Т-клетъчен лимфом: периферен, ангиоимунобластен, неходжкинов, анапластичен лимфом

Ракът се смята за едно от най-опасните човешки заболявания. А ако вземете предвид и това, че под ужасната диагноза се крият няколко вида фатални заболявания, отнели живота на много хора, тогава неминуемо ще се заинтересувате от този въпрос, за да избегнете подобна съдба. Вземете например един от най-опасните видове рак на кръвта, засягащ лимфната система и кожата, който се нарича Т-клетъчен лимфом. Именно поради тази патология много възрастни хора не доживяват до дългоочакваната си пенсия или ѝ се радват за много кратко време. Въпреки че, честно казано, не само възрастните хора трябва да бъдат включени в рисковата група за развитие на тази патология.

Епидемиология

Що се отнася до статистиката на лимфомите, Т-клетъчният лимфом заема видно място сред раковите кръвни патологии, наблюдавани в по-напреднала възраст. Въпреки това, той трудно може да се нарече заболяване на възрастните хора, тъй като случаи на заболяването са регистрирани многократно дори при деца и юноши. В същото време мъжете са по-предразположени към заболяването, отколкото жените.

Епидермотропният характер на патологията предполага, че заболяването е локализирано предимно в кожата, мембраните на органите и лимфните възли, разположени в непосредствена близост до тях. Най-често срещаната форма на заболяването се счита за Т-клетъчния лимфом на кожата, и по-специално гъбичната микоза.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Причини Т-клетъчен лимфом

Лимфомът е туморно образувание, състоящо се от модифицирани клетки на лимфната система. В случая на Т-клетъчния лимфом, участниците в патологичния процес са Т-клетките (Т-лимфоцитите), развиващи се в тимусната жлеза от претимоцити, които се съдържат в червения костен мозък, откъдето мигрират към тимуса.

Т-лимфоцитите са фактор, който осигурява имунния отговор на организма към различни външни влияния и регулира процесите, протичащи вътре в него. По този начин, всеки възпалителен процес в организма причинява преразпределение на Т-лимфоцитите, които се натрупват близо до лезията по лимфния поток. След спиране на възпалението, лимфните възли придобиват първоначалния си размер и еластичност. За съжаление, това не винаги се случва.

Учените все още не са готови да дадат пълен отговор на въпроса какво причинява неконтролираното натрупване на лимфоцити в една точка без видима причина и какво причинява мутацията на клетките на лимфната система, които започват интензивно да се делят (пролиферират), което води до нежелан растеж на тъканите вътре в тялото. Неконтролираната клетъчна пролиферация води до увеличаване на размера на лимфните възли и органи, към които се снабдяват мутиралите Т-лимфоцити. Всичко това причинява опасни нарушения във функционирането на органите и жлезите, водещи до смърт на пациента.

Повечето учени са склонни да вярват, че Т-клетъчният лимфом е следствие от неуточнена левкемия. Левкемията се характеризира с появата на модифицирани клетки, образувани от незрели хемоцитобласти на костния мозък, които са предшественици на кръвните клетки. При Т-клетъчната левкемия се наблюдават мутации в лимфобластите и протимоцитите, предшествениците на Т-лимфоцитите.

Такива злокачествени клонинги от червения костен мозък могат да попаднат и в тимуса, а оттам, под формата на мутирали Т-лимфоцити, склонни към неконтролирана пролиферация, и в лимфната система. По този начин, Т-клетъчната левкемия тип 1 (известна още като HTLV 1 – човешки Т-лимфотропен вирус 1), която принадлежи към семейството на ретровирусите, се превръща в най-вероятната причина за развитието на Т-клетъчен лимфом.

Тази теория обаче не обяснява малигнизацията на зрели Т-лимфоцити, които първоначално не са били патогенни. Оказва се, че те са били подложени на негативното влияние на други фактори, освен вируса HTLV 1, което е довело до мутации.

Една от теориите за образуването на Т-клетъчни лимфоми е хипотезата за отрицателното въздействие на някои вируси (например херпесни вируси тип 6 и тип 4, вирус на хепатит, HIV) върху качеството на лимфоцитите. Тези вируси често се срещат при пациенти с рак на кръвта, което означава, че тяхното влияние не може да се изключи.

Тъй като производството на Т-лимфоцити се контролира от имунната система, всяко несъответствие в нейната работа може да доведе до повишено производство на Т-лимфоцити от клетки на костния мозък, които не успяват да узреят, и по-голяма вероятност от хромозомни мутации в тях. Неадекватният отговор на имунната система към дразнители може да се прояви и под формата на натрупване на бързо делящи се лимфоцитни клонове в епителните слоеве на кожата, което води до образуването на микроабсцеси, което се наблюдава при Т-клетъчен лимфом на кожата.

Едновременно с пролиферацията на лимфоцитите се наблюдава намаляване на активността на клетките, които осигуряват противотуморна защита.

Лимфоцитите и някои други клетки в тялото са способни да произвеждат специални информационни молекули, наречени цитокини. Тези молекули, в зависимост от вида им, осигуряват взаимодействието между клетките, определят продължителността на живота им, стимулират или инхибират клетъчния растеж, делене, активност и смърт (апоптоза). Те също така осигуряват координираната работа на имунните, нервните и ендокринните жлези. Сред цитокините има молекули, които инхибират възпалителните и туморните процеси, и такива, които регулират имунния отговор. Намаляването на активността на тези молекули може да отвори пътя за образуване на тумори.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Рискови фактори

Рисковите фактори за развитието на Т-клетъчен лимфом включват:

• Възпалителни процеси в организма, които предизвикват съответна реакция на имунната система и водят до натрупване на лимфоцити в засегнатата област.
• Наличието на вирусна инфекция в организма (херпесни вируси тип 1, 4 и 8, вируси на хепатит B и C, лимфоцитен вирус, HIV инфекция и дори Halicicobacter pylori).
• Неадекватно функциониране на имунната система поради съществуващи преди това мутации и структурни промени. Говорим за автоимунни патологии, въвеждането в организма на имуносупресори, които потискат функционирането на имунната система.
• Дългосрочен контакт с канцерогенни вещества.
• Наследствена предразположеност и вродени имунодефицитни състояния.
• Дългосрочно излагане на йонизиращо и ултравиолетово лъчение, както и на някои химикали, които причиняват лимфоцитни мутации.
• Хронично протичане на различни видове дерматози (псориазис, атопичен дерматит и др.), водещо до продължително присъствие на лимфоцити в засегнатата област, провокирайки намаляване на имунитета и пролиферация на злокачествени клонове в локалната област. Това може да доведе до образуване на злокачествен процес върху кожата.
• Напреднала възраст.

