Вродена сколиоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Сколиозата е странично изкривяване на гръбначния стълб, съчетано с неговото усукване.

Код по МКБ-10

• M41. Сколиоза.
• Q76.3 Вродена сколиоза, дължаща се на малформация на костите.

Хирургът обикновено се сблъсква с три проблема: идентифициране на вродената аномалия, перспективите за прогресия на деформацията и лечение на сколиозата.

Какво причинява вродена сколиоза?

Сколиозата най-често се среща поради аномалии във формирането на прешлените. Такива аномалии включват клиновидни прешлени и полупрешлени.

Прогресията на деформацията на гръбначния стълб зависи от фактори като вида на аномалията, местоположението и броя на анормалните прешлени, наличието (или отсъствието) на тяхното сливане със съседни прешлени.

Ако тялото на клиновиден прешлен (полупрешлен) е отделено от съседния чрез нормално развит междупрешленен диск, тогава и двата прешлена имат растежни пластини и следователно растат с еднаква скорост. Основната разлика между тях е, че клиновиден прешлен първоначално е деформиран, освен това, поради закона на Хюлер-Фолкман, степента на деформация постепенно се увеличава. Наличието на растежни пластини води до прогресия на деформацията на гръбначния стълб като цяло и по този начин се превръща в най-важния прогностичен фактор. Такъв прешлен е определен от И. А. Мовшович като активен. Ако анормалният прешлен се слее с единия или и двата съседни прешлена, прогресията на деформацията става доброкачествена. Такъв клиновиден прешлен (полупрешлен) е определен от И. А. Мовшович като неактивен.

Вторият важен фактор за прогресията на деформацията е броят на анормалните прешлени. Ако има два или повече клиновидни прешлена (полупрешлени) и всички те са разположени от едната страна, това е прогностично неблагоприятен признак. Ако анормалните прешлени са разположени от противоположните страни на гръбначния стълб и са разделени от поне един нормален прешлен, прогнозата за прогресията на сколиозата може да бъде доста благоприятна. Такива прешлени се наричат редуващи се.

Вродена сколиоза от втора група - деформации на базата на аномалия на сегментация на гръбначния стълб. Тези нарушения се срещат на всяко ниво, но най-често в гръдния отдел на гръбначния стълб. Блокът може да се образува с всякаква дължина - както във фронтална, така и в хоризонтална равнина. Скоростта на прогресиране на сколиозата на базата на аномалии на сегментация зависи от броя на засегнатите сегменти в зоната на блока и запазването на растежните пластини от изпъкналата страна на деформацията.

Вродената сколиоза в най-тежката си форма е деформация тип III според класификацията на Winter (смесени аномалии). Това е сколиоза, чието развитие и прогресия се основават на едностранно блокиране на прешлените при наличие на един или повече клиновидни прешлени от противоположната страна (на нивото на блока). Комбинацията от два вида сколиозни аномалии взаимно усилва ефекта на всеки от тях, което води до катастрофални последици още в ранна възраст.

Отделна, макар и малка, група са вродените сколиози, дължащи се на множество аномалии в развитието, засягащи почти целия гръбначен стълб. Такива пациенти понякога нямат нито един нормално оформен прешлен.

Съпътстващите аномалии са много чести. Те включват аномалии на главата и шията (цепнатина на небцето и горната устна, деформация на ухото, деформация на долната челюст, липса на епиглотис, дефицит на VII и VIII двойки черепномозъчни нерви), торса (вродени сърдечни дефекти, деформация на гръдната кост, липса на бял дроб, трахеоезофагеална фистула, стриктура на хранопровода), пикочната система и крайниците.

Как се лекува вродена сколиоза?

Консервативно лечение на сколиоза

Вродената сколиоза не може да се лекува с консервативни методи.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Хирургично лечение на сколиоза

Показанията за хирургична интервенция при вродена сколиоза трябва да се разглеждат от гледна точка на тежестта на съществуващата деформация и перспективите за нейното по-нататъшно прогресиране.

Операцията трябва да се извърши на възраст, когато показанията за интервенция не са под съмнение, дори и да е много ранна възраст (2-5 години). Освен това много хирурзи са убедени, че лечението на сколиозата трябва да започне на 3-годишна възраст.

