Ахалазия на хранопровода при деца: причини, симптоми, диагноза, лечение

Езофагеален ахалазия (cardiospasm) - първичен нарушение на двигателната функция на хранопровода, характеризиращ се с повишен тонус на долния езофагеален сфинктер (LES), което води до нарушаване на неговата релаксация и долния езофагеален перисталтика.

Код по МКБ-10

K.22.0. Ахалазия на хранопровода.

Епидемиология на ахалазията на хранопровода

Преобладаването на ахалазия е средно 1 на 10 000, но само 5% от болестта achalasia cardia се проявява на 15-годишна възраст.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Какво причинява ахалазия на хранопровода при децата?

При патогенезата на ахалазията се приема ролята на генетичните, неврогенни, хормонални и инфекциозни причини. Възможното участие на генетичните фактори е показано от случаи на ахалазия в братя и сестри, включително монозиготни близнаци. Изследванията на популацията обаче не потвърждават вертикалния режим на предаване на семейството. При развитието на ахалазия е възможно участието на херпес зостер и автоимунни механизми. В Южна Америка ахалазията се смята за един от симптомите на болестта на Чага, причинени от Trypanosoma cruzi. В повечето случаи етиологията на ахалазията не може да бъде установена.

Вижте също: Причини за ахалазия на сърдечни заболявания

Моторни нарушения при ахалазия са свързани с нарушена функция на постганглионни инхибиторни неврони, осигуряващи релаксация на NPS чрез освобождаване на вазоактивния чревен полипептид (ВИП) и азотния оксид. При появата на ахалазия се наблюдава дегенерация и рязко намаляване на броя на ганглиите на междумускулния плексус в дисталния сегмент на хранопровода. В някои случаи е описано възпалителни инфилтрация intermuscular плексус и изрази периневрално фиброза, дегенеративни промени придружени от хранопровода гладък мускул и интерстициалните клетки на Cajal-Retzius. Нарушенията на двигателната функция при ахалазия се отбелязват не само в хранопровода, но и в стомаха, червата и жлъчния мехур.

Симптоми на ахалазия на хранопровода при деца

Ахалазията на хранопровода при децата е много по-рядка, отколкото при възрастни, може да се случи на всяка възраст, често след 5 години. Първите симптоми не привличат вниманието на лекаря, диагнозата се определя със закъснение. През 2000 г. S. Nurko публикува метаанализ на клиничните симптоми на ахалазия при 475 деца. Най-честите симптоми са повръщане по време или непосредствено след хранене (80%) и дисфагия (76%).

Вижте също:  Симптомите на ахалазията на сърдечната дейност

В ранна възраст по време на хранене с мляко nestvorozhennym повръщане без примеси на стомашното съдържимо, на "лъжливи" детето, както перисталтиката на долния езофагеален сегмент не е съпроводено с откриването на кардията. След хранене или по време на сън, възстановяването, нощната кашлица, прогресивната дисфагия са възможни. Пациентите се чувстват като храната преминава през хранопровода, се оплакват от болка зад гръдната кост, нощна регургитация, чести бронхити, пневмония. Хроничното недохранване може да доведе до забавяне на физическото развитие, прогресията на анемията.

Диагноза на езофагит при деца

Радиографията на гръдната и коремната кухина показва значително разширяване на медиастинума и хоризонтално ниво на течността с въздух в хранопровода. В стомаха няма газов балон.

Прочетете също: Диагноза на ахалазията на сърцето

Когато Рентгенова контрастна бариев суспензия на изследването се провежда върху гърлото Cardo, създавайки картина на "отмени свещ пламък", "опашка ряпа", тогава барий в стомаха. Хранопроводът може да бъде значително разширен, понякога придобивайки S-образна форма.

Ендоскопията е необходима за изключване на тумори и други органични причини за стеноза. При ахалазия хранопроводът се увеличава, остават храна или мътна течност, която се вижда над стеснените сърца, но при лек натиск на ендоскопа винаги е възможно апаратът да се държи в стомаха.

