Неходжкинов лимфом при деца

Неходжкиновите лимфоми при деца са общо наименование за група системни злокачествени тумори на имунната система, които произхождат от клетки на екстрамедуларна лимфоидна тъкан.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиология на неходжкиновите лимфоми

Честотата на неходжкиновите лимфоми в детска възраст в Европа, Северна Америка и Русия е 6-10 случая на 1 000 000 деца. Неходжкиновите лимфоми представляват 5-7% от всички злокачествени тумори в детска възраст. Пиковата честота е 5-10 години, децата под 3-годишна възраст боледуват изключително рядко. Сред пациентите под 14-годишна възраст момчетата значително преобладават: съотношението момчета-момичета е, според местни автори, 3,2:1. При юношите този показател се променя поради увеличаването на честотата на неходжкиновите лимфоми при момичетата и е 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми на неходжкинов лимфом при деца

Анамнезата е краткотрайна, симптоми на биологична активност се отбелязват при не повече от 10-15% от пациентите. Клиничните прояви се определят главно от локализацията и масата на тумора. При децата 40-50% от неходжкиновите лимфоми първоначално се локализират в коремната кухина: в илеоцекалната област, апендикса, възходящото дебело черво, мезентериалните и други групи интраабдоминални лимфни възли. Уголемяване на корема с общо задоволително състояние на детето може да бъде първият симптом на заболяването. По време на физикален преглед може да се палпира тумор или да се открие асцит, хепатоспленомегалия.

Симптоми на неходжкинов лимфом

Класификация на неходжкиновите лимфоми

Неходжкиновите лимфоми са тумори на лимфоидни клетки с различен хистогенетичен произход и степен на диференциация. Групата включва повече от 25 заболявания. Разликите в биологията на неходжкиновите лимфоми се дължат на характеристиките на клетките, които ги образуват. Именно съставните клетки определят клиничната картина, чувствителността към терапия и дългосрочната прогноза. За повечето лимфоми са известни специфични неслучайни хромозомни транслокации и пренареждания на рецепторите, които са от ключово значение в патогенезата.

Класификация на неходжкиновите лимфоми

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Диагностика на неходжкинови лимфоми при деца

Комплексът от необходими диагностични изследвания при съмнение за неходжкинов лимфом включва следните мерки.

• Събиране на анамнеза и подробен преглед с оценка на размера и консистенцията на всички групи лимфни възли.
• Клиничен кръвен тест с определяне на броя на тромбоцитите (обикновено няма аномалии, възможна е цитопения).
• Биохимичен кръвен тест с оценка на чернодробната и бъбречната функция, определяне на LDH активността, чието повишаване има диагностична стойност и характеризира размера на тумора.
• Изследване на костен мозък за откриване на туморни клетки - пункция от три точки с изчисляване на миелограма; определя процента на нормалните и злокачествените клетки, техния имунофенотип.
• Лумбална пункция с морфологично изследване на цитопрепарата на цереброспиналната течност за определяне на увреждането на централната нервна система (възможно наличие на туморни клетки в цереброспиналната течност).

Диагностика на неходжкинови лимфоми

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лечение на неходжкинови лимфоми при деца

От основно значение е адекватното лечение на началните синдроми, причинени от локализацията и масата на тумора (компресионни синдроми) и метаболитни нарушения, дължащи се на неговото разпадане (синдром на туморен лизис). При неходжкинов лимфом терапевтичните мерки започват веднага след приемането на пациента в болницата с осигуряване на венозен достъп, като се взема решение за необходимостта и характера на инфузионната и антибактериалната терапия. Началната терапия се провежда чрез периферен катетър, катетеризацията на централната вена се извършва под обща анестезия едновременно с диагностичните процедури. Мониторингът на биохимичните параметри е задължителен за навременно откриване на метаболитни нарушения.

Как се лекува неходжкиновият лимфом?