Първична бронхопулмонална амилоидоза

Първичната бронхопулмонална амилоидоза е първично заболяване, характеризиращо се с отлагане на амилоид в белодробния паренхим, съдовите стени, лигавицата на дихателните пътища, плеврата и медиастиналните лимфни възли.

Причината, патогенезата на амилоидозата и нейната класификация са описани в статията „ Какво причинява амилоидоза? “.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патоморфология на първичната бронхопулмонална амилоидоза

Разграничават се следните клинични форми на първична амилоидоза на бронхопулмоналната система:

• локализирана амилоидоза на трахеята, бронхите;
• дифузна амилоидоза на трахеята, бронхите;
• локализирана (солитарна) белодробна амилоидоза;
• дифузна алвеоларно-септална амилоидоза;
• плеврална амилоидоза;
• амилоидоза на медиастиналните лимфни възли;
• комбинирани форми.

Амилоидните отлагания в трахеята и бронхите се проявяват като множество сиво-бели гладки възли с диаметър до 1 см, като цялата стена на бронха може да бъде инфилтрирана, което води до неговото стесняване.

При солитарната форма на белодробна амилоидоза се наблюдават едно или повече огнища на амилоидни отлагания (псевдотуморни образувания). Тази форма се наблюдава много рядко. Дифузната белодробна амилоидоза е много по-често срещана. Характеризира се с отлагане на амилоид в интералвеоларните прегради, около капиляри, артерии, вени, което води до тяхното стесняване и запустяване с последващо развитие на белодробна хипертония и образуване на хронична белодробна болест на сърцето. Амилоидните отлагания в бронхопулмоналната система се откриват с помощта на хистохимични изследвания.

Симптоми на първична бронхопулмонална амилоидоза

Локализираната амилоидоза на ларинкса, трахеята и бронхите има следните характерни клинични прояви:

• суха, дразнеща, често болезнена кашлица;
• често хемоптиза;
• дрезгавост на гласа;
• затруднено, хриптящо дишане;
• ателектаза на съответната област на белия дроб поради бронхиална обструкция. Клинично това се проявява с притъпяване на перкуторния звук с липса или рязко отслабване на везикуларното дишане, както и с рецидиви на възпаление в ателектатичната област на белия дроб; това е съпроводено с кашлица с отделяне на гнойни храчки;
• хрипове (поради стесняване на засегнатия бронх).

Локализираните (единични) амилоидни отлагания в белодробния паренхим не се проявяват клинично (при големи отлагания е възможно притъпяване на перкусионния звук) и се диагностицират само радиологично.

Дифузната белодробна амилоидоза е придружена от следните симптоми:

• кашлица, непродуктивна или с отделяне на слузести храчки, с добавяне на вторична инфекция в бронхите - мукопурулентни храчки;
• бавно, но постоянно прогресиращ задух, първо при усилие, след това в покой;
• повтаряща се хемоптиза, обикновено с умерена тежест;
• болка в гърдите, която се усилва при дишане и кашляне (ако плеврата е включена в патологичния процес);
• затруднено преглъщане (с увреждане на интраторакалните лимфни възли и компресия на хранопровода);
• отслабено везикулозно дишане, може да се чуе лека безшумна крепитация предимно в долните части на белите дробове. При увреждане на бронхите и развитие на бронхиална обструкция се чуват сухи хрипове;
• дифузна сива цианоза (с развитие на тежка дихателна недостатъчност);
• приглушени сърдечни звуци, с развитие на хронична белодробна болест на сърцето - акцент на втория сърдечен тон върху белодробната артерия;
• болка в десния хипохондриум и уголемяване на черния дроб - наблюдава се при декомпенсирана белодробна болест на сърцето.

