Диспластична сколиоза

Сред свързаните със сколиоза деформиращи дорзопатии, които имат код M40-M43 в Международната класификация на болестите (ICD-10), няма диспластична сколиоза. Въпреки че има код M41.8 - други форми на сколиоза, една от които е сколиоза поради дисплазия, тоест аномалия в развитието на структурите на лумбосакралния гръбначен стълб по време на ембриогенезата.

Епидемиология

Според клиничната статистика педиатричната идиопатична сколиоза е 1,7%, като повечето случаи са на възраст 13 и 14 години, а малките сколиотични извивки (10-19 градуса) са били най-чести (разпространението на 1,5%). [1]Съотношението жени към мъже варира от 1,5: 1 до 3: 1 и се увеличава значително с възрастта. По-специално разпространението на кривите с по-високи ъгли на Cobb е значително по-голямо при момичетата, отколкото при момчетата: съотношението на жените към мъжете се увеличава от 1,4: 1 в кривите от 10 ° до 20 ° до 7,2: 1 в кривите> 40 °. [2]

В 90-95% от случаите се наблюдава десностранна диспластична гръдна сколиоза, в 5-10% от случаите - идиопатична или диспластична лявостранна сколиоза на лумбалния гръбначен стълб (десностранната лумбална сколиоза е рядка).

Според изследователското дружество за сколиоза юношеската сколиоза представлява 12-25% от случаите; момичетата се диагностицират по-често от момчетата. [3]Типична локализация е гръдният гръбнак; до около 10 години патологията прогресира бавно, но има по-голяма вероятност от развитие на тежка деформация, която не подлежи на консервативно лечение.

Най-честата диспластична сколиоза в юношеска възраст е с обща честота в популацията до 2% (с преобладаване на момичета).

В същото време диспластичната тораколумбална сколиоза се наблюдава четири пъти по-често от лумбалната сколиоза.

Причини диспластична сколиоза

Западните и много домашни експерти в областта на ортопедията и патологията на гръбначния стълб не разграничават диспластичната сколиоза: тя е отнесена към идиопатичната форма, тъй като все още не са установени причините за много вродени аномалии в развитието на гръбначните структури. Идиопатичната сколиоза в известен смисъл е диагноза на изключване. Идиопатичната сколиоза обаче е най-често срещаният вид деформация на гръбначния стълб. [4]Трябва да се отбележи, че поне 80% от  сколиозата при деца  е идиопатична. [5]Но като крайна диагноза се определя след изключване на генетично детерминирани генерализирани синдроми, придружени от  вродена сколиоза .

Някои експерти свързват етиологията на идиопатичната или диспластичната сколиоза с генетиката, тъй като гръбначният стълб се формира преди раждането и тази патология се наблюдава в рода: според Scoloosis Research Society почти една трета от пациентите. И има мнение, че сколиозата поради дисплазия е мултигенно доминиращо състояние с многовариантна генна експресия (но специфични гени все още не са идентифицирани). [6]

Други изследователи, анализиращи и систематизиращи клинични случаи, виждат причините за тази патология в метаболитни нарушения или тератогенни ефекти от различни етиологии.

Независимо от това се считат за вродени морфологични нарушения на гръбначния стълб (предимно в лумбосакралната област), които могат да доведат до триизмерната му деформация:

• гръбначна херния, по-специално  менингоцеле ;
• нерастване на задната гръбначна арка -  цепка на гръбначния стълб  или спина бифида;
• спондилолиза - дисплазия на гръбначните арки с междустатична диастаза (празнина);
• аномалии на спинозните процеси на прешлените;
• дефект в развитието (под формата на клин) на телата на първия сакрален прешлен (S1) и петия лумбален (L5);
• малоценност на структурите на съединителната тъкан на гръбначния стълб под формата на дисплазия на междупрешленните дискове.

При диагностициране на диспластична лумбална сколиоза при пациенти могат да се открият онтогенетични нарушения на гръбначната сегментация като лумбаризация и сакрализация.

С лумбаризация (лумбалните прешлени - лумбалния гръбначен стълб) в ембрионалния период се образува така нареченият преходен лумбасакрален прешлен, след това прешленът S1 не се слива със сакрума и остава подвижен (понякога се обозначава L6).