Най-често развитието на заболяването не се причинява от една причина, а от комбинираното действие на няколко фактора. Това може да е причината специфични прояви на заболяването да се наблюдават предимно в зряла възраст, след като тялото е било негативно повлияно от много фактори в продължение на дълъг период от време.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Симптоми Т-клетъчен лимфом

Когато говорим за симптомите на заболяването, е важно да се разбере, че разнообразието от видове Т-клетъчни лимфоми ще остави своя отпечатък върху клиничната картина на заболяването във всеки конкретен случай. Съществуват обаче някои общи признаци, характерни за много онкологични патологии.

Първите, макар и неспецифични, признаци за развитието на заболяването се считат за:

• безпричинна загуба на апетит, нарушаване на храносмилателния процес,
• загуба на тегло, въпреки факта, че количеството и калорийното съдържание на храната не са претърпели значителни промени,
• хронична слабост, намалена работоспособност,
• апатия към случващото се наоколо,
• повишена реакция към стресови фактори,
• повишено изпотяване (хиперхидроза), особено през нощта,
• постоянно леко повишена температура (субфебрилните температурни показания са в диапазона 37-37,5 градуса),
• хроничен запек, ако туморът е локализиран в тазовата област,

Специфичните симптоми на Т-клетъчния лимфом включват:

• персистиращо уголемяване и втвърдяване на лимфните възли,
• увеличаване на размера на вътрешните органи (най-често черния дроб и далака),
• зачервяване и парене на кожата, поява на бързо растящи лезии под формата на язви, плаки, папули,
• нарушаване на структурата (разрушаване) на костната тъкан.

Форми

Заболяването може да има различни ходове, поради което се разграничават следните форми на патология:

• Остра форма.

Характеризира се с бързо развитие на заболяването. От появата на първите признаци до пълното разкриване на всички симптоми минават не повече от 2 седмици. Такъв ход на заболяването се наблюдава при повече от половината от всички пациенти, диагностицирани с Т-клетъчен лимфом.

Уголемяването на лимфните възли обикновено липсва при тази форма на патология. Смъртта настъпва в рамките на шест месеца от началото на заболяването от усложнения като пневмония, инфекция в засегнатите области на кожата, разрушаване на костите с отравяне на организма с продукти на разпад, намален имунитет, лептоменингит с психични разстройства и др.

• Лимфоматозна форма.

Подобно на гореспоменатото по клинична картина. Един от симптомите на патологията обаче са увеличените лимфни възли. Този ход на заболяването се наблюдава при една пета от пациентите.

• Хронична форма.

Клиничната картина се развива напълно по-дълго и е по-слабо изразена. Нервната, храносмилателната и скелетната системи не са засегнати, освен ако заболяването не се развие остро. Пациентите живеят с патологията около 2 години.

• Тлееща форма.

Най-редката форма на заболяването, характерна за 5 от 100 пациенти. Наблюдава се малък брой мутирали Т-лимфоцити, пролиферацията протича по-бавно, отколкото при други форми на лимфом. Въпреки това, симптомите на увреждане на кожата и белите дробове са забележими. Продължителността на живота на пациентите е около 5 години.

Ще поговорим по-подробно за проявите на Т-клетъчния лимфом, като разгледаме различни видове патология и характеристиките на техния ход.

Тъй като Т-клетъчните лимфоми могат да се различават не само по местоположението на патологичния процес, но и по външни прояви и механизма на образуване, е обичайно да се класифицират в следните видове:

• Кожен Т-клетъчен лимфом.

Причината за появата на такива неоплазми се счита за мутации на зрели Т-лимфоцити под въздействието на неблагоприятни фактори (вируси, радиация, изгаряния), в резултат на което те придобиват способността активно да се размножават и да образуват клъстери от мутирали клонове в епидермалния слой.

Клинична картина: поява на различни обриви по кожата (плаки, мехури, петна, папули и др.).

Патологията обикновено протича в 3 етапа. В началото на заболяването пациентите отбелязват появата на екземоподобни петна, които започват да сърбят и да се лющят, след което на тяхно място се появяват плакоподобни образувания, които постепенно нарастват и се издигат над повърхността на тялото. След това мутантни клонинги, циркулиращи през лимфната система, се присъединяват към „грешните“ лимфоцити в кожата, ракът метастазира, което води до смъртта на пациента в рамките на 2-5 години.

• Периферен Т-клетъчен лимфом.

Тази концепция включва всички туморни елементи, образувани от Т- или NK-лимфоцити (противовъзпалителни елементи и естествени убийци, които осигуряват противотуморен ефект). В процеса участват само зрели клетки, склонни към прекомерна пролиферация. Такива лимфоми могат да се образуват в лимфните възли и върху вътрешните органи в близост до засегнатите лимфни възли. Те влияят на качеството на кръвта, състоянието на кожата и костния мозък и водят до разрушаване на костната тъкан.

Клинична картина: увеличени лимфни възли в областта на шията, слабините и подмишниците. Този вид патология се характеризира с неспецифични симптоми на описаното по-горе заболяване, плюс някои неприятни прояви, свързани с уголемени органи (обикновено черния дроб и далака). Пациентите отбелязват появата на затруднено дишане, повтаряща се безпричинна кашлица, тежест в стомаха.

Лекарите рядко диагностицират „периферен лимфом“, ако не могат да класифицират патологията като специфичен тип. Периферният лимфом се характеризира с остър (агресивен) ход с образуване на метастази в други органи.

• Ангиоимунобластичен Т-клетъчен лимфом.

Характерната му особеност е образуването на уплътнения в лимфните възли с инфилтрат под формата на имунобласти и плазмени клетки. В този случай структурата на лимфния възел се изтрива, но около него се образуват голям брой патологични кръвоносни съдове, провокиращи появата на нови патологии.

