Вродена сколиоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Сколиоза - странична кривина на гръбначния стълб, съчетана с усукване.

Код по МКБ-10

• M41. Сколиоза.
• Q76.3 Вродена сколиоза, причинена от малформация на костта.

Преди хирург обикновено има три проблема: идентифициране на вродени аномалии, перспективи за развитие на деформация и лечение на сколиоза.

Какво причинява вродена сколиоза?

Най-честата сколиоза въз основа на аномалии при образуването на прешлени. Сред такива аномалии са клиновидни прешлени и полу-прешлени.

Прогресията на гръбначната деформация зависи от такива фактори като вид аномалия, локализация и брой на анормалните прешлени, наличие (или отсъствие) на сливане със съседни прешлени.

Ако тялото на сфеноидния прешлен (полу-прешлен) е отделено от съседния нормално развит междупрешлен диск, и двата прешлени имат растежни пластини и следователно растат със същата скорост. Основната разлика между тях е, че клинът на гръбнака първоначално се деформира, а вследствие на закона Hueler-Folkmann степента на деформация нараства постепенно. Наличието на растежни плаки води до прогресията на деформацията на гръбначния стълб като цяло и следователно става най-важният прогностичен фактор. Такъв гръбнакът е идентифициран от ИА. Movshovich като активен. Ако анормалният прешлен се слее с един или два съседни прешлени, прогресията на деформацията става доброкачествена. Такъв клиновиден прешлен (половин гръбнач) според AI Movshovich се определя като неактивен.

Вторият важен фактор за прогресията на деформацията е броят на анормалните гръбначни прешлени. Ако клиновидните прешлени (полу-прешлени) са две или повече и всички са разположени от едната страна, това е прогностично неблагоприятен знак. Ако анормалните прешлени се намират от противоположните страни на гръбначния стълб и са разделени от поне един нормален прешлен, прогнозата за прогресията на сколиозата може да бъде доста благоприятна. Такива прешлени се наричат редуващи се.

Вродена сколиоза на втората група - деформации в почвата на гръбначния сегментационен аномалия. Тези нарушения се срещат на всяко ниво, но най-често в гръдния кош. Блокът може да бъде оформен във всяка степен - както в челната, така и в хоризонталната равнина. Скоростта на прогресия на сколиоза в почвата аномалии сегментиране зависи от количеството включени в блок сегменти зона и звукови плочи растеж върху изпъкналата страна на деформация.

Вродена сколиоза в най-тежкия вариант - деформации тип III съгласно класификацията "Зима" (смесени аномалии). Това е сколиоза, на основата на развитието и прогресирането на което се крие едностранното блокиране на прешлените в присъствието на един или повече клиновидни прешлени на противоположната страна (на блоково ниво). Комбинацията от два вида аномалии на сколиозата взаимно подсилва ефекта на всяко от тях, което вече води до катастрофални последици в ранна възраст.

Отделна, макар и не многобройна, група е вродена сколиоза въз основа на множество аномалии на развитието, които засягат почти цялата гръбначна колона. При такива пациенти понякога няма нормално образуван прешлен.

Асоциирани аномалии са много чести. Те включват аномалии на главата и шията (цепка на небцето и горната устна, деформацията на ухото, деформацията на долната челюст, липсата на епиглотис, дефицитът VII и VIII двойки на черепните нерви), багажника (вродени дефекти сърцето, деформация на гръдната кост, отсъствие на светлина, traheoezofagealny фистула, езофагеален стриктура ), пикочната система, разбира се.

Как се лекува вродената сколиоза?

Консервативно лечение на сколиоза

Вродената сколиоза не се лекува с консервативни методи.

[1], [2], [3]

Хирургично лечение на сколиоза

Индикациите за хирургическа интервенция при вродена сколиоза трябва да се разглеждат по отношение на тежестта на вече съществуващата деформация и перспективите за нейната по-нататъшна прогресия.

Тя трябва да се използва на възраст, при която индикациите за интервенция не са под съмнение, дори ако тя е много ранна възраст (2-5 години). Освен това много хирурзи са убедени, че лечението на сколиозата трябва да започне на 3-годишна възраст.

