Жлъчнокаменна болест при деца

Жлъчнокаменната болест при децата е дистрофично-дисметаболитно заболяване, характеризиращо се с образуване на камъни в жлъчния мехур или жлъчните пътища. Жлъчнокаменната болест при децата е многофакторно заболяване, съпроводено с образуване на камъни в жлъчния мехур и/или жлъчните пътища.

Кодове по МКБ-10

• K80. Жлъчнокаменна болест [холелитиаза].
• K80.0. Жлъчни камъни с остър холецистит.
• K80.1. Жлъчни камъни с друг холецистит.
• K80.2. Жлъчни камъни без холецистит.
• K80.3. Камъни в жлъчните пътища с холангит.
• K80.4. Камъни в жлъчните пътища с холецистит.
• K80.5. Камъни в жлъчните пътища без холангит или холецистит.
• K80.8. Други форми на холелитиаза.

Епидемиология

Честотата на жлъчнокаменната болест е 10-20% от възрастното население, в Ирландия - 5%, във Великобритания - 10%, в Швеция - 38%, в Япония - 8-9%. Сред северноамериканските индианци - до 32%. Разпространението на жлъчнокаменната болест сред децата е неизвестно.

Холелитиазата засяга 10-20% от възрастното население. Жлъчните камъни могат да се образуват на всяка възраст, но холелитиазата се наблюдава по-рядко при деца под 10-годишна възраст, отколкото при възрастни. През последните 10 години разпространението на холелитиазата сред децата се е увеличило от 0,1 на 1,0%. Жлъчнокаменната болест е по-често срещана при деца в училищна възраст; сред децата под 7-годишна възраст момчетата боледуват два пъти по-често от момичетата; на възраст 7-9 години няма полови разлики в честотата на заболяването; на възраст 10-12 години момичетата боледуват два пъти по-често от момчетата. Повечето деца преди пубертета имат билирубинови камъни, а по време на пубертета и юношеството - холестеролови камъни.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини за жлъчнокаменна болест при деца

Холелитиазата е сериозен медицински проблем във всички икономически развити страни. Камъните най-често се откриват в жлъчния мехур, но могат да се образуват и в каналите. Три фактора играят водеща роля в процеса на образуване на камъни при децата:

• наследствена предразположеност;
• общи метаболитни нарушения;
• аномалии в развитието на жлъчните пътища.

На фона на образуването на камъни в жлъчния мехур при деца се развиват възпалителни промени - калкулозен холецистит.

Възпалителните промени в жлъчния мехур се развиват на няколко етапа.

1. Начален етап (I) - работна хипертрофия на органа с умерено изразена възпалителна активност и повишена реакция на микроциркулаторното русло.
2. Преходен етап (II) - начални признаци на декомпенсация, засилване на дистрофичните, деструктивни процеси във всички слоеве на стената на жлъчния мехур.
3. Етап на декомпенсация на патологичния процес (III) - развитие на деструктивни промени и склероза на мускулния и субмукозния слой на жлъчния мехур, нарушения на кръвообращението.

Причини за жлъчнокаменна болест

[ 5 ], [ 6 ]

Симптоми на жлъчни камъни при деца

Симптомите на жлъчнокаменна болест в детска възраст са разнообразни и често неспецифични, половината от пациентите имат нискосимптомно носителство на камъни. Характерът на клиничните прояви се влияе от вегетативната нервна система. Хиперсимпатикотонията се характеризира с типична форма на болка, при асимпатикотония по-често се наблюдава нискосимптомно протичане, при ваготония заболяването протича под прикритието на други стомашно-чревни заболявания. Характерът на болковия синдром зависи от локализацията на камъка, пристъп на остра коремна болка възниква, когато камъкът навлезе в шийката на жлъчния мехур. Чернодробните колики са рядкост и се характеризират с остра коремна болка, повръщане, жълтеница.

• Ход на заболяването:
• 1-ва година - възпаление в I стадий, нарушаване на образуването на мицели, утаяване на камъни;
• 2-ра година - влошаване на метаболитните процеси в черния дроб, възпаление от II стадий, процес на прекристализация в камъни;
• 3-та година - възпаление в III стадий, нарушаване на протеинсинтезиращата функция на черния дроб, намален синтез на албумини, имуноглобулини, инхибиране на фагоцитната активност;
• повече от 3 години заболяване - проникване на пигмент в камъка, повишена вероятност за инфекция на жлъчния мехур, остър и хроничен бактериален холангит. Метаболитните нарушения и образуването на камъни са свързани с патологичния HLA фенотип - CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18.