Заболяването протича остро. Веднага се наблюдава увеличение на различни групи лимфни възли, черен дроб и далак, появява се обрив по тялото и други симптоми на рак. В кръвта могат да се открият плазмени клетки.

• Т-клетъчен лимфобластен лимфом, който наподобява по протичането си остра Т-лимфобластна левкемия.

Т-лимфоцитите с неправилна структура участват в развитието на туморния процес. Те нямат време да узреят, следователно имат несъвършено ядро и затова започват бързо да се делят, образувайки същите неправилни структури.

Това е сравнително рядка патология, която има сравнително добра прогноза, ако заболяването бъде открито, преди да засегне костномозъчната система.

Т-клетъчните лимфоми от различни видове обикновено преминават през 4 етапа в своето развитие:

1. На първия етап от патологията се наблюдава увеличение само на един лимфен възел или лимфни възли от една група.
2. Вторият етап се характеризира с увеличаване на лимфните възли от различни групи, разположени от едната страна на диафрагмата.
3. Третият стадий на заболяването е показан, когато лимфните възли са увеличени от двете страни на диафрагмата, което показва разпространението на злокачествения процес.
4. Четвъртият етап е разпространението на метастази. Ракът засяга не само лимфната система и кожата, но се разпространява и във вътрешни органи (бъбреци, бели дробове, черен дроб, стомашно-чревния тракт, костния мозък и др.).

По този начин, колкото по-рано се открие лимфомът, толкова по-големи са шансовете на човек да се справи с болестта. На етап 4 тези шансове са практически сведени до нула.

Медиастинален Т-клетъчен лимфом

За съжаление, броят на случаите на рак има тенденция да нараства. Всяка година онкологичните клиники се пълнят с все повече пациенти, сред които лъвският пай са тези, диагностицирани с медиастинален Т-клетъчен лимфом.

За тези, които не са съвсем запознати с медицинската терминология и човешката анатомия, ще обясним, че медиастинумът не е един от органите, а е областта между гръдната кост и гръбначния стълб, където се намират всички органи на гръдния кош (хранопровод, бронхи, бели дробове, сърце, тимусна жлеза, плевра, много нерви и съдове).

Ако неконтролираното делене на Т-лимфоцитите доведе до развитието на тумор в един от органите на гръдния кош, това се нарича медиастинален лимфом. Опасността му се крие във факта, че процесът може бързо да се разпространи в други органи. В крайна сметка раковите клетки лесно се движат по лимфната система, обгръщайки различни органи (включително засегнатите от заболяването) поне в рамките на една група лимфни възли и по-нататък.

Симптомите на медиастинален лимфом са като цяло типични за всички онкологични патологии (слабост, гадене, загуба на тегло, задух и др.). Специфичен симптом, показващ локализацията на патологичния процес, е увеличаване на лимфните възли в гръдния кош и около него (врата, подмишниците, слабините, корема). Важното е, че при натиск върху подутите лимфни възли пациентът не усеща болка, което показва не възпалителен процес, а злокачествен процес в тях.

В хода си медиастиналният Т-лимфом преминава не през 4, а през 5 етапа:

1. Появата на няколко подозрителни петна по кожата
2. Броят на кожните лезии се увеличава, но лимфните възли остават непроменени
3. В областта на петната се появява подуване,
4. Петната започват да се възпаляват и зачервяват,
5. Процесът се разпространява навътре към органите на медиастиналната област.

Медиастиналният Т-клетъчен лимфом се диагностицира най-често при хора на средна и напреднала възраст, като при последните протича по-тежко, бързо метастазира в цялото тяло.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Разнообразие на кожни Т-клетъчни лимфоми

Особеността на този вид лимфом е, че неконтролираната клетъчна пролиферация не произхожда от лимфните възли и органи, а от кожата, откъдето процесът се разпространява в тялото. Сред кожните Т-клетъчни лимфоми може да има както бързорастящи (агресивни) подтипове, така и разновидности с мудно протичане.

Лекарите класифицират следните като агресивни лимфоми, които бързо метастазират в други органи и жлези:

• Синдром на Сезари, който е патология, при която нивото на еозинофилите в кръвта се повишава. В този случай задължително присъстват 3 симптома: еритродермия (зачервяване на кожата с ламеларно лющене, обширни червени обриви), лимфаденопатия (уголемени лимфни възли) и наличие на специфични клетки със сгънати ядра в кръвта, които се откриват по време на лабораторни изследвания и биопсия.
• Т-клетъчна левкемия-лимфом при възрастни е кожен тумор, причинен от ретровируса HTLV-1. Симптоми: лезии на кожата и лимфните възли, уголемяване на черния дроб и далака (хепатоспленомегалия), пълна, некомпенсирана резорбция на костна тъкан поради метастази (остеолиза).
• Назален тип екстранодален Т-клетъчен лимфом (полиморфна ретикулоза). Развива се от NK-подобни Т-левкоцити с неправилна форма. Засяга кожата, горните дихателни пътища (бронхи, трахея, бели дробове) и стомашно-чревния тракт, средночерепните структури в лицевата област (небце, нос, някои части на централната нервна система). Кожни лезии под формата на уплътнения (плаки) с кафяво-син цвят се наблюдават още на 3-ти стадий на заболяването.
• Периферен неопределен Т-клетъчен лимфом на кожата. Характеризира се с появата на лезии в епидермалните слоеве и уголемяване на лимфните възли, впоследствие процесът може да се разпространи дълбоко в тялото.
• Първичен кожен агресивен епидермотропен CD8+ Т-клетъчен лимфом. По кожата се образуват полиморфни елементи (нодули, плаки, петна), често с язви в центъра. Инфилтратът може да се открие и в белите дробове, тестисите при мъжете, лигавиците и централната нервна система.
• Кожен γ/δ Т-клетъчен лимфом, при който некротичните възли и тумори се появяват главно по крайниците, понякога по лигавиците. Костният мозък, лимфните възли и далакът рядко се засягат.

Това е непълен списък на бързорастящите лимфоми, продължителността на живота на пациентите с които е не повече от 2 години. Бързото развитие е по-характерно за периферните лимфоми. Най-вероятно това се дължи на факта, че движението на лимфата е насочено от периферията към центъра, което означава, че „болните“ левкоцити бързо се доставят до различни вътрешни органи, където могат да се установят и бързо да се размножават.