Ортопедичната литература съдържа препратки към най-разнообразните и многобройни интервенции, които могат да променят естествения ход на вродена слиотична деформация. Лечението на сколиозата зависи, наред с други неща, от опита на хирурга и оборудването на клиниката. Няма универсален метод, но през последните десетилетия повечето ортопедисти се нуждаят от анти-предна стабилизация на гръбначния стълб (360 синтез).

Задна спидлоидоза без инструменти

Задният елефантоскоп без инструментална екипировка е най-добрият метод за деформации, които ясно прогресират или са от такова естество, че прогресията е неизбежна, но в същото време толкова твърда, че корекцията изглежда нереалистична. Класически пример е едностранният, несегментиран блок.

Основните принципи на хирургическата интервенция са както следва.

• В областта на гръбначния стълб цялата дъга на кривината плюс един сегмент трябва да бъде включена чернодробно и каудално,
• Задните части на прешлените трябва да бъдат изложени възможно най-широко, т.е. До върховете на напречните процеси.
• Образуването на костния слой трябва да бъде цялостно и включва резекция на аспектните стави и пълно декортиране на задните структури на прешлените.
• Необходимо е да се използва голям брой трансплантанти.

Образуването на блока изисква постоперативна външна имобилизация. Използвайки за тази цел коригиращи корсети като Milwaukee или корсети с халотурзия (за цервикални и гръдни деформации), позволява известна корекция на сколиозата. Освен това използването на такива устройства допринася за нормализирането на равновесието на багажника и образуването на костния блок при близки до нормалните условия по отношение на биомеханиката на гръбначния стълб.

Lonstein et al. Подчертават, че резултатите от задната спондилодея на бялата апаратура са отлични, стига хирургът да осъзнае, че значителната корекция не може да се счита за основна цел. Основната цел е стабилизирането, което е превенция на прогресията.

Много хирурзи казват, че едно малко дете не може да бъде спондилозирано, тъй като това ограничава растежа му. Вярно е, че формира блок прешлени не растат по дължина с увеличение на болен или расте по-бавно от нормалното, но не трябва да забравяме, че в вродена сколиоза блокиран област има потенциал за растеж. Тази природа скъсява гръбначния стълб, а не хирургът, детето ще има по-дълъг торс след ранна шпондилоза, ако тази операция не бъде отложена.

Заден шпондилод с помощта на инструменти

Добавянето на задния спондилодек с метални импланти има за цел постигането на по-голяма стабилизация на гръбначния стълб, което намалява зависимостта от качеството на външната имобилизация и също така получава по-значителна корекция на деформацията. Използването на разрушители на Харингтън за тази цел е свързано с повишен риск от развитие на неврологични усложнения. Много по-привлекателно е да се използва CDI или неговите аналози. Но всяка намеса с използването на метални импланти изисква внимателно предоперативно изследване на съдържанието на гръбначния канал, както и интраоперативно наблюдение на гръбначния мозък.

Anteroposterior fusion

Такава намеса е оптимална от гледна точка на спирането на прогресията на вродената сколиоза. Получаване на кръгъл (360) на костен блок е придружено от разрушаване на плаките за растеж върху изпъкналата страна на дъгата и баланси двете страни на гръбначния стълб от гледна точка на ефикасност растеж и следователно увеличаване на деформация. Изпълнението на вентралното спинално сливане при пациенти с вродена сколиоза има особености.

• Първата особеност е необходимостта от идентифициране на необичайно развити и разположени междувертебрални дискове.
• Втората характеристика е ненормалното местоположение и разклоняване на сегментните съдове.

Вентралният спондилодес е целесъобразно да се извърши непосредствено преди гръбнака, т.е. По време на една анестезия.

[4], [5], [6]

Anteroposterior epiphysis

Основната разлика от предишната интервенция е тази. Че епифизосондилодезата не само блокира гръбнака в определена степен, но спира растежа на костната тъкан на изпъкналата страна на деформацията, но я държи на вдлъбнатата страна.

