Медицински експерт на статията
Нови публикации
Болест на Adamantiades-Behçet.
Последно прегледани: 04.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Мултисистемното възпалително заболяване с хроничен характер, известно като болест на Бехчет (кръстено на турския дерматолог, описал трите му основни симптома), има и друго едноименно наименование - синдром или болест на Адамантиадес-Бехчет, което е вдъхновено от името на гръцкия офталмолог, допринесъл много за изучаването на това заболяване и неговата диагностика.
Но официално одобреното от СЗО наименование е болестта на Бехчет (код по МКБ-10 - M35.2). [ 1 ]
Епидемиология
Според световната клинична статистика, разпространението на болестта на Адамантиадес-Бехчет на 100 000 души се оценява на 0,6 случая във Великобритания, 2,3 случая в Германия; 4,9 в Швеция; 5,2 в САЩ; 7 във Франция; 13,5 в Япония; 20 в Саудитска Арабия; 421 в Турция. [ 2 ], [ 3 ]
Освен това, сред пациентите преобладават мъжете на възраст 25-40 години, но в САЩ, Китай и северноевропейските региони заболяването се открива по-често при жени. [ 4 ]
По-младите пациенти имат по-тежко протичане на заболяването. [ 5 ]
Причини Болест на Adamantiades-Behçet.
Въпреки че точните причини за болестта на Адамантиадес-Бехчет не са ясно определени, етиологичната ѝ връзка с автоимунното възпаление на стените на кръвоносните съдове, което засяга очите, кожата и други органи – системен васкулит – е безспорна. [ 6 ]
Според традиционната международна класификация на системния васкулит (базирана на размера на предимно засегнатите кръвоносни съдове), болестта на Бехчет е васкулит, който засяга ендотела - вътрешната обвивка на артериални и венозни съдове с всякакъв размер и вид, причинявайки тяхното запушване. [ 7 ]
Прочетете повече в публикациите:
Рискови фактори
Преките рискови фактори за развитието на болестта на Бехчет (болест на Адамантиадес-Бехчет) са генетични фактори, т.е. причинени от предразположението на носителите на определени гени.
По-специално, сред жителите на страните от Близкия изток и Азия, рискът от развитие на това заболяване е повишен при хора с мутация в гена, който контролира човешкия левкоцитен антиген HLA B51 и е свързан с хиперреактивност на левкоцитните неутрофили - зрели кръвни фагоцити, които мигрират през кръвоносните съдове до мястото на възпалението. [ 8 ], [ 9 ]
С васкулита са свързани и промени в гените, кодиращи протеини, участващи в автоимунни и възпалителни реакции: туморен некрозисен фактор (TNF α), макрофагни протеини (MIP-1β) и извънклетъчни топлинно-шокови протеини (HSP и αβ-кристалин). [ 10 ], [ 11 ]
Следните инфекции не могат да бъдат изключени като тригери: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (херпес симплекс вирус тип I) и др., които причиняват автовъзпалителна реакция при генетично предразположени хора - с повишено ниво на антивирусни антитела IgG и обща имунна свръхекспресия. [ 12 ]
Прочетете също: Какво причинява системен васкулит?
Патогенеза
Механизмът на съдово увреждане и системните възпалителни прояви при това заболяване продължава да бъде обект на изследване, но повечето изследователи са уверени, че патогенезата на болестта на Бехчет е имунно-медиирана. [ 13 ]
Разглеждат се три възможни варианта:
- отлагане на имунни комплекси (молекули антигени, свързани с антитела) в ендотела;
- хуморален имунен отговор, медииран от антитела, които се секретират от плазмените клетки и циркулират в цялото тяло (свързващи се с екзогенни и ендогенни антигени);
- клетъчно-медииран Т-лимфоцитен отговор – с повишена активност на тумор некрозис фактор (TNF-α) и/или макрофагов възпалителен протеин (MIP-1β). [ 14 ]
В резултат на действието на един от посочените механизми се наблюдава повишаване на нивото на провъзпалителни цитокини, активиране на макрофагите и хемотаксис на неутрофилите, което води до дисфункция на ендотелните клетки (под формата на тяхното подуване), автоимунно възпаление на стените на кръвоносните съдове с последващата им обструкция и тъканна исхемия. [ 15 ], [ 16 ]
Симптоми Болест на Adamantiades-Behçet.
Болестта на Адамантиадес-Бехчет протича пристъпно, клиничните симптоми са сложни, а първите признаци се появяват при пациентите в зависимост от местоположението на лезията.
