Първична бронхопулмонарна амилоидоза

Основно амилоидоза бронхопулмонална - първично заболяване, характеризиращо се с амилоидни отлагания в белодробния паренхим, съдови стени, на лигавицата на дихателните пътища, плеврата, лимфните възли медиастинума.

Причината, патогенезата на амилоидозата и нейната класификация е изложена в статията " Какво провокира амилоидоза? ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патоморфология на първичната бронхопулмонарна амилоидоза

Изясняват се следните клинични форми на първична амилоидоза на бронхопулмоналната система:

• локализирана амилоидоза на трахеята, бронхи;
• дифузна амилоидоза на трахеята, бронхи;
• локализирана (самотна) амилоидоза на белите дробове;
• дифузна алвеоларна септална амилоидоза;
• амилоидоза на плеврата;
• амилоидоза на медиастинални лимфни възли;
• комбинирани форми.

Амилоидни отлагания в трахеята и бронхите множество гладки бели сиво възли до 1 см в диаметър, и по този начин може да бъде инфилтриран с цялата стена на бронхите, което води до нейното свиване.

В единичната форма на белодробна амилоидоза има едно или повече огнища на амилоидни отлагания (псевдотуморни образувания). Тази форма е много рядка. Дифузната амилоидоза на белите дробове е много по-често. Тя се характеризира с отлагане на амилоид в mezhalveolyarnyh прегради около капилярите, артериите, вените, което води до ограничаване на тяхното zapustevanie и последващото развитие на белодробна хипертония и образуването на хронична белодробна болест на сърцето. Амилоидните усложнения в бронхопулмоналната система се откриват при използване на хистохимични изследвания.

Симптоми на първична бронхопулмонарна амилоидоза

Локализираната амилоидоза на ларинкса, трахеята и бронхите има следните характерни клинични прояви:

• повърхностна суха, често болезнена кашлица;
• често хемоптиза;
• дрезгав глас;
• задух, хрипове;
• ателектаза на съответната част от белия дроб вследствие на запушване на бронхите. Клинично това се проявява чрез смазване на ударен звук с отсъствие или рязко отслабване на везикуларното дишане, както и с възобновяване на възпалението в ателектизираната област на белия дроб; тя е придружена от кашлица с отделяне на гнойни храчки;
• хрипове (поради стесняване на засегнатия бронх).

Локализирана (самотен) на амилоидни отлагания в белодробния паренхим клинично не се появи (в големи депозити стойност може тъпота) и се диагностицира само рентгенологично.

Дифузната амилоидоза на белите дробове се придружава от следните симптоми:

• кашлица, непродуктивна или със сепарация на лигавицата на храчките, с прикрепяне на вторична инфекция в бронхите - мукопурулентна храчка;
• бавно, но постоянно напредваща диспнея, първо с упражнения, след това в покой;
• повтаряща се хемоптиза, обикновено умерено изразена;
• болка в гръдния кош, по-лошо с дишане и кашляне (с участие на плеврата в патологичния процес);
• затруднено поглъщане (с участието на интратокални лимфни възли и компресиране на хранопровода);
• отслабване на везикуларното дишане, може да бъде изслушано от неканен неактивен крепит главно в долните части на белите дробове. При увреждане на бронхите и развитие на бронхиална обструкция се чуват сухи свирки;
• дифузна сива цианоза (с развитие на тежка дихателна недостатъчност);
• засенчени сърдечни тонове, с развитието на хронично белодробно сърце - акцент на II тонус върху белодробната артерия;
• нежност в правилния хипохондриум и уголемяване на черния дроб - се наблюдават с декомпенсирано белодробно сърце.

Лабораторни данни

1. Не е налице общият анализ на съществени промени в кръвта, увеличаването на ЕМС, понякога се определя тромбоцитоза. Когато се свържат инфекциозните-възпалителни процеси, левкоцитозата се появява при преминаване на левкоцитната формула вляво.
2. Общият анализ на урината - без отклонения от нормата при повечето пациенти, понякога има малка протеинурия.
3. Биохимичен анализ на кръвта - се характеризира gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, често характеризира с увеличение на трансаминази, алкална фосфатаза, с декомпенсирана сърдечна белодробна и увеличаване на черния дроб може да увеличи нивата на билирубина.
4. Имунологични изследвания често се определя чрез намаляване на броя на Т-супресорни лимфоцити, увеличаване на В-лимфоцити, имуноглобулинов клас IgM и IgG, могат да причинят циркулиращи имунни комплекси.

Инструментално изследване

1. Рентгеново изследване на белите дробове. Самотен белодробен амилоидоза явни заоблени помътняване с ясно контури диаметър от 1 до 5 см. Огнища единствен Амилоидозата могат да бъдат депозирани калций, което е съпроводено с по-интензивен цвят за уплътняване на огнището.

Дифузната амилоидоза на бронхите се характеризира с интензификация на бронхиалния модел във връзка със уплътняването на стените на бронхите. Дифузивната амилоидоза на белите дробове се проявява чрез увеличаване на белодробния модел или чрез дифузно фино фокално затъмняване.

При амилоидоза на плеврата се отбелязва удебеляването му; При амилоидозата на интратокалните лимфни възли разширяването им е ясно видимо и понякога те могат да бъдат калцинирани.

2. Ендоскопското изследване на трахеята и бронхите разкрива характерен образец: едематозна лигавица с груби гънки (модел "калдъръмена настилка") с изпъкнали жълтеникави папули. Биопсията на лигавицата ни позволява да изясним диагнозата амилоидоза.
3. Изследване на вентилационната функция на белите дробове.

Когато амилоидоза трахеята и бронхите развива обструктивно дихателна недостатъчност (намаляване на FEV1), с дифузно белодробно амилоидоза - ограничителен тип (намаляване VC). Самотната амилоидоза на белите дробове може да не се проявява с нарушения във вентилационната функция на белите дробове.

4. ЕКГ - с развитието на белодробна хипертония (в дифузна форма на амилоидоза на белия дроб) и образуването на хронична белодробна болест на сърцето, има признаци на миокардна хипертрофия на дясното предсърдие и дясната камера.
5. Изследване на биопсични проби от бронхиална, трахеална и белодробна лигавица.

Биопсия на лигавицата на трахеята, бронхите, отворена или трансбронхиална белодробна биопсия е надежден метод за проверка на диагнозата. Амилоидозата се характеризира с рязко положителен цвят с конгоческото червено и микроскопията в поляризирана светлина разкрива аморфна субстанция с двуреагиращи амилоидни влакна със зеленикав цвят.

Прогнозата за първична бронхопулмонарна амилоидоза се счита за относително благоприятна, продължителността на живота след диагностицирането може да бъде 30-40 години. Основните усложнения са бронхопулмонални инфекциозни и възпалителни заболявания, дихателна недостатъчност, хронично белодробно сърце.

Проучвателна програма за първична бронхопулмонарна амилоидоза

1. Чести изследвания на кръвта, тестове на урина.
2. Биохимичен кръвен тест: определяне на съдържанието на общия протеин, протеинови фракции, холестерол, триглицериди, аминотрансферази, алкална фосфатаза, билирубин.
3. Имунологични изследвания: определяне на съдържанието на В- и Т-лимфоцити, субпопулации на Т-лимфоцити, имуноглобулини, циркулиращи имунни комплекси.
4. Радиография на белите дробове.
5. Фибробронхоскопия, трахеоскопия.
6. ЕКГ.
7. Spirography.
8. Изследване на биопсии на трахеята, бронхите, белите дробове.