Идиопатичен фиброзиращ алвеолит - преглед на информацията

Интерстициалните белодробни заболявания са голяма група заболявания с различна етиология, характеризиращи се с възпалителни лезии на алвеоларните стени (алвеолит) и интерстициалната тъкан около тях. Понастоящем тази група включва повече от 130 заболявания; инфекциозните белодробни заболявания с известна етиология и злокачествените тумори (например лимфогенна карциноматоза), които могат да причинят подобни клинични симптоми, обаче не се класифицират като интерстициални белодробни заболявания.

В зависимост от етиологията се прави разлика между интерстициални белодробни заболявания с известна и неизвестна етиология, като във всяка група се разграничават две подгрупи (наличие или отсъствие на грануломи в интерстициалната тъкан).

Б. М. Коренев, Е. А. Коган и Е. Н. Попова (1996) предлагат класифициране на интерстициалните белодробни заболявания, като се вземат предвид характеристиките на морфологичната картина на увреждането на белодробния интерстициум. Интерстициалните белодробни заболявания имат редица общи характерни черти:

• прогресиращ клиничен ход;
• прогресивна рестриктивна дихателна недостатъчност;
• Рентгенова картина на дифузно увреждане на белодробната тъкан под формата на увеличен и деформиран белодробен модел и малка или средна фокална дисеминация;
• водещата роля на имунните механизми в патогенезата на повечето нозологични форми.

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит е дисеминирано белодробно заболяване, характеризиращо се с възпаление и фиброза на белодробния интерстициум и въздушните пространства, дезорганизация на структурните и функционални единици на паренхима, водещи до развитие на рестриктивни промени в белите дробове, нарушен газообмен и прогресивна дихателна недостатъчност.

Болестта е описана за първи път от Хаман и Рич през 1935 г.

Причини и патогенеза на идиопатичен фиброзиращ алвеолит

Причините за идиопатичния фиброзиращ алвеолит не са окончателно установени. Следните възможни етиологични фактори се обсъждат в момента:

• вирусна инфекция - т. нар. латентни, „бавни“ вируси, предимно вирусът на хепатит C и вирусът на човешката имунна недостатъчност. Предполага се и възможна роля на аденовирусите, вируса на Епщайн-Бар (Egan, 1995). Съществува гледна точка за двойната роля на вирусите в развитието на идиопатичен фиброзиращ алвеолит - вирусите са основните спусъци за развитието на увреждане на белодробната тъкан и освен това репликацията на вируса се случва във вече увредена тъкан, което естествено допринася за прогресията на заболяването. Установено е също, че вирусите взаимодействат с гени, регулиращи клетъчния растеж, и по този начин стимулират производството на колаген, фиброобразуването. Вирусите са способни и да засилят съществуващото хронично възпаление;
• фактори на околната среда и професионални фактори - има данни за връзка между идиопатичния фиброзиращ алвеолит и дългосрочния професионален контакт с метален и дървен прах, месинг, олово, стомана и някои видове неорганичен прах - азбест, силикат. Етиологичната роля на агресивните етиологични фактори не е изключена. Трябва обаче да се подчертае, че гореспоменатите професионални фактори причиняват пневмокониоза и във връзка с идиопатичния фиброзиращ алвеолит, те вероятно могат да се считат за отключващи фактори;

Идиопатичен фиброзиращ алвеолит - Причини и патогенеза

Симптоми на идиопатичен фиброзиращ алвеолит

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит се развива най-често между 40 и 70-годишна възраст, като при мъжете е 1,7-1,9 пъти по-често срещан, отколкото при жените.

Най-типично е постепенното, едва забележимо начало, но при 20% от пациентите заболяването започва остро с повишаване на телесната температура и силен задух, но впоследствие телесната температура се нормализира или става субфебрилна.

За идиопатичен фиброзиращ алвеолит оплакванията на пациентите са изключително характерни, чийто задълбочен анализ ни позволява да подозираме това заболяване:

• Диспнеята е основната и постоянна проява на заболяването. В началото диспнеята е по-слабо изразена, но с напредването на заболяването тя се увеличава и става толкова изразена, че пациентът не може да ходи, да се грижи за себе си или дори да говори. Колкото по-тежко и продължително е заболяването, толкова по-изразена е диспнеята. Пациентите отбелязват постоянния характер на диспнеята, липсата на пристъпи на задушаване, но често подчертават невъзможността за дълбоко дишане. Поради прогресиращата диспнея, пациентите постепенно намаляват активността си и предпочитат пасивен начин на живот;

Идиопатичен фиброзиращ алвеолит - Симптоми

Диагноза на идиопатичен фиброзиращ алвеолит

Важен маркер за активността на идиопатичния фиброзиращ алвеолит е повишаването на нивото на повърхностноактивните гликопротеини А и D в кръвния серум, което се дължи на рязко повишаване на пропускливостта на алвеоларно-капилярната мембрана.

С развитието на декомпенсирана белодробна болест на сърцето е възможно умерено повишаване на нивата на билирубин, аланин аминотрансфераза и гама-глутамил транспептидаза в кръвта.

Имунологичен кръвен тест - характерно е намаляване на броя на Т-супресорните лимфоцити и повишаване на Т-хелперите, повишаване на общото ниво на имуноглобулини и криоглобулини, повишени титри на ревматоидни и антинуклеарни фактори, възможна поява на антипулмонални антитела, циркулиращи имунни комплекси. Посочените промени отразяват интензивността на автоимунните процеси и възпалението на белодробния интерстициум.

Идиопатичен фиброзиращ алвеолит - Диагноза

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]