Медицински експерт на статията
Нови публикации
Болест на Адамантиад-Бехчет
Последно прегледани: 26.11.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Мултисистемно възпалително заболяване с хроничен характер, известно като болест на Бехчет (по името на турския дерматолог, описал трите му основни симптома), има друго едноименно име - синдром или болест на Adamantiades -Behcet, който съдържа името на гръцки офталмолог, който направи голям принос в изучаването на това заболяване и неговата диагностика.
Но официално одобреното от СЗО наименование е болестта на Бехчет (съгласно код по МКБ -10 - М35.2). [1]
Епидемиология
Според световната клинична статистика разпространението на болестта на Adamantiades -Behcet на 100 хиляди души се оценява на 0,6 случая във Великобритания, в Германия - 2,3 случая; в Швеция - 4,9; в САЩ - 5,2; във Франция - 7; в Япония - 13,5; в Саудитска Арабия -20; в Турция - 421.[2], [3]
В същото време сред пациентите преобладават мъже на възраст 25-40 години, но в САЩ, Китай и регионите на Северна Европа болестта се открива по-често при жените. [4]
По -младите пациенти имат по -тежък ход на заболяването. [5]
Причини Болест на Адамантиад-Бехчет
Докато причините за болестта на Adamantiades -Behcet не са ясно определени, етиологичната им връзка с автоимунното възпаление на стените на кръвоносните съдове - системен васкулит - което засяга очите, кожата и други органи, е неоспоримо. [6]
Според традиционната международна класификация на системния васкулит (въз основа на размера на преобладаващо засегнатите кръвоносни съдове), болестта на Бехчет е васкулит, който засяга ендотела - вътрешната обвивка на артериалните и венозните съдове от всички размери и видове, причинявайки тяхното запушване. [7]
Прочетете повече в публикации:
Рискови фактори
Непосредствените рискови фактори за развитието на болестта на Бехчет (Adamantiades-Behcet) са генетични фактори, тоест поради предразположеността на носителите на определени гени.
По -специално, сред жителите на страните от Близкия Изток и Азия рискът от развитие на това заболяване се увеличава при хора с мутация на гена, който контролира човешкия левкоцитен антиген HLA B51 и е свързан с хиперреактивност на левкоцитни неутрофили - мигриращи зрели кръвни фагоцити през кръвоносните съдове до мястото на възпалението. [8], [9]
С васкулит също са свързани промени в гените, кодиращи протеини, които участват в автоимунни и възпалителни реакции: фактор на туморна некроза (TNF α), протеини от макрофаги (MIP-1β) и протеини от извънклетъчен топлинен шок (HSP и αβ-кристал). [10], [11]
Ефектите от инфекциите не са изключени като тригери: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (вирус на херпес симплекс тип I) и др., Причинявайки автовъзпалителна реакция при генетично предразположени хора-с повишено ниво на IgG антитела и общо имунна свръхекспресия. [12]
Вижте също - Какво провокира системния васкулит?
Патогенеза
Механизмът на съдовите увреждания и системните възпалителни прояви при това заболяване продължава да бъде обект на изследване, но повечето изследователи са уверени, че патогенезата на болестта на Бехчет е имуно-медиирана. [13]
Разглеждат се три варианта:
- отлагане в ендотела на имунни комплекси (молекули на свързани антигени с антитела);
- хуморален имунен отговор, медииран от антитела, които се секретират от плазмените клетки и циркулират в тялото (свързване с екзогенни и ендогенни антигени);
- клетъчно-медииран отговор на Т-лимфоцитите-с повишаване на активността на тумор некрозис фактор (TNF-α) и / или възпалителен протеин на макрофаги (MIP-1β). [14]
В резултат на действието на един от тези механизми се наблюдава повишаване на нивото на провъзпалителни цитокини, активиране на макрофаги и хемотаксис на неутрофили, което води до дисфункция на ендотелните клетки (под формата на тяхното подуване), автоимунни възпаление на съдовите стени с последващата им обструкция и тъканна исхемия. [15], [16]
Симптоми Болест на Адамантиад-Бехчет
Болестта на Adamantiades-Behcet е пароксизмална, клиничните симптоми са сложни и първите признаци се появяват при пациенти, в зависимост от местоположението на лезията.