Сакрализацията (os sacrum - sacrum) е състояние, при което в периода на вътрематочно образуване на скелет напречният спинозен процес на прешлен L5 се слива с сакрума или илиума, образувайки частична патологична синостоза. Според статистиката тези аномалии се откриват при едно бебе в 3,3-3,5 хиляди новородени.

Рискови фактори

Рискът от развитие на диспластична сколиоза се увеличава при наличието на следните фактори:

• сколиотична деформация на гръбначния стълб в семейна анамнеза;
• нарушения на вътрематочното развитие в ранна бременност (през първите 4-5 седмици), причинявайки вродени дефекти на структурите на гръбначния стълб;
• възраст и пол. Това се отнася до незрялостта на гръбначния стълб при деца по време на засиления им растеж: от ранна детска възраст до три години и след девет години, както и с началото на пубертета - пубертет при юноши, особено момичета, при които болестта често прогресира и изисква хирургическа намеса.

Патогенеза

Обяснявайки патогенезата на деформация на гръбначния стълб във фронталната равнина, която е придружена от едновременно усукване (усукване) на прешлените, ортопедите и вертебролозите отбелязват не само  анатомичните и биомеханичните особености на гръбначния стълб , но и факторите за неговото нормално или анормално формиране в началния етап на вътрематочно развитие - по време на сомитогенезата.

Експертите твърдят, че почти всички вродени дефекти в структурите на гръбначния стълб на нероденото бебе се "полагат" преди края на първия месец от бременността, когато клетката се пренарежда в цитоскелета. И те са свързани с нарушения на процесите на образуване и разпространение на сомити - сдвоени сегменти от мезодермална тъкан.

Що се отнася до патофизиологията на деформацията на гръбначния стълб при диспластична сколиоза, например, вродените морфологични нарушения на телата на прешлените - образуването на така наречените сфеноидни прешлени или полу-прешлени - причиняват асиметрия и компенсаторни промени (кривина) на съседните прешлени. С нарастването на детето се образуват зони на осификация (ядра на костна форма) по повърхностите на гръбначните стави и образуването на гъбаста костна тъкан вместо хрущял води до укрепване на деформацията на гръбначния стълб.

При дефекти на спинозните процеси повърхностите на гръбначните стави се изместват от ставата (в случай на тяхното недоразвитие) или - когато процесите са хипертрофирани - артикулацията им се нарушава. Стабилността на гръбначния стълб поради дисплазия на междупрешленните дискове също се губи.

Симптоми диспластична сколиоза

Какви са клиничните симптоми на диспластична сколиоза? Те зависят от локализацията на патологичния процес и степента на фронтално отклонение на гръбначния стълб. 

По локализация се разграничават:

• диспластична гръдна сколиоза - с горната точка на кривина на гръбначния стълб на нивото на гръдните прешлени Т5-Т9;
• тораколумбална сколиоза - в повечето случаи S-образна, тоест с две противоположно насочени дъги на кривина във фронталната равнина; върхът на лумбалната арка се отбелязва на нивото на първия лумбален прешлен (LI), а контралатералната гръдна арка - в областта на прешлените T8-T11;
• лумбална сколиоза - с апикална точка на кривина в областта на лумбалния прешлен L2 или L3.

Около една четвърт от пациентите с идиопатична сколиоза (AIS) имат подрастваща болка в гърба. [7]Симптомите могат също да включват парестезия и пареза на крайниците, деформация на пръстите на краката, загуба на сухожилни рефлекси, променливост на кръвното налягане, полакурия и нощна енуреза. [8]

Вижте също -  Симптоми на сколиоза .

Етапи

Според възприетата методика специалистите определят размера на дъгата на кривината - степента на отклонение (ъгъл на Коб) от рентгеновата снимка на гръбначния стълб:

• диспластична сколиоза от 1 степен съответства на ъгъл на кривина до 10 °;
• 2 градуса се диагностицира с ъгъл на Cobb в диапазона 10-25 °;
• 3 градуса означава, че отклонението на гръбначния стълб във фронталната равнина е 25-50 °.

По-високите стойности на ъгъла на Cobb водят до констатирана сколиоза от 4 градуса.

При 1 степен на кривина може да липсват както първите признаци, така и тежките симптоми. Прогресирането на патологията започва да се проявява в нарушения в стойката с изкривена линия на талията и различни височини на лопатките и раменете.

