Склеродермия и увреждане на бъбреците

Системната склеродермия - polisindromnoe автоимунно заболяване, характеризиращо се с прогресивна фиброза и широко съдов тип заболяване заличаване микроангиопатия лежащия отдолу генерализирана Рейно синдром, кожата и вътрешните органи (бял дроб, сърце, стомах, бъбреци).

[1], [2], [3], [4], [5]

Епидемиология

Честотата на системната склеродермия е 1 случай на 100 000 население. Напоследък се наблюдава увеличаване на честотата на системна склеродермия, която се свързва както с истинско увеличение на честотата, така и с подобрена диагноза. Склеродермата рядко се развива в детството, като възрастта се увеличава. Най-често срещаното заболяване се диагностицира на възраст 30-50 години. Жените страдат средно 4 пъти по-често от мъжете, а в детеродна възраст - 15 пъти.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Патогенеза

Склеродермия нефропатия е бъбречна съдова патология, причинена от intrarenal васкуларни оклузивни лезии, което води до органна исхемия и проявява хипертония и бъбречна дисфункция на различна тежест.

Има две форми на увреждане на бъбреците при системна склеродермия - остра и хронична.

• Остра склеродермия нефропатия (син. - Вярно склеродермия бъбрек, склеродермия бъбречна криза) -  остра бъбречна недостатъчност, която разработи при пациенти със системна склеродермия при липса на други причини за нефропатия и преминаващ през по-голямата част от случаите с тежка, понякога злокачествена хипертония.
• Хроничната склеродермална нефропатия е патология с нисък симптом, която се основава на намаляване на бъбречния кръвоток с последващо намаляване на GFR. В ранните стадии на заболяването това се установява чрез клирънса на ендогенен креатинин (тест на Реберг) или изотоп. По правило намаляването на GFR се комбинира с минимална или умерена протеинурия, често с хипертония и начални признаци на хронична бъбречна недостатъчност.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Симптоми системна склеродермия

Засягане на бъбреците в системна склероза най-често се развива при пациенти с дифузна кожна форма на заболяването, остра прогресивно курс на нея, в периода от 2 до 5 години от началото, въпреки че е възможно развитието на нефропатия и хронична бавно прогресивно курс на склеродермия. Основните симптоми на склеродермия нефропатия -  протеинурия, хипертония и бъбречна недостатъчност.

• Протеинурията е типична за повечето пациенти със системна склеродермия с увреждане на бъбреците. Като правило той не надвишава 1 g / ден, не е придружен от промени в седимента на урината, а при 50% от пациентите той се комбинира с артериална хипертония и / или бъбречна дисфункция. Нефротичният синдром се развива изключително рядко.

Истински склеродермия бъбрек

Истинският бъбрек на склеродермия е най-тежката проява на склеродермична нефропатия. Той се развива при 10-15% от пациентите със системна склеродермия, обикновено през първите 5 години от началото на заболяването, по-често през студения сезон. Основният рисков фактор за неговото развитие е дифузна кожна форма на склеродермия с прогресивен курс (бърза прогресия на кожни лезии в рамките на няколко месеца). Допълнителни рискови фактори - възрастна и старческа възраст, мъжки пол, принадлежащи към раса Negroid. Те също са неблагоприятни за прогнозата на острата склеродермална нефропатия.

Диагностика системна склеродермия

В лабораторен проучване при пациенти със системна склеродермия може да разкрие анемия, умерено увеличаване на СУЕ, левкоцитоза или левкопения, hyperproteinemia с хипергамаглобулинемия, повишени нива на С-реактивен протеин и фибриноген.

Имунологичното изследване показват антинуклеарни фактор (80% от пациентите), ревматоиден фактор (предимно при пациенти със синдром на Сьогрен) и специфични антинуклеарни "склеродерма" антитела.

Те включват:

• анти-тизомеризан (по-рано наречен anti-Scl-70), открит главно в дифузна кожна форма на системна склеродермия;
• антисентериален - при 70-80% от пациентите с ограничена форма на системна склеродермия;
• анти-РНК полимераза - свързана с висока честота на бъбречно увреждане.

[21], [22], [23], [24], [25]

Лечение системна склеродермия

При малосимптомно увреждане на бъбреците, наблюдавано при повечето пациенти със системна склеродермия, в случай на нормално артериално налягане, може да се избегне специално лечение. Развитието на умерена артериална хипертония служи като индикация за появата на антихипертензивна терапия. Избраните лекарства са ACE инхибитори, които потискат плазмената ренинова активност, повишена при склеродермална нефропатия.

Възможно е да се предписват лекарства от тази група в дози, които осигуряват нормализиране на кръвното налягане. В случай на неблагоприятни събития (кашлица, цитопения) използване АСЕ инхибитори трябва да се прилага бета-блокери, блокери на калциевите канали бавно преимуществено в забавено форми, алфа-блокери, диуретици в различни комбинации.

Прогноза

Прогнозата за системна склеродермия зависи главно от тежестта на съдовите промени в органите. Поражението на бъбреците, след поражението на сърцето и белите дробове, е неблагоприятен прогностичен фактор. Най-сериозната прогноза е свързана с развитието на остра склеродермална нефропатия, която остава водеща причина за смърт при системна склеродермия. Около 60% от пациентите с тази форма на склеродермална нефропатия се нуждаят от временна хемодиализа (определена като диализа, проведена по-малко от 3 месеца) по време на най-голямата тежест на процеса.

При повечето пациенти е налице възстановяване на бъбречната функция, но около 20% от които се запазва умерена бъбречна недостатъчност, която е свързана с лоша прогноза (ранна смърт или програмиран хемодиализа). Други неблагоприятни прогностични фактори включват мъжки пол, напреднала възраст, склеродермия сърдечна недостатъчност, невъзможност за контролиране на кръвното налягане в рамките на 72 часа след началото на остри ситуации, нивата на серумния креатинин над 3 мг / дл преди развитието на истински склеродермия бъбрек. Склеродермия, хронична нефропатия се характеризира с добра прогноза, но дори и с този вариант продължителността на бъбречната пациенти лезии живот по-малко от това на пациентите без нефропатия.