Бавно протичане на процеса се наблюдава при такива патологии като:

• Микозис фунгоидес, която много пациенти дори не свързват с раков тумор поради сходството ѝ с някои дерматологични патологии. Симптоми: поява на плаки с различни форми и размери по кожата (понякога покрити с люспи и сърбящи, които наподобяват псориазис), които постепенно се увеличават по размер и се превръщат в тумор. Освен това се наблюдават подуване на кожата, увеличени лимфни възли (лимфаденопатия), удебеляване на кожата по дланите и стъпалата (хиперкератоза), косопад, влошаване на състоянието на ноктите, подуване и обръщане на клепачите, увеличен черен дроб и далак.
• Първичен анапластичен Т-клетъчен лимфом, който е един от подтиповете на патологията с общо наименование „едроклетъчен лимфом“. Характеризира се с появата на лилаво-червени нодули с различни размери (1-10 см) по кожата. Това могат да бъдат единични обриви, но появата на голям брой нодули също е доста често срещана.
• Паникулитоподобен Т-клетъчен лимфом подкожен. Туморният процес започва в подкожната тъкан. Симптоми: повишени еозинофили в кръвта, сърбеж и обриви по кожата, постоянна температура, увеличен черен дроб и далак, увеличени лимфни възли, жълтеница, синдром на оток, загуба на тегло.
• Първичен кожен CD4+ плеоморфен Т-клетъчен лимфом. Инфилтратът се състои от малки и големи клетки. Плакови и нодуларни лезии могат да се видят по лицето, шията и горната част на торса.

Тези и някои други подтипове на кожен Т-клетъчен лимфом ви позволяват да живеете с болестта в продължение на 5 или повече години.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Усложнения и последствия

Що се отнася до туморните патологии на Т-клетките, които се класифицират като злокачествени неходжкинови лимфоми, не е толкова страшна самата патология, колкото нейните усложнения. В ранните етапи Т-клетъчният лимфом засяга само кожата и лимфната система, което се проявява с лек дискомфорт. Но увеличаването на размера на тумора и метастазите в други органи постепенно нарушават функционирането на целия организъм, което води до смърт на пациентите.

Силно уголеменият лимфен възел може да компресира горната празна вена, която кръвоснабдява сърцето, хранопровода и храносмилателния тракт, дихателните, пикочните и жлъчните пътища, ограничавайки движението на течности, въздух и храна през тях. Компресията на гръбначния мозък води до болка и нарушена чувствителност на крайниците, което влияе върху тяхната активност.

Раковите клетки могат да се разпространят през лимфната система до костите, мозъка, гръбначния мозък, костите, черния дроб и други органи, обилно облъчвани от лимфа, преминаваща през една от групите лимфни възли. Туморът увеличава размера на органа, намалявайки вътрешния му обем или разрушавайки структурата му, което непременно се отразява на неговата функционалност.

Разграждането на голям брой туморни клетки води до интоксикация на организма с повишаване на температурата, слабост и нарушаване на функцията на ставите поради натрупването на пикочна киселина в тях (образувана в резултат на разграждането на клетъчното ядро).

Всяко онкологично заболяване възниква на фона на общо понижение на имунитета, което позволява на различни видове инфекции (бактерии, вируси, гъбички) свободно да проникнат в тялото. По този начин лимфомът може да бъде усложнен от инфекциозни заболявания.

Последиците от Т-клетъчните лимфоми зависят от степента на злокачественост на процеса, скоростта на неговото разпространение, точността на диагнозата и навременността на лечението.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Диагностика Т-клетъчен лимфом

Въпреки сходството между много видове Т-клетъчни лимфоми, характеристиките на тяхното протичане и подходите към лечението им могат да бъдат различни. Това означава, че лекарят трябва да подходи особено внимателно към диагнозата на заболяването, за да определи точно неговия вид, стадий на развитие и да разработи стратегия за борба със страшната болест.

Диагнозата на Т-клетъчния лимфом, както обикновено, започва с преглед от онколог. Много е важно да се информира лекарят за всички симптоми и времето на тяхната поява. Това е необходимо, за да се определи точно стадият на заболяването и неговата прогноза. Струва си да се споменат и случаи на онкологични заболявания в семейството.

По време на прегледа лекарят палпира увеличените лимфни възли и определя степента на тяхната болезненост. При ракови патологии лимфните възли са безболезнени.

След това пациентът се насочва за изследвания. Първоначално се дава направление за кръвен тест (общ и биохимичен) и тест на урина, които позволяват откриване на възпалителни процеси в организма, промени в концентрацията на различни кръвни компоненти (например, повишаване на еозинофилите), наличие на чужди или модифицирани компоненти и токсични вещества.

Освен това се извършва имунологичен кръвен тест. Ако такъв анализ покаже твърде малко IgG, има голяма вероятност за злокачествен туморен процес в лимфната система. Кръвен тест за антитела може да покаже наличието на вируси в организма, които могат да провокират развитието на лимфом.

Като опция, в частни клиники можете да се подложите на цялостно молекулярно-генетично изследване, което включва кръвни и уринни изследвания, PCR анализ, изследвания за хормони, инфекции, вируси и др., или още по-добре, скрининг за рак на тялото.

След това, при кожни патологии, се взема остъргване от засегнатата област, а при увеличени лимфни възли или съмнение за увреждане на вътрешни органи се извършва пункционна биопсия. Полученият материал се изпраща за цитологичен анализ.

Инструменталната диагностика на Т-клетъчния лимфом включва:

• Рентгенова снимка,
• Компютърно и магнитно-резонансно изобразяване, което ви позволява да видите състоянието на тялото отвътре от различни ъгли.
• Ултразвуково изследване на коремната кухина при съмнение за медиастинален лимфом.
• Сцинтиграфия за откриване на метастази и лезии на костната тъкан.
• Компютърна аксиална томография.