Epifizeospondilodez показва малки деца на възраст от 1 до 5 години, ако деформацията на документирана прогресия, дължината на дъгата е малък, силата на растежа на вдлъбнатата страна на спасените и действителната деформация Представена е чисто сколиоза - без изричното или kyphosation lordozirovaniya. Операцията може да бъде ефективна при пациенти над 5 години.

Dubousset et al. Предложи схема за планиране на функционирането на болестта на гръбначния мозък, в зависимост от местоположението на аномалията и нейната природа. Можете да си представите всеки гръбнак като куб, състоящ се от четири части (квадранти), всеки от които растат симетрично около гръбначния канал. Ако процесите на растеж се развиват асиметрично, какъвто е случаят при вродена деформация на гръбначния стълб, е необходимо предварително да се определи кои зони се нуждаят от блокиране, за да се възстанови загубената симетрия. Използването на схема с четири квадранта ви позволява да решите точно къде (в хоризонталната равнина) трябва да се образува костният блок.

Вторият компонент на схемата на Dubousset е определянето на дължината на гръбначния стълб по дължината на гръбначния стълб. Ако епифизоспондилодезата се извършва само на нивото на абнормния прешлен, това само ще доведе до стабилизиращ ефект. Ако е необходимо да се постигне корекция на деформацията по време на продължителния растеж на гръбначния стълб, е необходимо да се включат горните и долните сегменти в зоната на ефизиоспондиолиозата.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Изрязване на полумесеца

Първата операция от този вид е описана през 1928 г. От Ройъл, по-късно много хирурзи я използват. В действителност ексцизия - vertebrotomiya върху изпъкналата страна на извивката, ако операцията не води до образуването на една пресечка от vertebrotomii ниво, може да се счита за провал. Hemivertebrae ексцизия включва реален риск от неврологични усложнения, както гръбначния фронт канал клирънс и отзад трябва да се отвори. Индикация за действието на деформацията на гръбначния стълб върху почвата на единична полу-прешлена. Опитът показва, че изпълнението на това без използването на метални конструкции, осигуряване на натиск върху изпъкналата страна на дъгата и по този начин затваря postresection клин дефект, което често води до Нечленуващите в синдикат костни повърхности и прогресия деформация операция оптимална възраст - до 3 години, а в напреднала възраст може да бъде доста ефективно. Когато лумбалните сколиоза epifizeospondilodez работи отпред и отзад на изпъкналата страна на деформация с hemivertebrae нивото на улавяне и две съседни - cranially и каудално в гръдната и thoracolumbar гръбначния стълб, поради риск от усложнения, споменати по-горе следва да бъдат включени в инструментариум зона две гръбначен сегмент по-горе и по-долу hemivertebrae , 

Първият етап от интервенцията е отстраняването на полу-гръбначното тяло. Достъпът зависи от местоположението на аномалията. Тялото се отстранява напълно до основата на корена на дъгата. Заедно с гръбначния стълб се отстраняват съседни междинни кръвоносни дискове и растежни пластини на съседни гръбначни тела. EV Улрих препоръчва използването на локализиран корен на арката, за да се улесни идентифицирането на задните части на аномалния прешлен по време на втория етап от интервенцията. За тази цел иглата на Kirschner с дължина 6-8 cm се вкарва в центъра на основата на корена на дъгата и се носи в дорзалната посока през меките тъкани и кожата на гърба. Това дава на хирурга ясна и надеждна референтна точка, която позволява да се съкрати времето за намиране на необходимата половинка и да не се разширява без нужда от достъп. На мястото на резектирания полу-безгръбначен, се поставят автограф, раната се зашива със слой.

Вторият етап е корекция на деформацията и задната епифиза. Достъпът е медиен. Субриостостеалното отделяне на задните части на прешлените на изпъкнала страна на дъгата над три сегмента. Премахване на задната структура анормален прешлени, и след това образува по същество връх дефект обърната към вдлъбнатата деформация. Две CDI куки водят до половината лък на прешлените, разположени в границите на този дефект. Дължината на пръта трябва да е по-малка от разстоянието между куките преди компресията. Прътът се въвежда в куките, гайката се затяга върху една от куките от изпълнител куките изтеглят заедно ефективна сила на натиск, и при което дефект клин postresection се коригира и коригирана гръбначния деформация. Затегнете гайката на втората кука. Операцията се завършва чрез подреждане на автографта върху изпъкналата страна на деформацията до инструменталната екипировка.

