Неходжкинов лимфом при деца

Неходжкинов лимфом при деца е колективното наименование на група от системни злокачествени тумори на имунната система, произхождащи от клетки на екстрасоциалната лимфоидна тъкан.

[1], [2], [3],

Епидемиология на нехоценни лимфа

Честота на детските неходжкинови лимфоми в Европа. Северна Америка и Русия са 6-10 случая на 1 000 000 деца. Неходжкинските лимфоми представляват 5-7% от всички злокачествени тумори в детството. Високата честота е 5-10 години, децата под 3 години са изключително болни. Сред пациентите на възраст под 14 години, момчетата преобладават значително: съотношението на момчетата към момичетата е 3,2: 1 според местните автори. При юноши този показател варира поради увеличаване на честотата на неходжкинов лимфом при момичета и е 1,4: 1.

[4], [5], [6], [7], [8]

Симптоми на неходжкинов лимфом при деца

Анамнезата не е дълга, симптомите на биологичната активност се забелязват при не повече от 10-15% от пациентите. Клиничните прояви се дължат основно на локализирането и масата на тумора. При деца на 40-50% от неходжкинов лимфом първоначално е локализиран в коремната кухина: в илеоцекалната област, апендикс, възходящото дебело черво, мезентериална и други интраабдоминални лимфен възел групи. Увеличаването на корема с общо задоволително състояние на детето може да бъде първият симптом на заболяването. С физически преглед можете да прокапите тумора или да установите асцит, хепатоспленомегалия.

Симптоми на неходжкинови лимфоми

Класификация на неходжкинови лимфоми

Неходжкинските лимфоми са тумори от лимфоидни клетки с различна хистогенетична принадлежност и степен на диференциация. Групата включва повече от 25 заболявания. Разликите в биологията на неходжкинските лимфоми се дължат на характеристиките на клетките, които ги образуват. Съставните клетки определят клиничната картина, чувствителността към терапията и дългосрочната прогноза. За повечето лимфоми са известни специфични ненормални хромозомни транслокации и пренареждания на рецептори, които са ключови за патогенезата.

Класификация на неходжкинови лимфоми

[9], [10], [11], [12]

Диагностика на неходжкинов лимфом при деца

Комплексът от необходими диагностични тестове за предполагаем неходжкинов лимфом включва следните мерки.

• Анамнеза и подробно изследване с оценка на размера и консистенцията на всички групи лимфни възли.
• Клиничен кръвен брой с брой на тромбоцитите (отклоненията по-често отсъстват, възможно е цитопенията).
• Биохимичен кръвен тест с оценка на чернодробната функция, бъбречна функция, определяне на активността на LDH, повишаването на което има диагностична стойност и характеризира размера на тумора.
• Изследването на костния мозък за откриване на туморни клетки е пункция от три точки с отчитане на миелограма; определя процента на нормални и злокачествени клетки, имунофенотипа им.
• Лумната пункция с морфологично изследване на цитокиновия препарат за откриване на лезия на ЦНС (наличие на туморни клетки в цереброспиналната течност е възможно).

Диагностика на неходжкинови лимфоми

[13], [14], [15]

Лечение на неходжкинов лимфом при деца

Важно е да се лекуват адекватно първоначалните синдроми, причинени от локализацията и масата на тумора (синдроми на свиване) и метаболитните нарушения, дължащи се на разпадането му (синдром на туморен лизис). В случая на неходжкинов лимфом, терапевтичните мерки започват веднага, когато пациентът навлезе в болницата, за да осигури венозен достъп, решаване на въпроса за необходимостта и естеството на инфузията и антибактериалната терапия. Първоначалната терапия се извършва чрез периферен катетър, централната вена катетеризация се извършва под обща анестезия едновременно с диагностичните процедури. Задължително наблюдение на биохимичните показатели за своевременно откриване на метаболитни нарушения.

Как се лекуват неходжкинов лимфоми?