В зависимост от вида на Т-клетъчния лимфом и неговия стадий, онкологът избира най-подходящите диагностични методи за заболяването.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагностика е важен момент за установяване на точна диагноза, особено при кожни лимфоми, които в много отношения наподобяват дерматологични патологии (например екзема, псориазис, дерматит), и патологии, съпроводени с лимфаденопатия. Последният момент е много важен, тъй като уголемяването на лимфните възли може да бъде както злокачествено (при лимфоми), така и доброкачествено (при възпалителни процеси в организма).

[ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Лечение Т-клетъчен лимфом

Онкологичните патологии никога не са се смятали за лесни за лечение, но Т-клетъчният лимфом, въпреки цялата опасност от ситуацията, не е причина за отказване. Схемата и в по-голяма степен резултатът от лечението винаги зависи от навременността на противотуморните мерки и вида на Т-клетъчната патология.

Основните методи за борба със злокачествените лимфни неоплазми са:

• Системна терапия с химични лекарства, които спират растежа на тумора (химиотерапия).
• Излагане на тумора на йонизиращо лъчение (електронно-лъчева терапия, която е единственият метод за физиотерапевтично лечение на злокачествени лимфоми).
• Прием на кортикостероиди (противовъзпалителна терапия),
• Прием на лекарства, които активират противотуморните процеси в организма (биотерапия). Лекарствата се изработват директно от клетъчните структури на пациента.
• Трансплантация на костен мозък. В този случай първо се прилага интензивна химиотерапия (миелоаблативна терапия), насочена към пълно унищожаване на раковите клетки и потискане на имунната система, за да се избегне отхвърляне на трансплантата, а след това на пациента се дават здрави стволови клетки от донор или негови собствени, взети преди началото на химиотерапията.
• Прием на лекарства, които стимулират имунната система, и витамини за повишаване на имунитета.
• Хирургично лечение. Отстраняването на тумора се извършва хирургично само в случай на изолирани лезии, главно когато туморният процес е диагностициран в стомашно-чревния тракт. За да се избегне рецидив на тумора след отстраняването му, е показана химиотерапия с няколко противотуморни лекарства едновременно (полихемиотерапия).

Хирургичното лечение на Т-клетъчния лимфом не винаги е оправдано. Първо, в повечето случаи се откриват няколко лезии, а миграцията на патологични клетки през лимфната система допринася за сравнително бързото разпространение на заболяването към други органи (метастази), което понякога изисква не една, а няколко операции. И ако вземем предвид, че ракът значително отслабва организма, тогава не всеки пациент може да издържи дори една, камо ли няколко хирургични интервенции.

Подходът към лечението, разбира се, може да варира в зависимост от локализацията и разпространението на процеса. По този начин, за лечение на лека форма на микоза фунгоидна (еритематозна) са показани кортикостероиди и интерферонови препарати. Химиотерапия не се предписва, лъчетерапия не се извършва.

При други форми на Т-клетъчни кожни лимфоми може да се предпише както системно, така и локално лечение. Локалното лечение на кожни ракови Т-патологии може да се проведе с лекарството под формата на гел "Valchlor", произведено в САЩ. За съжаление, това лекарство все още не е налично в нашата страна.

Активното вещество на лекарството е мехлоретамин. Лекарства с това активно вещество (например "Ембихин") се използват за системна терапия на Т-клетъчни форми на рак на кожата. Също така, като част от полихимиотерапия, могат да се използват противотуморни средства като "Винбластин", "Флударабин", "Дакарбазин", "Хлорбутин", "Адриамицин", "Винкристин", "Циклофосфамид" и други.

В случай на кожни патологии се използват и противотуморни антибиотици (например, Рубомицин), кортикостероиди (например, Преднизолон, Триамцинолон) и фототерапия (обикновено PUVA терапия).

В биотерапията на Т-клетъчни лимфоми могат да се използват както клетъчни препарати от пациенти, така и моноклонални антитела под формата на Rituxan, MabThera, Campath, Avastin и Bexar.

Лечението на последствията от миелоаблативната терапия с високи дози се извършва с помощта на лекарствата "Filstim", "Zarcio", "Neupomax" и др.

Лекарствата могат да се прилагат перорално или интравенозно. Повечето лекарства са предназначени за капково приложение. Лечението трябва да се провежда под строг контрол на онколог.

Лъчетерапията за Т-клетъчен лимфом обикновено се провежда в курс от 21-40 дни. Облъчването е локално, без да се увреждат други части на тялото. Времето и дозата на облъчване се определят от рентгенолог в зависимост от локализацията и стадия на туморния процес.

В началните етапи на патологията лъчетерапията може да се предпише като независим метод на лечение, след което се използва в комбинация с химиотерапия.

При тлеещи форми на Т-лимфом лекарите не бързат да предписват консервативно лечение, като предприемат изчаквателен подход. Пациентът се наблюдава редовно от онколог и в случай на обостряне ще му бъде предписана ефективна терапия в съответствие с вида на патологията.

Лекарства за Т-клетъчен лимфом

Струва си веднага да се отбележи, че лечението на рак от всякаква етиология е сериозен въпрос, с който трябва да се занимават специалисти. Какви видове лекарства ще бъдат ефективни за конкретна патология и какъв режим на лечение да се използва, се решава от лекар специалист. Лекарите категорично не препоръчват сами да си предписвате лечение.

Днес има доста лекарства за лечение на туморни заболявания. Ако говорим за тяхната ефективност, заслужава да се отбележи: навременното започване на терапията в повечето случаи дава положителни резултати. Ясно е, че напредналите стадии на рака са извън силата дори на химиотерапията. Освен това всеки организъм е индивидуален и това, което носи желаното облекчение на един, не винаги помага да се спаси живота на друг пациент.

Нека разгледаме само няколко от лекарствата, които лекарите използват за лечение на Т-клетъчни лимфоми с различен произход.

"Ембихин" е алкилиращ цитостатичен препарат, чието действие е насочено към разрушаване на клетъчната структура на Т-лимфоцитни клонове с генни мутации.

Лекарството се прилага интравенозно по една от двете схеми:

• Шоковият метод е предназначен за 4-дневен курс на химиотерапия. Всеки ден, веднъж дневно, на пациента се прилага лекарството в доза, определена като 0,1 мг на килограм тегло. Понякога лекарството се предписва в пълна доза еднократно.
• Фракционен метод. Лекарството се прилага 3 пъти седмично. Обичайната доза е 5-6 мг. Курсът е от 8 до 20 приема.