Почти всички пациенти развиват множество болезнени язви в устната кухина в началния етап, които могат спонтанно да заздравеят, без да оставят белези.
Осем от десет пациенти също имат рецидивиращи генитални язви (скротум, вулва, вагина).
Кожните симптоми включват еритема нодозум на долните крайници, пиодермия, акне и възпаление на космените фоликули.
В половината от случаите офталмологичните прояви се проявяват под формата на рецидивиращ двустранен увеит (обикновено преден) - с хиперемия на конюнктивата и ириса, повишено вътреочно налягане и натрупване на гной в долните части на предната камера на окото (хипопион). [ 17 ]
Ставните лезии (колена, глезени, лакти, китки) включват възпалителен артрит (без деформации), полиартрит или олигоартрит.
Най-честата проява от страна на съдовата система е дълбок и повърхностен тромбофлебит на долните крайници; може да се образува аневризма на белодробната или коронарната артерия, както и да се получи запушване на чернодробните вени. Доста често срещана сърдечна проява на заболяването е възпалението на перикарда. [ 18 ]
Стомашно-чревните лезии включват язви на чревната лигавица. Ако са засегнати белите дробове, пациентите изпитват кашлица и хемоптиза, а може да се развие и плеврит. [ 19 ], [ 20 ]
От страна на централната нервна система, лезии се наблюдават в 5-10% от случаите на болестта на Бехчет, като най-често е засегнат мозъчният ствол, причинявайки нарушения на походката и двигателната координация, проблеми със слуха и говора, главоболие, [ 21 ] намалена тактилна чувствителност и др. [ 22 ]
Усложнения и последствия
В допълнение към повишената смъртност (рискът от смърт се увеличава при руптура на аневризма на белодробната или коронарната артерия), това заболяване може да причини сериозни усложнения и да има негативни последици за цял живот.
Увреждането на очите под формата на увеит може да бъде усложнено от персистираща непрозрачност на стъкловидното тяло, което води до слепота. [ 23 ]
Клиничните прояви на сърдечни усложнения могат да включват задух, болка в гърдите, треска.
Чревните язви могат да доведат до перфорация, белодробните лезии могат да доведат до тромбоза на белодробната артерия, а лезиите на ЦНС могат да доведат до тежки неврологични дефицити.
Диагностика Болест на Adamantiades-Behçet.
Диагнозата на болестта на Адамантиадес-Бехчет е клинична и включва преглед на устната кухина, кожата и офталмологичен преглед.
Диагнозата се основава на три признака, включително: наличие на афти в устата, възпаление на очите, генитални афти и кожни лезии.
Взимат се кръвни изследвания: общи, за маркери на възпаление, за IgM автоантитела (ревматоиден фактор) и IgG антитела, за CIC (циркулиращи имунни комплекси). За потвърждаване на дерматологичната диагноза се извършва биопсия на засегнатите кожни участъци. [ 24 ]
Инструменталната диагностика е насочена към изследване на засегнатите органи и може да включва ангиография, рентгенови снимки на ставите или белите дробове, компютърна томография и магнитен резонанс. [ 25 ]
Към кого да се свържете?
Лечение Болест на Adamantiades-Behçet.
Лечението се предписва, като се вземат предвид естеството на лезията и клиничната картина. [ 28 ]
Днес се използва доста широк спектър от фармакологични лекарства, по-специално:
- локални или системни глюкокортикоиди (преднизолон, метилпреднизон, триамцинолон);
- НСПВС (нестероидни противовъзпалителни средства);
- интерферон алфа (2a и 2b); [ 29 ]
- Сулфасалазин (азулфидин),
- Азатиоприн (Имуран),
- Колхицин;
- Инфликсимаб и Ритуксимаб; [ 30 ]
- Адалимумаб;
- Циклоспорин;
- Циклофосфамид и метотрексат;
- Етанерцепт.
Клиничната практика потвърждава ефективността на имуноглобулиновата терапия за постигане на дългосрочна ремисия: подкожно приложение на синтетичен левкоцитен интерферон. [ 31 ]
Предотвратяване
Към днешна дата не са разработени препоръки за предотвратяване на това заболяване.
Прогноза
При болестта на Адамантиадес-Бехчет прогнозата е разочароваща: това заболяване е нелечимо. Но в повече от 60% от случаите, след активния стадий на заболяването, настъпва дългосрочна ремисия, а периодите на обостряне са по-леки.