Целиакия (глютеновая энтеропатия)

Целиакия (nontropical спру, глутен ентеропатия, цьолиакия) - имунологично медиирано заболяване на стомашно-чревния тракт в генетично предразположени хора, проявява непоносимост към глутен, слизестата мембрана възпалението и малабсорбция. Симптомите на цьолиакия обикновено включват диария и дискомфорт в коремната усещания. Диагнозата се поставя чрез биопсия на тънките черва, което показва някои неспецифични, състоящ се в необичайни въси атрофия, с подобрението идва в назначаването на строга диета, изключваща глутен.

Синоним на термина "глутен или глутен ентеропатия" е целиакия спру-, цьолиакия, целиакия възрастни, идиопатична стеаторея, nontropical спру. Редица автори считат, че терминът "целиакия" е по-успешен. Много хора подчертават, че определението за "глутенова ентеропатия" е алтернатива. 

[1], [2], [3], [4]

Какво причинява цьолиакия?

Цьолиакия е наследствено заболяване, причинено от повишена чувствителност към глиадиновата фракция на глутен - белтък, открит в пшеницата; подобни протеини се намират в ръжта и ечемика. Генетично податливи хора са активирани глутен-чувствителни Т-клетки в случай на представяне на глутен-извлечени протеинови детерминанти. Възпалителният отговор води до характерна атрофия на вилите на тънката чревна лигавица.

Преобладаването на заболяването варира от около 1/150 в Югозападна Ирландия до 1/5000 в Северна Америка. Болестът от целиакия се наблюдава при приблизително 10-20% от роднините от първо поколение. Съотношението на жените и мъжете е 2: 1. Болестта се проявява най-често в детството, но може да се развие по-късно.

Симптомите на цьолиакия

Отсъстват специфични симптоми на целиакия. При някои пациенти болестта е асимптомна или само със симптоми на недостиг на храна. При други може да има маркирани признаци от храносмилателния тракт.

В ранна детска възраст и детска възраст целиакия може да се прояви след добавянето на зърнени храни в храната. Детето има нарушение на развитието, апатия, анорексия, бледност, обща хипотония, подуване на корема и мускулна хипотрофия. Столът е обикновено мек, изобилен, цветът на глина с неприятна миризма. По-големите деца обикновено имат анемия и дисплазия.

При възрастните най-типичните симптоми на целиакия са умора, слабост и анорексия. Умерената и нестабилна диария понякога е основният симптом. Steatorea се проявява от умерено до значително (7-50 g мазнина / ден). Някои пациенти изпитват загуба на тегло, но загуба на тегло е по-малко от нормалното. Обикновено тези пациенти имат анемия, глосит, ъглов стоматит и афтозни язви. Типични прояви на дефицит на витамин D и калций (напр. Остеомалация, остеогенеза, остеопороза). Както мъжете, така и жените могат да имат намаление на плодовитостта.

Приблизително 10% имат дерматит херпетиформис, тежка папулозен-везикуларен обрив със сърбеж, който е симетрично улавя екстензорен повърхност на лакътя и коленните стави, бедрата, раменете и скалпа. Появата на обрив може да бъде причинена от хранене с високо съдържание на глутен. Развитието на целиакия също се свързва със захарен диабет, автоимунни заболявания на щитовидната жлеза и синдром на Даун.

Диагностика на целиакия

Диагнозата е подозирана при клинични и лабораторни промени, показващи малабсорбция. Семейната история е важен елемент от диагнозата. Цьолиакия се очаква при пациенти с дефицит на желязо без очевидно гастроинтестинално кървене.

Потвърждаването на диагнозата изисква биопсия на дебелото черво от низходящия клон на дванадесетопръстника. Морфологичните данни включват липса или контракция на вили (вирусна атрофия), увеличение на интраепителните клетки и хиперплазия на криптовете. Тези данни обаче също могат да се наблюдават при тропическа слюнка, тежък поток на излишък от чревен бактериален растеж, еозинофилен ентерит, непоносимост към лактоза и лимфом.