Може да се прилага в плевралната и коремната кухина.

Лекарството не се предписва при усложнени случаи на заболяването, тежка анемия и някои кръвни заболявания (левкопения и тромбоцитопения). Въпросът за възможността за употреба на лекарството ще възникне и в случай на тежко увреждане на бъбреците и черния дроб, както и при сърдечно-съдови патологии.

Честите странични ефекти включват промени в кръвните характеристики, симптоми на анемия, стомашно-чревни нарушения, а понякога и слабост и главоболие. Ако лекарството попадне под кожата по време на инжектиране, то може да причини образуване на инфилтрат и тъканна некроза на мястото на инжектиране. Тежестта на основните странични ефекти по време на интензивна терапия е много по-силна, отколкото при фракционно приложение на лекарството.

"Винбластин" е противотуморно лекарство на базата на алкалоида зеленика. Има противотуморен ефект, поради факта, че блокира клетъчното делене.

Лекарството може да се прилага само интравенозно, като се избягва попадане под кожата. Дозата се избира в съответствие с избрания химиотерапевтичен режим. Стандартната доза е от 5,5 до 7,4 mg на 1 квадратен метър телесна повърхност (детска доза от 3,75 до 5 mg на 1 кв.м.). Лекарството се предписва веднъж седмично, понякога веднъж на 2 седмици.

Съществува и друга схема на приложение, при която лечението започва с минималната педиатрична доза, като постепенно се увеличава до 18,5 мг на 1 кв.м. тяло. За деца началната доза ще бъде 2,5, а максималната 12,5 мг на 1 кв.м.

Курсът на лечение с лекарството зависи от броя на белите кръвни клетки в кръвта.

Лекарството не се използва в случаи на тежко потискане на функцията на костния мозък, инфекциозни патологии, по време на бременност и кърмене. Лекарството не може да се използва при свръхчувствителност към неговите компоненти.

Чести нежелани реакции: левкопения и гранулоцитопения. Нарушения в други органи и системи се наблюдават много по-рядко.

"Рубомицин" е лекарство, което принадлежи към категорията на противотуморните антибактериални средства, т.е. едновременно се бори както с раковите, така и с бактериалните клетки.

Лекарството се прилага и интравенозно, за да се избегне появата на инфилтрат и некроза на кожната тъкан. Лекарството се предписва за 5-дневен курс, по време на който пациентът получава лекарството в доза от 0,8 mg на 1 kg тегло. Курсът се повтаря след 7-10 дни. Сега лекарството се предписва за период от 3 до 5 дни в доза от 0,5-1 mg на 1 kg тегло на ден. Детската доза е от 1 до 1,5 mg на 1 kg тегло на ден.

Съществуват много схеми за лечение на рак, използващи лекарството в комбинация с други противотуморни средства, при които дозировката и честотата на приложение могат да се различават.

Противопоказания за употребата на лекарството се считат за тежки патологии на сърцето, кръвоносните съдове, черния дроб и бъбреците, потискане на функцията на костния мозък, периоди на бременност и кърмене. При остри инфекциозни патологии съществува риск от развитие на различни усложнения. Забранено е пиенето на алкохол.

Най-честите странични ефекти са гранулоцитопения и тромбоцитопения (намаляване на концентрацията на гранулоцити и тромбоцити в кръвта).

"Campas" е лекарство на базата на моноклонални антитела, които се свързват с лимфоцитите и ги разтварят, докато стволовите клетки от костния мозък остават незасегнати, което означава, че производството на Т-лимфоцити не страда. Зрелите и злокачествените лимфоцити умират.

Лекарството се прилага в тялото чрез инфузия, като процесът на интравенозна инфузия е дълъг и отнема поне 2 часа. За да се избегнат алергични реакции и болка, преди интравенозното приложение се приемат аналгетици и антихистамини.

Лекарството се прилага в продължение на 3 дни по схема с нарастваща доза: 3, 10 и 30 mg, като реакцията на организма към лекарството се следи постоянно. След това лекарството се прилага през ден в продължение на 1-3 месеца. Дозата остава максимална - 30 mg на ден.

Ако лекарството се понася зле и се появят странични ефекти, дозата се увеличава постепенно само след като реакцията към лекарството се нормализира.

Лекарството е забранено за употреба при пациенти с остър стадий на инфекциозна патология от системен характер, включително случаи на HIV инфекция, тумори с нелимфоцитен характер, по време на бременност и кърмене, при свръхчувствителност към компонентите. Лекарството се прекратява, ако се наблюдават токсични реакции или се наблюдава по-нататъшно прогресиране на заболяването.

Няма достатъчно информация за ефекта на лекарството върху тялото на детето.

Най-честите странични ефекти на лекарството са: втрисане, треска, умора, понижено кръвно налягане, главоболие. Много хора изпитват стомашно-чревни реакции под формата на гадене, понякога с повръщане, и диария, промени в състава на кръвта (намалени нива на гранулоцити и тромбоцити, анемия), хиперхидроза, алергични реакции. Може да се развият и сепсис, херпес симплекс и пневмония. Доста често пациентите съобщават за чувство на задух (диспнея).

"Neupomax" е лекарство, което стимулира производството на левкоцити, активното вещество е филграстим.

Прилагането на високи дози химиотерапевтични лекарства преди трансплантация на костен мозък често води до намаляване на производството на бели кръвни клетки, което трябва да се коригира преди процедурата. Същото явление може да се наблюдава и след конвенционална химиотерапия. Поради това на пациенти с неутропения (недостатъчно производство на неутрофилни бели кръвни клетки) се предписват лекарства на базата на филграстим.

Лекарството се предписва един ден след химиотерапия в доза от 5 мкг на ден. Лекарството се прилага подкожно. Курсът на лечение е не повече от 14 дни. Терапията продължава, докато се постигне оптималният брой неутрофили в кръвта.

При миелоаблативна терапия лекарството се предписва в доза от 10 mcg в продължение на 4 седмици. Прилага се интравенозно чрез капково вливане.

Лекарството не се използва при тежка вродена неутропения (синдром на Кастман) и свръхчувствителност към компонентите на лекарството. С повишено внимание се прилага при сърповидно-клетъчна анемия.

