Хронична еозинофилна пневмония: причини, симптоми, диагноза, лечение

Хронична белодробна еозинофилия (белодробна еозинофилия, удължено, Leroy-Kindberg синдром) - вариант с проста белодробна еозинофилия съществуване повторение и еозинофилен белодробни инфилтрати до 4 седмици. Хронична еозинофилна пневмония се характеризира с хронично патологично натрупване на еозинофили в белия дроб.

Разпространението и честотата на хроничната еозинофилна пневмония (HEP) не са известни. Предполага се, че хроничната еозинофилна пневмония е алергична диатеза. Повечето пациенти са непушачи.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Какво причинява хронична еозинофилна пневмония?

Причините за тази форма на белодробна еозинофилия е същия синдром Leffler, но също причината на заболяването може да бъде рак (рак на стомаха, щитовидната жлеза, белите дробове), хематологични злокачествени заболявания, системен васкулит, и системни заболявания на съединителната тъкан.

Основните патогенетични фактори са същите като при простата белодробна еозинофилия.

Симптоми на хронична еозинофилна пневмония

Хроничната еозинофилна пневмония често се развива с мълния: има кашлица, повишаване на телесната температура, прогресивна диспнея, загуба на тегло, хрипове и нощни изпотявания. Бронхиалната астма придружава или предхожда болестта в повече от 50% от случаите.

Диагностика на хронична еозинофилна пневмония

Диагнозата изисква изключване на инфекциозни причини и се основава на анализ на клиничните прояви, резултатите от кръвните изследвания и гръдната рентгенова снимка. Често се установява еозинофилия на периферната кръв, много висока еритроцити, желязодефицитна анемия и тромбоцитоза. На рентгенография на гръдния кош разкрива двустранни инфилтрати в страничните или subpleural области (приблизително 60%), обикновено в средата и горните области на белите дробове, описани като "негативен" белодробен оток; тази картина е патогномонична (въпреки че се проявява при <25% от пациентите). При CT, подобни промени се откриват в почти всички случаи. Еозинофилията на бронхоалвеоларната промивка (> 40%) е надежден признак на хронична еозинофилна пневмония; Изследванията на бронхоалвеоларната промивка в динамиката могат да помогнат за контролиране на хода на заболяването. Хистологично изследване на биопсия на белия дроб разкри интерстициална и алвеоларни еозинофили и хистиоцитите, включително гигантски клетки многоядрени и облитериращ бронхиолит с организиране на пневмония. Фиброзата е минимална.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Лечение на хронична еозинофилна пневмония

При хронична еозинофилна пневмония ефективността на интравенозните или пероралните глюкокортикоиди е висока; отсъствието на отговор сочи към друга диагноза. Първоначалното лечение на хронична еозинофилна пневмония се състои в назначаването на преднизолон (в доза от 40 до 60 mg веднъж дневно). Клинична възстановяване често белязана от поразително бързо, колкото е възможно в рамките на 48 часа. Пълно отзвучаване на клиничните симптоми и рентгенографски промени се извършват в рамките на 14 дни при повечето пациенти и 1 месец в почти всички. Ето защо оценката на динамиката на тези показатели е надеждно и ефективно средство за мониторинг на ефективността на терапията. Въпреки че CT е по-чувствителен при откриване на рентгенови промени, не се показват предимствата му при оценката на динамиката на процеса. Броят на еозинофилите в концентрацията на периферната кръв, ESR и IgE може също да се използва за наблюдение на клиничния ход на заболяването на фона на лечението. Не всички пациенти обаче имат патологични промени в резултатите от лабораторните тестове.

Клинична или радиационна повторение наблюдава в 50-80% от случаите, след прекратяване на лечението или, по-често, при по-ниски дози от глюкокортикоиди. Рецидивът може да се развие след месеци и години след първоначалния епизод на заболяването. По този начин, лечението на хронична еозинофилна пневмония с глюкокортикоиди понякога продължава безкрайно. Инхалаторни кортикостероиди (например, беклометазон или беклометазон в доза от 500 до 750 мг два пъти на ден) е вероятно да бъдат ефективни, особено при по-ниска поддържаща доза орално глюкокортикоид.

Хроничната еозинофилна пневмония понякога води до физиологично значима и необратима белодробна фиброза, въпреки че смъртоносните резултати са изключително редки. Релапсът вероятно не показва липса на ефект на лечение, по-лоша прогноза или по-тежък курс. Пациентите продължават да реагират на глюкокортикоиди, както в предишните епизоди. Възможно е да се отбележи фиксирано ограничение на въздушния поток при някои възстановени пациенти, но тези нарушения обикновено са с ограничено клинично значение.