Ортопедичната литература съдържа препратки към голямо разнообразие от многобройни интервенции, които могат да променят естествения ход на вродената сколиотична деформация. Лечението на сколиозата зависи, наред с други неща, от опита на хирурга и оборудването на клиниката. Няма универсален метод, но през последните десетилетия повечето ортопеди са склонни към необходимостта от предно-задна стабилизация на гръбначния стълб (360° сливане).

Задна спондилодеза без инструментална интервенция

Задната спондилодеза без инструментално лечение е най-добрият метод за деформации, които са ясно прогресивни или от такъв характер, че прогресията е неизбежна, но в същото време са толкова ригидни, че корекцията изглежда нереалистична. Класически пример е едностранен несегментиран блок.

Основните принципи на хирургическата интервенция са следните.

• Зоната на спондилодезата трябва да включва цялата дъга на кривината плюс един сегмент краниално и каудално,
• Задните части на прешлените трябва да бъдат открити възможно най-широко, тоест до върховете на напречните израстъци.
• Формирането на костното легло трябва да бъде щателно и да включва резекция на ставните фасети и пълна декортикация на задните прешленни структури.
• Необходимо е да се използва голям брой присадки.

Формирането на блока изисква следоперативна външна имобилизация. Използването на коригиращи корсети като Milwaukee или корсети с халотракция (при цервикоторакални деформации) за тази цел позволява постигане на известна корекция на сколиозата. Освен това, използването на такива устройства спомага за нормализиране на баланса на торса и формиране на костен блок при условия, близки до нормалните от гледна точка на биомеханиката на гръбначния стълб.

Лонщайн и др. подчертават, че резултатите от задната фузия с инструментариум bel са отлични, стига хирургът да разбира, че значителната корекция не е основната цел. Основната цел е стабилизиране, т.е. предотвратяване на прогресията.

Много хирурзи твърдят, че спондилодезата не може да се извърши на малко дете, тъй като ограничава растежа му. Вярно е, че образувалият се блок от прешлени не расте на дължина с растежа на пациента или расте по-бавно от нормалното, но трябва да се помни, че при вродена сколиоза блокираната област няма потенциал за растеж. Природата е тази, която скъсява гръбначния стълб, а не хирургът; детето ще има по-дълъг торс след ранна спондилодеза, ако тази операция не се отложи.

Задна спондилодеза с инструментално лечение

Допълването на задната спондилодеза с метални импланти има за цел да постигне по-голяма стабилизация на гръбначния стълб, което намалява зависимостта от качеството на външната имобилизация, а също и да получи по-значителна корекция на деформацията. Използването на дистрактори на Харингтън за тази цел е свързано с повишен риск от развитие на неврологични усложнения. Използването на CDI или негови аналози е много по-атрактивно. Но всяка интервенция с използване на метални импланти изисква щателен предоперативен преглед на съдържанието на гръбначния канал, както и интраоперативно наблюдение на гръбначния мозък.

Антеропостериорна спинална фузия

Тази интервенция е оптимална от гледна точка на спиране на прогресията на вродената сколиоза. Образуването на кръгов (360) костен блок е съпроводено с разрушаване на растежните пластини от изпъкналата страна на дъгата и балансира двете страни на гръбначния стълб по отношение на потенциала за растеж и съответно нарастващата деформация. Извършването на предна спондилодеза при пациенти с вродена сколиоза има свои собствени характеристики.

• Първата характеристика е необходимостта от идентифициране на анормално развити и разположени междупрешленни дискове.
• Втората характеристика е анормалното разположение и разклоняване на сегментните съдове.

Препоръчително е вентралната спондилодеза да се извърши непосредствено преди дорзалната спондилодеза, т.е. по време на същата анестезия.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Антеропостериорна епифизиоспондилодеза

Фундаменталната разлика от предишната интервенция е, че епифизиоспондилодезата не просто блокира гръбначния стълб на определена дължина, а, като спира растежа на костната тъкан от изпъкналата страна на деформацията, я запазва от вдлъбнатата страна.