[13], [14], [15], [16],

Разсейване на етапа без спондилодея

Този тип хирургично лечение е предназначено за злокачествено прогресивни форми на детска и ювенилна идиопатична сколиоза. Употребата му при вродена малформация доста ограничен рядка форма, характеризиращо се с множество аномалии около участък от гръдни и лумбалните прешлени на, и в съчетание с младата възраст на пациента и достатъчна мобилност деформация.

Едностепенна резекция на полу-прешлена и корекция на деформацията чрез сегментно оборудване (операции Шона)

Индикация - сколиозата на юношите на основата на единични полубратя на гръдната и гръдната мускулатура, които не изискват удължаване на спондилодезата до долната лумбална част на гръбначния стълб.

Позицията на пациента е в стомаха му. Завържете задните части на прешлените към върховете на напречните процеси, идентифицирайте полускубата. Неговият спинов процес, арка и артикуларни фасети ректират с запазване на корена на арката и напречния процес. Тези две структури се резектират само при условие на директна визуализация на гръбначния мозък (в гръдната област съответните костномотори на пебpo се подлагат на ексцизия за 3 см). Ресекцията на тялото на полукълбото започва в основата на корена на дъгата и продължава централно към предните и вентралните тромбоцити. Обикновено не е необходимо да ги отстранявате, тъй като след прилагане на компресивната сила върху изпъкналата страна на деформацията, те се разпадат и се разпадат като празна яйчна обвивка. Необходимо е да се отстрани тъканта на междупрешленните дискове и крайните пластини от двете страни на полу-прешлена. Преселването на корена на арката и полу-гръбначното тяло се улеснява от факта, че добре видимият гръбначен мозък е предубеден към вдлъбнатината на деформацията.

Следващата стъпка е имплантирането на винтове и куки в съответствие с предварителното планиране. Необходимо е да се осигури компресия по изпъкналата страна на деформацията и разсейването - по дължината на вдлъбнатата страна. Преди корекцията е необходимо да се поставят автографта под формата на бръснене между съседните прешлени в дефекта, образуван след резекция, в противен случай може да има празнини. Първият имплантант пръчка на изпъкнала страна на дъгата, предварително огъване в съответствие с нормалния сагитален контур на гръбначния стълб. На тази пръчка куки или винтове развиват компресивна сила, за да смажат крайните пластини и да затворят триъгълния повреда след отстраняване. Същевременно се коригират сколиозата и местната кифоза. Втората пръчка се имплантира на вдлъбнатата страна на дъгата. Разсейването обаче трябва да се дозира, за да се избегне ненужно напрежение на гръбначния мозък. Основната роля на втория прът е допълнителна стабилизация. По цялата дъга кривините са последвани от гръбначно-гръбначно съживяване с автостимулация. Леглото за почивка трябва да се наблюдава за 1-2 дни. Имобилизирането с корсет е показано в продължение на 3 месеца,

Операции за нарушаване на сегментирането

Сколиозата при малки деца се лекува с епифизоспондилодеаза. Страницата и степента на гръбначния синтез се определят в съответствие със схемата на Dubousset. При по-големите деца и юноши, хирургическата тактика, наред с други неща, се диктува от наличието или отсъствието на компенсаторна несвързаност. Оптимално внедряване на антитестостерен синтез чрез използване на CDI, което позволява до голяма степен да се елиминира компенсаторното противозаконно действие и по този начин да се нормализира баланса на багажника. В най-тежките случаи и дори при възрастни пациенти е възможно да се извърши клинична остеотомия на блока. По време на операцията гръбначният стълб целенасочено се дестабилизира, за да се получи необходимата корекция. Рискът от усложнения се увеличава пропорционално на получената корекция. Изгубената стабилност трябва незабавно да се възстанови на операционната маса.