При почти всички пациенти в началния етап се появяват множество болезнени язви в устната кухина, които могат спонтанно да преминат, без да оставят белези.
Осем пациенти от десет също имат повтарящи се генитални язви (скротум, вулва, вагина).
Кожните симптоми се проявяват под формата на нодозумен еритем на долните крайници, пиодермия, акне, възпаление на космените фоликули.
В половината от случаите офталмологичните прояви се проявяват под формата на повтарящ се двустранен увеит (по -често преден) - с хиперемия на конюнктивата и ириса, повишено вътреочно налягане и натрупване на гной в долната предна камера на окото (хипопион).[17]
Нарушенията на ставите (коленете, глезените, лактите, китките) включват възпалителен артрит (без деформация), полиартрит или олигоартрит .
Най -честата проява на съдовата система е дълбок и повърхностен тромбофлебит на долните крайници ; може да се образува белодробна или коронарна артериална аневризма и да се запушат чернодробните вени. Възпалението на перикарда се превръща в доста честа сърдечна проява на заболяването.[18]
Сред лезиите на стомашно -чревния тракт се отбелязват язви на чревната лигавица. Ако белите дробове са засегнати, пациентите имат кашлица и хемоптиза и може да се развие плеврит.[19], [20]
От страна на централната нервна система лезии се отбелязват в 5-10% от случаите на болестта на Бехчет и най-често страда мозъчният ствол, причинявайки нарушена походка и координация на движенията, проблеми със слуха и говора, главоболие, [21]намалена тактилна чувствителност и т.н.[22]
Усложнения и последствия
В допълнение към повишената смъртност (рискът от смърт увеличава разкъсването на получената аневризма на белодробната или коронарната артерия), това заболяване може да даде сериозни усложнения и да има негативни последици през целия живот.
Увреждането на очите под формата на увеит може да бъде усложнено от продължително помътняване на стъкловидното тяло, което води до слепота. [23]
Клиничните прояви на сърдечни усложнения могат да включват задух, гръдна болка и треска.
Язвата на червата може да доведе до перфорация, белодробното увреждане може да доведе до белодробна тромбоза, а увреждането на централната нервна система може да доведе до тежък неврологичен дефицит.
Диагностика Болест на Адамантиад-Бехчет
Диагнозата на болестта на Adamantiades-Behcet Behcet е клинична и включва изследване на устната кухина, кожа, офталмологичен преглед.
Диагнозата се основава на три характеристики, включително язви в устата, възпаление на очите, язви на гениталиите и кожни лезии.
Вземат се кръвни изследвания: общи, за маркери на възпаление, за IgM автоантитела (ревматоиден фактор) и IgG антитела, за CIC (циркулиращи имунокомплекси). За потвърждаване на дерматологичната диагноза се извършва биопсия на засегнатата кожа.[24]
Инструменталната диагностика е насочена към изследване на засегнатите органи и може да включва ангиография, рентгенови лъчи на ставите или белите дробове, компютърна и магнитно-резонансна томография. [25]
Към кого да се свържете?
Лечение Болест на Адамантиад-Бехчет
Лечението се предписва, като се вземе предвид естеството на лезията и клиничната картина. [28]
Към днешна дата се използва доста широк спектър от фармакологични препарати, по -специално:
- локални или системни глюкокортикоиди (преднизолон, метилпреднизон, триамцинолон);
- НСПВС (нестероидни противовъзпалителни средства);
- интерферон алфа (2а и 2Ь); [29]
- Сулфасалазин (азулфидин),
- Азатиоприн (Имуран),
- Колхицин;
- Инфликсимаб и ритуксимаб;[30]
- Адалимумаб;
- Циклоспорин ;
- Циклофосфамид и метотрексат ;
- Етанерцепт.
Клиничната практика потвърждава ефективността за постигане на дългосрочна ремисия на имуноглобулиновата терапия: подкожно прилаган синтетичен левкоцитен интерферон. [31]
Предотвратяване
Към днешна дата препоръки за превенция на това заболяване не са разработени.
Прогноза
При болестта на Адамантиадес-Бехчет прогнозата е разочароваща: болестта е нелечима. Но в повече от 60% от случаите, след активния стадий на заболяването, настъпва дълга ремисия и периодите на обостряне са по -лесни.