Епифизиоспондилодезата е показана при малки деца на възраст от 1 до 5 години, ако е документирана прогресията на деформацията, дължината на дъгата е малка, потенциалът за растеж от вдлъбнатата страна е запазен и самата деформация изглежда чисто сколиотична - без изразена кифоза или лордоза. Операцията може да бъде ефективна и при пациенти над 5-годишна възраст.

Дюбусе и др. предлагат схема за планиране на операцията по епифизиоспондилодеза в зависимост от локализацията на аномалията и нейния характер. Всеки прешлен може да се представи като куб, състоящ се от четири части (квадранта), всяка от които расте симетрично около гръбначния канал. Ако процесите на растеж са асиметрични, което се случва в случай на вродена деформация на гръбначния стълб, е необходимо предварително да се определи кои зони трябва да бъдат блокирани, за да се възстанови загубената симетрия. Използването на четириквадрантна схема позволява да се реши къде точно (в хоризонталната равнина) трябва да се формира костният блок.

Вторият компонент на схемата на Дюбусе е определянето на степента на спондилодеза по дължината на гръбначния стълб. Ако епифизио-спондилодезата се извършва само на нивото на анормалния прешлен, това ще доведе само до стабилизиращ ефект. Ако обаче е необходимо да се постигне корекция на деформацията по време на продължаващия растеж на гръбначния стълб, зоната на епифизио-спондилодезата трябва да включва горните и долните сегменти.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Изрязване на полупрешлен

Първата операция от този вид е описана през 1928 г. от Ройл и впоследствие е използвана от много хирурзи. По същество ексцизията е вертебротомия от изпъкналата страна на кривината; ако операцията не доведе до образуване на блок на нивото на вертебротомията, тя може да се счита за неуспешна. Ексцизията на полупрешлен е свързана с реален риск от развитие на неврологични усложнения, тъй като луменът на гръбначния канал трябва да се отвори отпред и отзад. Показание за операция е деформация на гръбначния стълб, дължаща се на единичен полупрешлен. Опитът показва, че извършването ѝ без използването на метални конструкции, които осигуряват компресия от изпъкналата страна на свода и по този начин затварят клиновидния дефект след резекция, често води до несрастване на костните повърхности и прогресия на деформацията. Оптималната възраст за извършване на операцията е до 3 години, въпреки че може да бъде доста ефективна и в по-напреднала възраст. При лумбална сколиоза епифизиоспондилодеза се извършва отпред и отзад от изпъкналата страна на деформацията, като се обхваща нивото на полупрешлена и два съседни - краниално и каудално; в гръдния и тораколумбалния отдел на гръбначния стълб, поради риска от гореспоменатите усложнения, в зоната на инструментиране трябва да се включат два прешленни сегмента над и под полупрешлена.

Първият етап от интервенцията е отстраняване на тялото на полупрешлена. Достъпът зависи от локализацията на аномалията. Тялото се отстранява напълно до основата на корена на дъгата. Заедно с тялото на прешлена се отстраняват и съседните междупрешленни дискове и растежни пластини на телата на съседни прешлени. Е. В. Улрих препоръчва използването на локализиран корен на дъгата, за да се улесни идентифицирането на задните отдели на анормалния прешлен по време на втория етап от интервенцията. За тази цел в центъра на основата на корена на дъгата се вкарва 6-8 см дълга Киршнерова тел и се прокарва в дорзална посока през меките тъкани и кожата на гърба. Това дава на хирурга ясна и надеждна ориентировъчна точка, позволявайки му да намали времето, прекарано в търсене на необходимия полупрешлен, и да не разширява ненужно достъпа. На мястото на резецирания полупрешлен се поставят автотрансплантати, раната се зашива слой по слой.