Тъй като биопсията не разкрива някакви специфични промени, серологичните маркери могат да помогнат при диагностицирането. Определяне в комбинация antigliadin (AGAT) и antiendomysial антитела (AEAT - антитела срещу чревната протеин на съединителната тъкан) има положителен и отрицателен прогнозна стойност на почти 100%. Тези маркери могат да се използват и за скрининг на популации с високо разпространение на целулитна слюнка, включително първото поколение роднини на болни пациенти и пациенти с болести, които често са свързани с целулитна слюнка. В случай на положителен тест, пациентът трябва да извърши диагностична биопсия на тънките черва. Ако и двата теста са отрицателни, то е малко вероятно. Титърът на тези антитела намалява с диета без глутен и затова тези тестове са ефективни при мониторинга на диетата.

Често има други лабораторни промени, които трябва да бъдат изследвани. Те включват анемия (анемия с дефицит на желязо при деца и анемия с дефицит на фолат при възрастни); намаляване на нивата на албумин, калций, калий и натрий; повишаване на алкалната фосфатаза и протромбиновото време.

Тестовете за малабсорбция не са специфични за целиакия. Но ако се извършат проучванията, резултатите сочат, че стеатореята достига до 10-40 g / ден, нарушение на теста за D-ксилозата и (при тежко увреждане на илезата) тест Шилинг.

[5], [6], [7], [8]

Лечение на целиакия

Лечението на целиакия включва диета без глутен (избягвайте храни, съдържащи пшеница, ръж или ечемик). Глутенът се използва широко в хранителни продукти (напр., В готовия супи, сосове, сладоледи, топли кучета), така че да се избегне получаването на глутен, пациентите се нуждаят от подробно описание състав на храните,. Пациентът се нуждае от консултации с диетолог и включването на пациенти с целиакия в групата за подкрепа. Резултатът след назначаването на безглутенова диета протича бързо и разтварянето на симптомите се случва в рамките на 1-2 седмици. Приемането дори на малки количества храна, съдържаща глутен, може да доведе до обостряне или да предизвика рецидив.

Биопсия на тънките черва трябва да се повтори 3-4 месеца след диета без глутен. Ако промените продължават, трябва да се обмислят други причини за атрофия на вил (напр. Лимфом). Изчезването на симптомите на целулитна болест и подобряването на морфологията на тънките черва са съпроводени от понижаване на титрите AGAT и AEAT.

В зависимост от дефицита, трябва да предписвате витамини, минерали и препарати, които увеличават съдържанието на хемоглобина. При леки случаи, лечението не изисква употреба на допълнителни лекарства, но в същото време тежките прояви на заболяването изискват пълноценна терапия. При възрастни допълнителното лечение включва железен сулфат 300 mg перорално един до три пъти дневно, фолиева киселина 5-10 mg перорално веднъж дневно, калциеви добавки и всеки стандартен мултивитаминен комплекс. Понякога, в тежкия ход на заболяването при деца и неговото първо откриване (рядко възрастни), е необходимо да се изключат храненето и парентералното хранене.

Ако няма ефект от безглутенова диета, трябва да помислите за погрешна диагноза или развитие на рефрактерния стадий на курса на целиакия. В последния случай, прилагането на глюкокортикоиди може да бъде ефективно.

Каква е прогнозата за целиакия?

Целиакалната болест завършва смъртоносно при 10-30% в случай на неспазване на диетата. Ако се наблюдава диета, смъртността е по-малка от 1%, главно при възрастни, които първоначално са имали сериозен ход на заболяването. Усложненията на целиакия включват огнеупорен курс на слюнка, колагенна слюнка и развитие на чревни лимфоми. Чревните лимфоми се срещат при 6-8% от пациентите с общо заболяване, обикновено при пациенти на възраст над 50 години. Рискът от злокачествено развитие на други части на храносмилателния тракт (напр. Карцином на хранопровода или орофаринкса, аденокарцином на тънките черва) се увеличава. Придържането към диета без глутен може значително да намали риска от злокачествени заболявания.