При лумбална сколиоза възниква тазово изкривяване, което се придружава от издуване на горния ръб на илиума, усещане за скъсяване на единия крак и накуцване.

При сколиоза от 3-4 градуса може да се появи болка в гърба, тазовата област, долните крайници. Въртенето на прешлените с увеличаване на ъгъла на кривина води до изпъкнали ребра и образуване на предната или задната гърбица.

Усложнения и последствия

Всяка сколиоза с фронтално отклонение на гръбначния стълб над 40 ° има отрицателни последици и дава усложнения, а това не е само гърбица, обезобразяваща тялото. Според проучването прогресията на сколиозата се наблюдава при 6,8% от учениците и при 15,4% от момичетата със сколиоза над 10 градуса при първоначалния преглед. При 20 процента от децата с криви на 20 градуса не е имало прогресия по време на първоначалния преглед. Спонтанното подобрение на кривата се наблюдава при 3% и по-често се наблюдава при криви под 11 градуса. Необходимо е лечение за 2,75 деца на 1000 изследвани. [9]

Тъй като прогресията на кривината е свързана с потенциал за растеж, колкото по-млад е пациентът в началния етап на сколиоза, толкова по-голяма е степента на деформация на гръбначния стълб.

И така, диспластичната тораколумбална или лумбална сколиоза, която се развива при деца на възраст под 5 години, може да наруши вътрешноорганичния кръвоток и да повлияе неблагоприятно на сърдечно-белодробната, храносмилателната и пикочната система. [10]

Диагностика диспластична сколиоза

Подробна информация, идентифицираща това заболяване в материала -  Диагностика на сколиоза .

Инструменталната диагностика се извършва предимно с помощта на радиография и  спондилометрия , както и  компютърна томография на гръбначния стълб .

Вижте също -  Методи за изследване на гръбначния стълб

Може да се наложи ЯМР на мозъка и гръбначния мозък - за да се изключат нарушения на ЦНС при пациенти по-млади от осем години с ъгъл на спинална кривина над 20 °.

Диференциална диагноза

Необходима е диференциация на  някои заболявания, придружени от деформация на гръбначния стълб . Освен това диференциалната диагноза е важна за определяне на стабилна или минимално прогресираща сколиоза, която може да се наблюдава и коригира, и сколиоза с голяма компенсираща странична кривина и гръбначен торсион и висок риск от увеличаване на ъгъла на кривината. Във втория случай е необходимо насочване към ортопед-хирург.

Лечение диспластична сколиоза

Методите и техниките за лечение на диспластична сколиоза  -  включително  физиотерапевтично лечение  (различни процедури, лечебна терапия, масаж)  [11]- са описани подробно в публикациите:

• Лечение на сколиоза

В някои случаи, за да правилното гръбначния деформация необходимо  оперативно лечение, [12]и как тя се осъществява, е изложена подробно в статиите:

• Хирургично лечение на сколиоза
• Сколиоза: операция

Предотвратяване

Диспластичната сколиоза, според експерти от Педиатричното ортопедично дружество на Северна Америка, не може да бъде предотвратена.

Ранното откриване на деформиращите промени в гръбначния стълб, тоест предотвратяването на тежка кривина, е възможно чрез скрининг. Детските ортопеди трябва да преглеждат момичета на 10 и 12 години, а момчетата трябва да бъдат проверявани веднъж на 13 или 14 години. [13]

Прогноза

След поставянето на диагнозата диспластична сколиоза прогнозата е свързана с риск от прогресия на деформацията.

Определящите фактори са: големината на кривината към момента на поставяне на диагнозата, потенциалът за бъдещ растеж на пациента и неговия пол (тъй като момичетата имат много по-висок риск от прогресия от момчетата).

Колкото по-силно е кривината на гръбначния стълб и колкото по-голям е потенциалът за растеж, толкова по-лоша е прогнозата. Потенциалът за растеж се оценява чрез определяне на етапа на сексуалното развитие според Танер и степента на осификация в съответствие с апофизиалния тест на Рисър. [14]

Ако не се лекува, диспластичната сколиоза от степени 1, 2 и 3 при юноша ще прогресира средно с 10-15 ° през целия живот. И с ъгъл на Коб над 50 °, увеличението му е 1 ° годишно.