Вторият етап е коригиране на деформацията и задна епифизиолиза. Подходът е медианен. Задните отдели на прешлените се изолират субпериостално от изпъкналата страна на дъгата върху три сегмента. Задните структури на анормалния прешлен се отстраняват, след което всъщност се оформя дефект с връх, обърнат към вдлъбнатината на деформацията. Две CDI куки се поставят зад полудъгите на прешлените, разположени на границите на този дефект. Дължината на пръта трябва да е по-малка от разстоянието между куките преди компресията. Прътът се поставя в куките, гайката се затяга върху едната от куките, куките се събират с компресивна сила с помощта на контрактор и в резултат на това клиновидният дефект след резекция се елиминира и деформацията на гръбначния стълб се коригира. Гайката се затяга върху втората кука. Операцията се завършва с поставяне на автотрансплантати върху изпъкналата страна на деформацията до инструментариума.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Поетапни дистракции без спондилодеза

Този вид хирургично лечение е предназначен за злокачествено прогресиращи форми на инфантилна и ювенилна идиопатична сколиоза. Приложението му при вродени деформации е ограничено до сравнително редки форми, характеризиращи се с множество аномалии по цялата дължина на гръдния и поясния отдел на гръбначния стълб и в комбинация с младата възраст на пациента и достатъчна подвижност на деформацията.

Едноетапна резекция на полупрешлен и корекция на деформацията със сегментна инструментация (операции на Шоно)

Показания: юношеска сколиоза, дължаща се на единични полупрешлени с гръдна и тораколумбална локализация, които не изискват разширяване на спондилодезата към долната част на лумбалните прешлени.

Пациентът се поставя в легнало положение. Задните части на прешлените се оголват до върховете на напречните израстъци и се идентифицира полупрешленът. Неговият спинозен израстък, дъга и ставни фасети се резецират, като се запазват коренът на дъгата и напречният израстък. Тези две структури се резецират само ако гръбначният мозък се визуализира директно (в гръдната област реброто, съответстващо на полупрешлена, се изрязва за 3 см). Резекцията на тялото на полупрешлена започва от основата на корена на дъгата и продължава централно до предната и вентралната крайни пластини. Обикновено няма нужда от отстраняването им, тъй като след прилагане на компресивна сила върху изпъкналата страна на деформацията, те се чупят и мачкат като празна черупка на яйце. Необходимо е да се отстрани тъканта на междупрешленните дискове и крайните пластини от двете страни на полупрешлена. Резекцията на корена на дъгата и тялото на полупрешлена се улеснява от факта, че ясно видимият гръбначен мозък е изместен към вдлъбнатината на деформацията.

Следващият етап е имплантирането на винтове и кукички в съответствие с предоперативното планиране. Необходимо е да се осигури компресия по изпъкналата страна на деформацията и дистракция по вдлъбнатата страна. Преди корекцията е необходимо да се поставят автотрансплантати под формата на стружки между съседните прешлени в дефекта, образуван след резекцията, в противен случай могат да останат кухини. Първият прът, който се имплантира, е от изпъкналата страна на свода, като предварително е огънат в съответствие с нормалния сагитален контур на гръбначния стълб. Върху този прът кукичките или винтовете развиват компресивна сила, за да смачкат крайните пластини и да затворят триъгълния дефект след резекция. Едновременно с това се коригират сколиозата и локалната кифоза. Вторият прът се имплантира от вдлъбнатата страна на свода. Дистракцията обаче трябва да бъде дозирана, за да се избегне прекомерно напрежение върху гръбначния мозък. Основната роля на втория прът е допълнителна стабилизация. Извършва се задна спондилодеза с автокост по цялата дължина на дъгата на кривината. Почивката на легло трябва да се спазва 1-2 дни. Обездвижването с корсет е показано за 3 месеца,

Хирургични интервенции за сегментационни нарушения

Сколиозата при малки деца се лекува чрез извършване на епифизиоспондилодеза. Страната и дължината на спондилодезата се определят в съответствие със схемата на Дюбусе. При по-големи деца и юноши хирургичната тактика, наред с други неща, се определя от наличието или отсъствието на компенсаторна контракривина. Оптимално е антеропостериорната спондилодеза да се извърши с помощта на CDI, което позволява значително елиминиране на компенсаторната контракривина и по този начин нормализира баланса на торса. В най-тежките напреднали случаи, включително при възрастни пациенти, може да се извърши клиновидна остеотомия на блока. По време на операцията гръбначният стълб се дестабилизира целенасочено, за да се постигне необходимата корекция. Рискът от усложнения се увеличава пропорционално на постигнатата корекция. Загубената стабилност трябва незабавно да се възстанови на операционната маса.