Манометрията ви позволява по-точно да оцените характера на двигателните нарушения на хранопровода и тона на долния езофагеален сфинктер. Ахалазия се характеризира с:

• увеличаването на тона на долния езофагеален сфинктер е приблизително два пъти (нормално 25-30 mm Hg), понякога налягането не надвишава горната граница на нормата;
• липсата на перисталтика на хранопровода по цялата дължина, понякога се запазват само съкращенията с ниска амплитуда;
• непълно отпускане на долния езофагеален сфинктер (нормална релаксация е 100%, аалазия не повече от 30%);
• Налягането в хранопровода е по-високо от налягането в основата на стомаха с средно 6-8 mm Hg.

Радиоизотопната сцинтиграфия с Tc дава възможност да се оценят характеристиките на преминаване през хранопровода на твърда или течна храна с изотопния етикет. Изследването може да бъде полезно при диференциалната диагноза на ахалазия и вторични нарушения на перисталтиката на езофагията (например при склеродермия).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Диференциална картина на ахалазията на кардията

Ахалазия да се разграничава от заболявания, свързани езофагеален обструкция (вродена стеноза на хранопровода, медиастинални кисти или тумори, съдови малформации, езофагеален стеноза на фона на тежката гастроезофагеален лит-lyuksnoy и хранопровод на Barrett).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Лечение на ахалазия на хранопровода при деца

Консервативно лечение на ахалазия на сърдечни заболявания

Тъй като етиологията на ахалазията не е известна, лечението на болестта е насочено към елиминиране на симптомите и намаляване на функционалната обструкция на долния езофагеален сфинктер. Понастоящем се смята, че само нитрати и блокери на бавни калциеви канали имат доказан клиничен ефект.

Нитратите причиняват отпускане на гладките мускули, включително долния езофагеален сфинктер. Най-голямата клинична ефикасност е изосорбид динитрат (нитросорбид) в доза 5-10 mg на ден. При оценката на данните за езофагоманометрията се установява, че лекарството понижава тона на долния езофагеален сфинктер с 30-65%, което води до облекчаване на състоянието на 53-87% от пациентите. При дългосрочно приемане, обаче, ефективността на лечението е намалена, възникват нежелани реакции (най-често главоболие).

Прочетете също:  Лечение на ахалазия на сърдечни заболявания

Блокерите на бавните калциеви канали разрушават активирането на контракциите на гладките мускули. В клинични проучвания нифедипин в доза от 10-20 mg на ден намалява тона на долния езофагеален сфинктер при пациенти с ахалазия, превишавайки скоростта на преминаване през хранопровода. На фона на дългосрочното лечение (6-18 месеца), лекарството ефективно елиминира симптомите на заболяването при 2/3 от пациентите, най-вече с лека форма на заболяването. Страничните ефекти под формата на вени, топлина и обща хипотония са рядкост и се изразяват само в началото на курса на лечение. Не са провеждани проучвания при деца и поради това е противоречива целесъобразността на дългосрочната (многогодишна) лекарствена терапия.

Няколко проучвания показват, че инжектирането на ботулинов токсин в долния езофагеален сфинктер намалява тонуса му. При динамично наблюдение обаче се оказва, че са необходими повтарящи се инжекции на лекарството за поддържане на ефекта и отговорът на лечението намалява с течение на времето. Тези резултати не позволяват да се обмислят инжекции от ботулинов токсин като метод за избор при деца.

Пневматичната балонна сърдечна дилатация е един от най-ефективните методи за лечение на ахалазия; опитът при деца потвърждава ефективността на техниката в около 60% от случаите. Като се има предвид относителната простота и ефективност, методът намери широко приложение при възрастни и деца като основен метод за лечение на ахалазия.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Хирургично лечение на ахалазия на сърдечни заболявания

Миотомията е показана, ако консервативното лечение е неефективно. Обещаващ метод за лечение е лапароскопската миотомия - алтернатива на пулмоналната балонна сърдечна дилатация.