Hodgkin's лимфом (лимфогрануломатоза) при деца

Ходжкинският лимфом при деца (болест на Ходжкин, лимфогрануломатоза) е злокачествен тумор на лимфоидна тъкан, който има специфична грануломатозна хистологична структура. Болестта се проявява във всички възрастови групи, с изключение на децата от първата година от живота; на възраст от 5 години е рядко. Сред всички лимфоми при деца, болестта на Ходжкин е около 40%. Във възрастовата група до 12 години момчетата са по-склонни да се разболеят, а при тийнейджърите съотношението на болните момчета и момичетата е приблизително същото. Честотата на децата с лимфогрануломатоза според международните регистри е 0,7-0,9 случая на 100 000 деца. Рискът от развитие на лимфом на Ходжкин е по-висока при деца с първичен имунодефицит (атаксия телангиектазия, агамаглобулинемия-globulinemiya), ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус. В Украйна няма правилна честота на лимфогрануломатоза.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини

Причини за лимфома на Ходжкин при деца

Причината за Hodgkin's лимфом при деца е неизвестна. Ролята на Epstein-Barr вирус, определени в туморни клетки с хламидия (обикновено при вариант smeshannokletochnom при малки деца). Хипотезата за патогенезата на лимфом на Ходжкин, съгласно който основата на неконтролирана пролиферация на туморни клетки, образувани в лимфен възел на мутация в зародишни-лимфоцити е блок програмирана клетъчна смърт, апоптоза.

Причини за лимфома на Ходжкин

[8], [9], [10], [11]

Симптоми

Симптоми на Hodgkin's Lymphoma при деца

Основният симптом на Hodgkin's лимфом при дете е повишаване на лимфните възли (лимфаденопатия).

Сред екстранодуларните локализации трябва да се отбележи (до една четвърт от случаите) поражението на далака, често в плевра и белите дробове. Възможни увреждания на органите - кости, кожа, черен дроб, костен мозък. Много рядко се наблюдава кълняемост на тумора в гръбначния мозък, специфична инфилтрация на бъбреците и щитовидната жлеза.

Симптоми на Hodgkin лимфом

Диагностика

Диагностика на лимфогрануломатоза при деца

При клиничен кръвен тест за Hodgkin's лимфом, умерена неутрофилия и лимфопения се откриват, почти всички пациенти показват увеличаване на ESR. Умерена еозинофилия и тромбоцитоза са възможни (тези промени не са директно диагностични).

Няма конкретни промени в биохимичния анализ на кръвта. Активността на лактатната дехидрогеназа не се увеличава или се увеличава с повече от 2 пъти в сравнение с нормалните стойности (по-голямо увеличение на активността е възможно при хемолиза). Увеличаването на концентрацията на феритин, церулоплазмин и фибриноген няма диагностично значение, но в някои клиники тези фактори се вземат предвид като прогностични фактори.

Диагноза на лимфогрануломатоза

[12], [13], [14], [15]

Лечение

Лечение на Hodgkin's лимфом при деца

В различни страни са разработени множество програми за лечение на лимфом на Hodgkin. Основните им елементи са лъчева терапия и полихемотерапия, използващи относително тесен диапазон от лекарства. Възможно е да се използва само лъчетерапия, само химиотерапия или комбинация от двата метода. Програмите за радиотерапия и химиотерапия за лимфогрануломатоза непрекъснато се подобряват: тяхната ефективност се увеличава, незабавната и късната токсичност намалява без развитие на резистентност. Тактиката на терапията с Hodgkin's лимфом се определя от стадия на заболяването и възрастта на пациента.

Как се лекува лимфомът на Hodgkin (лимфогрануломатоза)?

Прогноза

Прогноза за болестта на Ходжкин при деца

Болестта на Ходжкин при деца има различна прогноза, то най-напред зависи от етапа на започване на лечението. При локални форми на лимфогрануломатоза (IA, IIA) е възможно пълно възстановяване на 70-80% от децата, въпреки че се постига пълна ремисия на 90%. Можете да говорите за възстановяване само 10 години след успешния курс на първично лечение. Повечето рецидиви се проявяват през първите 3-4 години след края на лечението.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]