Лабораторни данни

1. Общ кръвен анализ - няма значителни промени, понякога се определя повишаване на СУЕ, тромбоцитоза. При добавяне на инфекциозни и възпалителни процеси се появява левкоцитоза с изместване на левкоцитната формула наляво.
2. Общ анализ на урината - няма отклонения от нормата при повечето пациенти, понякога се наблюдава лека протеинурия.
3. Биохимичен кръвен тест - характерни са хипергамаглобулинемия, хиперхолестеролемия, често се наблюдава повишаване на активността на аминотрансферазите, алкална фосфатаза, при декомпенсирана белодробна болест на сърцето и увеличен черен дроб е възможно повишаване на нивото на билирубина.
4. Имунологичните изследвания често разкриват намаляване на броя на Т-супресорните лимфоцити, увеличаване на В-лимфоцитите, имуноглобулините от класовете IgM и IgG и възможна поява на циркулиращи имунни комплекси.

Инструментални изследвания

1. Рентгеново изследване на белите дробове. Солитарната амилоидоза на белите дробове се проявява като заоблени потъмнявания с ясни контури с диаметър от 1 до 5 см. Калций може да се отлага във огнища на солитарна амилоидоза, което е съпроводено с по-интензивна сянка във фокуса на уплътняването.

Дифузната амилоидоза на бронхите се характеризира с увеличаване на бронхиалния рисунък поради удебеляване на бронхиалните стени. Дифузната амилоидоза на белите дробове се проявява с увеличаване на белодробния рисунък или дифузно дребнофогално потъмняване.

При амилоидоза на плеврата се наблюдава нейното удебеляване; при амилоидоза на интраторакалните лимфни възли тяхното уголемяване е ясно видимо и понякога могат да се калцифицират.

2. Ендоскопското изследване на трахеята и бронхите разкрива характерна картина: едематозна лигавица с груби гънки (калдъръмен вид) с изпъкнали жълтеникави папули. Биопсията на лигавицата позволява по-прецизна диагноза на амилоидоза.
3. Изследване на вентилационната функция на белите дробове.

При амилоидоза на трахеята и бронхите се развива обструктивна дихателна недостатъчност (намален FEV1), а при дифузна амилоидоза на белите дробове - рестриктивен тип (намален VC). Солитарната амилоидоза на белите дробове може да не се прояви с нарушения на вентилационната функция на белите дробове.

4. ЕКГ - с развитието на белодробна хипертония (с дифузна форма на белодробна амилоидоза) и образуването на хронична белодробна болест на сърцето се появяват признаци на миокардна хипертрофия на дясното предсърдие и дясната камера.
5. Изследване на биопсии от лигавицата на бронхите, трахеята и белите дробове.

Биопсията на лигавицата на трахеята, бронхите, отворената или трансбронхиалната белодробна биопсия е надежден метод за потвърждаване на диагнозата. Амилоидозата се характеризира с рязко положително оцветяване с конго червено, а микроскопията в поляризирана светлина разкрива аморфно вещество с двулъчепречупващи амилоидни влакна със зеленикав цвят.

Прогнозата за първична бронхопулмонална амилоидоза се счита за относително благоприятна; продължителността на живота след поставяне на диагнозата може да бъде 30-40 години. Основните усложнения са бронхопулмонални инфекциозни и възпалителни заболявания, дихателна недостатъчност и хронична белодробна болест на сърцето.

Скринингова програма за първична бронхопулмонална амилоидоза

1. Общи изследвания на кръв и урина.
2. Биохимичен кръвен тест: определяне на общ протеин, протеинови фракции, холестерол, триглицериди, аминотрансферази, алкална фосфатаза, билирубин.
3. Имунологични изследвания: определяне на съдържанието на В- и Т-лимфоцити, субпопулации от Т-лимфоцити, имуноглобулини, циркулиращи имунни комплекси.
4. Рентгенова снимка на белите дробове.
5. Фиброоптична бронхоскопия, трахеоскопия.
6. ЕКГ.
7. Спирометрия.
8. Изследване на биопсии от трахеята, бронхите и белите дробове.