Хронична еозинофилна пневмония: причини, симптоми, диагноза, лечение

Хроничната белодробна еозинофилия (дългосрочна белодробна еозинофилия, синдром на Lehr-Kindberg) е вариант на проста белодробна еозинофилия със съществуването и рецидивирането на еозинофилни инфилтрати в белите дробове за повече от 4 седмици. Хроничната еозинофилна пневмония се характеризира с хронично патологично натрупване на еозинофили в белия дроб.

Разпространението и честотата на хроничната еозинофилна пневмония (ХЕП) са неизвестни. Смята се, че хроничната еозинофилна пневмония е алергична диатеза. Повечето пациенти са непушачи.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Какво причинява хронична еозинофилна пневмония?

Причините за тази форма на белодробна еозинофилия са същите като тези на синдрома на Льофлер, но освен това заболяването може да бъде причинено от тумори (рак на стомаха, рак на щитовидната жлеза, рак на белия дроб), хемобластози, системен васкулит и системни заболявания на съединителната тъкан.

Основните патогенетични фактори са същите като при простата белодробна еозинофилия.

Симптоми на хронична еозинофилна пневмония

Хроничната еозинофилна пневмония често се развива бързо: появяват се кашлица, треска, прогресиращ задух, загуба на тегло, хрипове и нощно изпотяване. Бронхиалната астма съпътства или предшества заболяването в повече от 50% от случаите.

Диагностика на хронична еозинофилна пневмония

Диагнозата изисква изключване на инфекциозни причини и се основава на клинична картина, кръвни изследвания и рентгенография на гръдния кош. Еозинофилия в периферната кръв, много висока СУЕ, желязодефицитна анемия и тромбоцитоза са често срещани. Рентгенографиите на гръдния кош показват двустранни странични или субплеврални инфилтрати (в около 60% от случаите), обикновено в средните и горните бели дробове, описани като отрицателни за белодробен оток; тази находка е патогномонична (въпреки че се среща при <25% от пациентите). Компютърната томография (КТ) показва подобни находки в почти всички случаи. Еозинофилията при бронхоалвеоларния лаваж (>40%) е надеждна находка при хронична еозинофилна пневмония; серийните изследвания на бронхоалвеоларния лаваж могат да помогнат за проследяване на хода на заболяването. Хистологичното изследване на белодробна биопсия разкрива интерстициални и алвеоларни еозинофили и хистиоцити, включително многоядрени гигантски клетки, и облитериращ бронхиолит с организираща се пневмония. Фиброзата е минимална.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Лечение на хронична еозинофилна пневмония

Хроничната еозинофилна пневмония реагира добре на интравенозни или перорални глюкокортикоиди; липсата на отговор предполага друга диагноза. Първоначалното лечение на хроничната еозинофилна пневмония се състои от преднизолон (40 до 60 mg веднъж дневно). Клиничното възстановяване често е забележително бързо, вероятно в рамките на 48 часа. Пълното разрешаване на клиничните прояви и рентгенографските промени настъпва в рамките на 14 дни при повечето пациенти и в рамките на 1 месец при почти всички пациенти. Следователно, оценката на динамиката на тези параметри е надежден и ефективен начин за наблюдение на ефективността на терапията. Въпреки че компютърната томография е по-чувствителна при откриване на рентгенографски промени, нейните предимства при оценката на динамиката на процеса не са доказани. Броят на еозинофилите в периферната кръв, СУЕ и концентрациитена IgE също могат да се използват за наблюдение на клиничния ход на заболяването по време на лечението. Не всички пациенти обаче имат патологични промени в резултатите от лабораторните изследвания.

Клиничен или рентгенографски рецидив се наблюдава в 50% до 80% от случаите след прекратяване на терапията или, по-рядко, когато дозата на глюкокортикоидите се намали. Рецидив може да възникне месеци до години след първоначалния епизод. Поради това, лечението с глюкокортикоиди на хронична еозинофилна пневмония понякога продължава за неопределено време. Инхалаторните глюкокортикоиди (напр. флутиказон или беклометазон 500 до 750 mcg два пъти дневно) вероятно са ефективни, особено когато поддържащата доза на пероралния глюкокортикоид се намали.

Хроничната еозинофилна пневмония понякога води до физиологично значима и необратима белодробна фиброза, въпреки че смъртността е изключително рядка. Рецидивът вероятно не показва неуспех на лечението, по-лоша прогноза или по-тежко протичане. Пациентите продължават да реагират на глюкокортикоиди, както при предишни епизоди. При някои възстановени пациенти може да се наблюдава фиксирано ограничение на въздушния поток, но тези аномалии обикновено са с ограничено клинично значение.