Класификация на неходжкиновите лимфоми

Неходжкиновите лимфоми са тумори на лимфоидни клетки с различен хистогенетичен произход и степен на диференциация. Групата включва повече от 25 заболявания. Разликите в биологията на неходжкиновите лимфоми се дължат на характеристиките на клетките, които ги образуват. Именно съставните клетки определят клиничната картина, чувствителността към терапия и дългосрочната прогноза. За повечето лимфоми са известни специфични неслучайни хромозомни транслокации и пренареждания на рецепторите, които са от ключово значение в патогенезата.

Според Класификацията на туморните заболявания на хематопоетичната и лимфоидната тъкан, приета от СЗО през 1999 г., видовете неходжкинови лимфоми се определят въз основа на морфологията, имунофенотипа, генетичните характеристики на туморните клетки и клиничната картина на заболяването.

Класификацията се основава на предложенията на Изследователската група за лимфоми, която комбинира основните позиции на Килската (предимно европейска) класификация и т. нар. Работна формулировка, използвана в САЩ и Канада.

Неходжкиновите лимфоми се разделят на основни групи в зависимост от принадлежността им към Т- или В-линия лимфопоеза. По-нататъшното детайлизиране се определя от степента на диференциация на туморните клетки, локализацията и хистологичната структура на тумора, както и от особеностите на протичането на заболяването.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Основни видове неходжкинови лимфоми при деца

При децата спектърът от хистологични варианти на неходжкиновите лимфоми е относително тесен. Доказано е, че всички видове са генерализирани още в най-ранните стадии на проявление и в 95% от случаите - силно злокачествени. Туморите се развиват главно от прекурсорни клетки на Т- и В-лимфоцити, имат дифузна хистологична структура. Въз основа на морфологичните и хистологичните характеристики, детските неходжкинови лимфоми могат да бъдат разделени на три основни групи - лимфоми на Бъркит (и подобни на Бъркит), лимфобластни и едроклетъчни. Тази класификация практически съответства на разделите на Работната формулировка и е удобна от гледна точка на терапията (протоколите за лечение на детски неходжкинови лимфоми, използвани в Русия, разработени от групата BFM, предполагат подобно разделяне на три основни терапевтични групи). Този подход обаче доведе до грешка при определяне на тактиката на лечение на деца с едроклетъчни лимфоми през първите години от използването на гореспоменатите протоколи в Русия, когато пациентите бяха лекувани съгласно протокола за анапластичен едроклетъчни лимфом, докато вариантите на дифузни едроклетъчни лимфоми от В-лимфоцитни прекурсори изискват по-агресивна терапия. Понастоящем диагностиката на неходжкиновите лимфоми трябва да се извършва в съответствие с международния протокол на СЗО.

Следните хистологични варианти на неходжкинови лимфоми са типични за деца под 15-годишна възраст.

• Лимфобластни лимфоми, в преобладаващото мнозинство от случаите, състоящи се от Т-, рядко (около 10%) от В-прекурсорни клетки;
• Дифузен В-клетъчен, 70% от който е лимфом на Бъркит и подобен на Бъркит със зрял клетъчен В-имунофенотип. Задължителните елементи на който са наличието на повърхностен IgM (или леки вериги), висок пролиферативен индекс Ki 67 (до 100% от клетките), наличие на C-mic пренареждане, специфични транслокации 8; 14, 8; 22 и 2; 8.
• Едроклетъчни лимфоми (15-20% от детските лимфоми), принадлежащи предимно към B-линията на лимфопоезата.

Сред едроклетъчните лимфоми се разграничават няколко варианта, което не влияе върху избора на тактика на лечение. Една трета от едроклетъчните лимфоми в детска възраст са анапластични едроклетъчни лимфоми с Т-имунофенотип (много рядко В-клетъчен или от клетки, които не носят нито Т-, нито В-клетъчни маркери), активационен маркер CD30 и специфична хромозомна транслокация между региони на хромозоми 2 и 5 - t (2;5) - с участието на гена за анапластична лимфомна киназа (alk).

Рядко, при не повече от 5% от пациентите, се диагностицират други видове неходжкинови лимфоми - периферни едроклетъчни, фоликуларни, истински хистиоцитни, некласифицируеми.

Много високият пролиферативен потенциал причинява бърз растеж на детските лимфоми.