обикновено се комбинира с миелодисплазия
Тип 3	Каудално изместване на малкия мозък и мозъчния ствол в горната цереброспинална херния
Тип 4	Мозъчна хипоплазия

Причината за развитието на аномалията на Арнолд-Циари може да бъде както дефекти в развитието на краниотертебралната зона, така и всякакви възможности за фиксиране на гръбначния мозък. Нарушение liquorodynamics в craniovertebral зона когато аномалии Arnold-Chiari резорбция води до нарушаване на алкохол и образуване киста (вж. Сирингомиелия) в гръбначния мозък. Вертебралният синдром се характеризира с наличие на деформации на гръбначния стълб, често нетипични.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Сирингомиелия

Доскоро (и в руската литература - досега) сирингомиелия (от гръцки устна хармоника. - флейта) е считана като независим хронично заболяване на нервната система, свързана с развитието на кисти (gidrosiringomieliya) в областта на необичайни израстъци и последващ срив на глиална тъкан. Въвеждането в клиничната практика на ядрено-магнитен резонанс и по-подробно изследване на това заболяване сега позволява да се разгледа развитието на кисти в гръбначния мозък, отколкото като независим заболяване, както е симптом на различни заболявания.

Гръбначна синдром с сирингомиелия характеризира с наличието на атипична (лява страна) сколиоза деформации гръдни и началото на неврологични симптоми, първият от които обикновено се появява асиметрия коремните рефлекси. Genesis гръбначния синдром по този начин може да бъде свързан както с първично заболяване, което води до развитието на сирингомиелия и в нарушение на своя гръбначния сегментна инервация на кистозна лезии на гръбначния мозък. В този раздел смятаме, че е необходимо да донесе етиологичната класификация, както и тактико-диагностичните и терапевтичните алгоритми на сирингомиелия, разработени от Ф. Денис (1998). Според автора първичното лечение на сирингомиелия трябва да бъде лечението на патологията, която я е причинила. В случай, че е успешно, не се изисква допълнително лечение. Ако първичната терапия не е ефективна, основните методи на вторично лечение са дренаж на кисти и сиринго-субарахноидни манипулации.

Неврофиброматоза

Неврофиброматоза (NF) - заболяване на периферната нервна система, характеризираща се с развитието на типични неврогенни тумори (неврофиброми) или атипични клъстери на пигментни клетки (кафе петна melanomopodobnyh тумори), свързани embryogenetic паравертебралния симпатична ганглии. Клиничната класификация на неврофиброматоза са две форми на заболяването са отбелязани - периферни и централни. Трябва да се помни, че пациентите с неврофиброматоза не е единствената възможна злокачественост на първични туморни сайтове, но също така и генетично причинени висок риск от развитие на левкемия.

За вертебралния синдром при неврофиброматоза се характеризира с развитието на бързо прогресивни, обикновено подвижни кифосколиотични деформации. Трябва да се има предвид, че наличието на патологични възли в гръбначния канал често води до неврологични смущения както при естествения курс на деформация, така и при опити за консервативна или оперативна корекция. Възможността за тези усложнения трябва да бъде взета предвид от лекаря при изготвяне на план за преглед и лечение на пациент с неврофиброматоза и пациентът и неговите родители трябва да бъдат информирани за това.

Синдроми на системна хипермобилност

Чрез системно хипермобилен синдроми, свързани група от заболявания, които се срещат с недостатъчност на съединителната фиксиране апарат скелет и вътрешните органи (например, мезенхимни синдроми нарушения) - Marfan синдроми, Eilers-Danlos (синдром на Ehlers-Danlos) и др така, характеризиращи се с развитието на скелета за груби лезии. Но мобилен сколиоза или kyphoscoliosis, асиметричен гърдите деформация, деформиране на ставите и артропатия. F. Biro, H.LGewanter и J. Baum (1983) идентифицирани пентада признаци на системна хипермобилен:

• когато палецът е изтеглен, ръката докосва предмишницата;
• възможността за пасивно удължаване на пръстите на ръката до мястото, където пръстите са успоредни на предмишницата;
• свръх-разширение в лактите повече от 10 °;
• свръх-разширение в колянните стави повече от 10 °;
• Възможността да се докосва до пода с безконечни коленни стави в изправено положение.

За диагностика на "синдром на хипермобилността - комбинация от най-малко четири от петте изброени симптома.

Трябва да се помни, че при пациенти със синдроми на системна хипермобилност при хирургично лечение периодът на адаптация на трансплантатите е рязко забавен и рискът от резорбция е висок. По тази причина деформациите на гръбначния стълб и гръдния кош се повтарят при такива пациенти след остеопластични операции много по-често от деформации, които не са свързани със системната хипермобилност.