Страничните ефекти на лекарството включват: диспептични симптоми, миалгия и артралгия, увеличен черен дроб и далак, инфилтрат в белите дробове, бронхиални спазми и диспнея. Понякога се наблюдават и намаление на костната плътност, скокове на кръвното налягане, учестен пулс, оток на лицето, кървене от носа, слабост. В някои случаи се наблюдават промени в състава на кръвта: намаляване на нивата на тромбоцитите и повишаване на левкоцитите (тромбоцитопения и левкоцитоза). В урината могат да се открият протеин и кръв (протеино- и хематурия).

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Алтернативни лечения на рака

Изглежда, че съществуват ефективни методи за борба с рака (същата лъчетерапия и химиотерапия) и има достатъчно лекарства, способни да убиват злокачествени клетки, но не всеки може да си позволи такова лечение. Освен това методите на традиционната медицина оставят след себе си много нови проблеми, които отново трябва да бъдат лекувани.

Например, последствията от химиотерапията могат да се проявят под формата на алопеция (активен косопад), наддаване на тегло поради повишен апетит, нарушения на сърдечния ритъм и развитие на сърдечна недостатъчност. В някои случаи към съществуващата диагноза се добавя нова (обикновено друг вид рак на кръвта). За мъжете химиотерапията може да застраши невъзможността за раждане на деца (безплодие).

Усложненията след лъчетерапия също не са рядкост. Това може да включва намалена функция на щитовидната жлеза (обикновено се развива хипотиреоидизъм), развитие на радиационен пневмонит, характеризиращ се с белези в белодробната тъкан, възпаление на червата или пикочния мехур (колит и цистит), недостатъчно производство на слюнка, радиационни изгаряния.

Оказва се, че лекуваме едно - осакатяваме друго. Този момент и високата цена на терапията за Т-клетъчен лимфом и други онкологични патологии тласкат хората да търсят все повече и повече нови методи за лечение на ужасната болест.

В интернет има много публикации за лечение на рак с помощта на алтернативни методи. Някои хора отхвърлят народното лечение, позовавайки се на факта, че то не е спасило живота на техни приятели, докато други активно го използват, постигайки добри резултати. Няма да заемем нито една от страните, а само ще предоставим известна информация за лекарствата, използвани извън онкологичната болница.

Много поддръжници на алтернативното лечение на рака (включително много лекари!) са съгласни, че причината за злокачествените тумори е киселинната среда на организма, в която липсва кислород за нормалното функциониране на клетките. Ако се повиши нивото на pH на вътрешната среда, клетъчното дишане се подобрява и клетъчната пролиферация спира. Оказва се, че продукти, които намаляват киселинността на организма и подобряват снабдяването на клетките с кислород, могат да спрат развитието на злокачествени процеси.

Специална роля в това отношение се отдава на продукт, присъстващ в почти всяка кухня – содата бикарбонат. Като алкал, тя е способна да намали киселинността на всяка среда, включително вътрешната среда на тялото. Содата се препоръчва за употреба както през устата (алкализира стомашно-чревния тракт, попадайки в кръвта в известно количество), така и под формата на инжекции, което позволява алкалът да бъде доставен до всички кътчета на тялото чрез кръвта. Препоръчително е обаче содата предварително да се потуши с вряла вода.

Според метода на италианския лекар (!) Тулио Симончини, содата трябва да се приема два пъти дневно половин час преди хранене (като постепенно се увеличава дозата от 1/5 до 2 чаени лъжички), разреждайки я с гореща вода и измивайки с чаша течност (вода, мляко). Необходимо е разтворът на содата да влезе в директен контакт с раковите клетки, следователно лосиони, инхалации, инжекции и душове се използват и за лечение на различни видове рак.

Един от привържениците на този метод за лечение на рак е нашият сънародник професор Иван Павлович Неумивакин, който разработи система за лечение на различни видове рак с помощта на сода и водороден пероксид. В този случай се използва не чист пероксид, а неговият разтвор (на 50 мл вода се приемат от 1 до 10 капки 3% водороден пероксид). Средството се приема три пъти дневно час преди хранене, като броят на капките пероксид се увеличава с 1 всеки ден (първия ден - 1 капка, втория - две и т.н.). След 10 дни лечение се прави 5-дневна почивка.

Между другото, за да се намали киселинността на вътрешната среда и да се блокира пътя на рака, учените, които са привърженици на алкализирането на организма, съветват да се обърне специално внимание на диетата, тъй като тя съдържа продукти, които могат както да повишат, така и да намалят pH. Алкализиращите продукти включват зелени зеленчуци, плодове (с изключение на много сладките), сушени кайсии, бадеми, мляко и млечни продукти, горски плодове, зеленчуци. Но месото, колбасите и пушените меса, рибата и морските дарове, яйцата, сладкишите, гроздовият сок, сладкото, консервите, напротив, повишават киселинността на организма. Между другото, лимонът без захар се счита за алкализиращ продукт, въпреки киселинността си, но ако го ядете със захар, ефектът му ще бъде обратен.

Интерес представлява такъв метод за борба с рака като пиенето на сок от цвекло, който също подобрява клетъчното дишане и е способен да спре растежа и развитието на раковите клетки. А ако вземем предвид и богатия витаминен и минерален състав на яркочервения кореноплоден зеленчук, тогава можем с увереност да кажем, че лечението с негова помощ ще помогне за укрепване на имунната, нервната и други системи на организма. А това ще даде възможност на организма самостоятелно да се бори с различни заболявания, включително рак.

Приемът на сок от цвекло се съчетава добре с традиционните лечения и дори намалява техните отрицателни ефекти. Но има и информация за лечение на рак само със сок от цвекло, което е много по-евтино от курс на лечение в онкологична болница.

За лечение използвайте прясно изцеден сок, престоял в хладилник поне 2 часа, приготвен от ярко оцветени трапезни сортове. За да се получи достатъчен противотуморен ефект, е необходимо да се пият 600 мл сок през деня. Пийте сока леко затоплен половин час преди хранене. Можете да го смесите със сок от моркови.