Симптоми на жлъчнокаменна болест

Класификация на жлъчнокаменната болест

• Стадий I - начален или предкамък:
  • гъста хетерогенна жлъчка;
  • образуване на жлъчна утайка с включване на микролити; жлъчка, подобна на замазка; комбинация от жлъчка, подобна на замазка, с микролити.
• Етап II - образуване на жлъчни камъни:
  • локализация: в жлъчния мехур; в общия жлъчен канал; в чернодробните канали;
  • брой камъни: единични: множествени; o състав: холестерол; пигмент; смесен;
  • Клинично протичане: латентно; с клинични симптоми - болезнена форма с типични билиарни колики; диспептична форма; под прикритието на други заболявания.
• Стадий III е стадий на хроничен рецидивиращ калкулозен холецистит.
• Етап IV е етапът на усложненията.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Скрининг

Откриване на жлъчни камъни в жлъчния мехур с помощта на ултразвук.

Диагностика на холелитиаза при деца

Диагнозата на холелитиазата се основава на ултразвук, който позволява откриването на камъни, и рентгеново изследване, което позволява определяне на степента на калцификация на камъните.

Диагностика на холелитиаза при деца

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Лечение на холелитиаза при деца

Лечението на жлъчнокаменна болест включва следните мерки:

• диетотерапия - механично и химически щадящо хранене (изключване на жълтъци, пържени и мазни храни, пресни печени изделия, шоколад, сметана, заквасена сметана, солени и пикантни ястия);
• предотвратяване на холекинетично действие;
• хирургично лечение;
• препарати с урсодезоксихолова киселина;
• комбинирано лечение.

Урсодезоксихолова киселина

Урсодезоксихоловата киселина има няколко ефекта: антихолестатичен, литолитичен, хипохолестеролемичен (лекарството се предписва само при холестеролни камъни с диаметър по-малък от 1,5 см, при малки суспендирани камъни в количества над 10), антифибролитичен, имуномодулиращ (регулиране на апоптозата), антиоксидантен.

Механизъм на действие на урсодезоксихоловата киселина:

• заместване на дефицита на жлъчни соли;
• инхибиране на синтеза и абсорбцията на холестерол (намаляване на концентрацията му в жлъчката);
• предотвратяване на повторното образуване на холестеролни кристали;
• разтваряне на холестеролни жлъчни камъни;
• образуване на течни кристали.

Лечението се провежда в продължение на 24 месеца, като е необходимо непрекъснато приложение на лекарството в подходяща за възрастта доза с интервал не повече от 7 дни. Ултразвуково изследване се извършва на всеки 3 месеца.

Оптимален дозов режим на урсодезоксихолова киселина при деца:

• холестаза на новороденото, свързана с тотално парентерално хранене - до 45 mg/(kg x дневно) веднъж през нощта;
• неонатална холестаза - 30-40 мг/(кг х ден);
• холелитиаза - 10-15 мг/(кг х ден);
• Първичен склерозиращ холангит - 12-15 mg/(kg x ден). Препарати с урсодезоксихолова киселина: урсофалк, урсосан, хенофалк (капсули от 250 mg).

Странични ефекти: диария, сърбеж, повишена трансаминазна активност, калцификация на жлъчни камъни.

Как се лекува жлъчнокаменна болест?

При прием на урсодеоксихолова киселина, малки камъни (с диаметър до 0,5 см) се разтварят в 100% от случаите; единични камъни с диаметър до 1 см се разтварят в 70% от случаите; множествени камъни с диаметър до 1,5 см, заемащи до 1/3 от обема на пикочния мехур, се разтварят в 60% от случаите. При деца се препоръчва лечението на холелитиаза да започне с доза урсодеоксихолова киселина в размер на 10 mg/kg x дневно) в 2 дози - 2/3 от дневната доза се приема вечер, като се отчита повишаването на синтеза на холестерол през нощта. Терапията е дългосрочна - от 6 месеца до 2 години. След разтваряне на камъка е необходимо да се приема литолитично лекарство още 3 месеца. Литолитичната терапия се комбинира с хепатопротектори - Essentiale-N, Hepatofalk и др.