Пийте сок от цвекло на малки глътки, по 100 мл на прием, дневно. Курсът на лечение е дълъг (1 година или повече). За стабилизиране на състоянието пийте по 1 чаша сок на ден.

Полезно е също да се яде варено цвекло, тъй като при краткотрайна термична обработка то практически не губи полезните си свойства.

Между другото, неслучайно народните лечители са избрали цвеклото. Неговите противотуморни свойства са признати от официалната медицина. Дори е разработено едно от противотуморните лекарства на базата на цвекло.

Много растения също имат противотуморни свойства и въпреки че билколечението на Т-клетъчен лимфом и други видове рак не е получило широко разпространение, има положителни отзиви за това лечение.

Дори в официалната медицина растенията, съдържащи кариокластични отрови, способни да убиват патогенни клетки, са признати за противотуморни средства. Такива отрови включват алкалоиди, лактони и сърдечни гликозиди, съдържащи се в много растения:

• съдържащи алкалоиди: Colchicum lucidum и Colchicum magnificum (грудки), жълтениче, берберис, рута, пелин, жълта ливадна сладка и някои други,
• съдържащи лактон: Podophila peltata и хималайска подофила, еукомия, гелениум, вернонски бадем, гайлардия.
• Съдържащи сърдечни гликозиди: бял брион, двудомна и черна арония, луда краставица, колоцинт, лечебен авран и др.

Важно е да се разбере, че гореспоменатите растения съдържат токсични вещества, което означава, че дозировката им е строго ограничена.

Плодовете на японското пагодово дърво, семената от репички, детелината, бъза и ливадия също са известни със своите противовъзпалителни и противотуморни ефекти. А като имуномодулатори за Т-клетъчен лимфом можете да използвате екстракти от женшен, ехинацея и елеутерокок. Такива популярни растения като коприва, невен, живовляк, глухарче и последователност не са далеч назад.

Що се отнася до хомеопатията, тя не се ангажира да излекува напълно агресивните злокачествени тумори, но някои от нейните средства са доста подходящи като допълнителни и превантивни. Така, ако след традиционно лечение на злокачествен лимфом се наблюдават обостряния, лекар-хомеопат може да предпише продължителна употреба на хомеопатични препарати Barium carbonicum (5 гранули под езика 2 пъти дневно) и Conium (7 гранули преди лягане).

Карцинозинум и Фитолака са се доказали като ефективни противотуморни лекарства, а Ехинацея композитум, Мукоза композитум, Едас-308, Галиум-Хел и други хомеопатични лекарства се използват като имуностимуланти.

Предотвратяване

Въпросът за предотвратяване на развитието на онкологични патологии с висока смъртност, които включват Т-клетъчния лимфом, е доста сложен. Честно казано, учените все още не знаят ясен отговор на въпроса: как да се предотврати появата на рак.

Ако разгледаме факторите, които увеличават вероятността от развитие на онкологични патологии, можем да разберем, че не всички от тях могат да бъдат изключени от живота ни. Хората с наследствена предразположеност и имунодефицити ще трябва да положат много усилия, за да избегнат съдбата на роднини с онкологични заболявания.

Важно е да се разбере, че рискът от рак е по-нисък за онези хора, които лекуват възпалителни патологии (включително дерматологични) своевременно, предотвратявайки тяхното хронифициране, не работят с канцерогени, живеят в екологично чист район и не са изложени на радиация. Тоест, има за какво да се замислите, защото животът ви е заложен на карта.

Лечението на състояния, които могат да се развият в рак (предракови състояния), също играе огромна роля в превенцията на рака. Фитотерапевтите дори са разработили билкова смес, която предотвратява неконтролираното клетъчно делене. Тя съдържа: листа от коприва и живовляк по 5 г, цветове от ливадна кайма и брезови реси по 10 г, женско биле (корени) в количество от 3 г.

Смесете добре смачканите суровини, вземете 10 г от състава и залейте с 1 чаша вряла вода, след което дръжте на водна баня за около 20 минути. След прецеждане се оказва, че чашата не е пълна. Трябва да я долеете с преварена вода.

Получената запарка трябва да се пие ежедневно 3 пъти на ден. 1 чаша лекарство е достатъчна за 1 ден. Трябва да се пие половин час преди хранене в продължение на 1 или 2 месеца.

Какъвто и да е случаят, по-добре е да вземете всички мерки за предотвратяване на рака, отколкото след това яростно да се борите за живота си, след като чуете ужасна диагноза.

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ], [ 64 ]

Прогноза

Прогнозата за Т-клетъчен лимфом не е много светла, особено за агресивните му видове, за които понякога просто няма време за борба. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-големи са шансовете за побеждаването му. Ако заболяването бъде хванато в първия етап от развитието му, шансовете да се живее още 5 или повече години са 85-90%, в зависимост от вида на патологията и възрастта на пациента.

Прогнозата е най-лоша за ангиоимунобластични и Т-лимфобластни лимфоми, ако процесът се е разпространил в костния мозък и други органи. При ангиоимунобластичния Т-клетъчен лимфом пациентите обикновено умират след 2-3 години и само малко повече от 30% живеят по-дълго. Подобрение при усложнен лимфобластен лимфом може да се наблюдава само при една пета от пациентите. Въпреки че, ако започнете лечението на заболяването в ранен стадий, прогнозата е доста благоприятна в повечето случаи.

Що се отнася до микозис фунгоидес, всичко зависи от формата и стадия на патологията. Класическата форма се характеризира с най-добра прогноза. Навременното лечение при липса на усложнения може да даде на пациентите още 10 или повече години живот. При сложни патологии продължителността на живота се намалява до 2-5 години. Но при формата на Видал-Брок повечето пациенти умират в рамките на една година.

Т-клетъчният лимфом, подобно на други ракови патологии, се храни с нашия страх. Следователно, прогнозата за живот до голяма степен зависи от отношението на пациента. В медицинската практика е имало случаи на „чудодейно“ изцеление, когато хора, които са били на ръба на гроба, на които лекарите вече не са могли да помогнат, са се възстановявали само защото са вярвали във възможността да победят смъртоносната болест. Независимо как се развиват обстоятелствата, никога не бива да се отказвате, защото животът е най-голямата ценност за човек и си струва да се борите за него.

[ 65 ]