Саркоми на меките тъкани при деца

Сокромите на меките тъкани са група от злокачествени тумори, произхождащи от примитивна мезенхимна тъкан. Те представляват около 7-11% от всички злокачествени неоплазми от детството. Половината от саркомите на меките тъкани са представени от рабдомиосаркома. Заедно с рабдомиосаркома, синовиалните саркоми, фибросаркомите и неврофибросаркомите са най-чести при децата. Не-рабдомиосаркома меките тъкани тумори са по-чести при възрастни. Локализирането на саркома на меките тъкани е много разнообразно.

[1], [2], [3], [4]

Симптоми на саркома на меките тъкани

Клиничните прояви зависят от местоположението на тумора и връзката му с околните тъкани. Като правило се разкриват локални симптоми на туморен растеж. Общите симптоми (повишена температура, загуба на тегло и др.) Се наблюдават рядко, често в напреднали стадии на заболяването.

Хистологична класификация на саркома на меките тъкани

Хистологично, саркомите на меките тъкани са изключително хетерогенни. По-долу са представени варианти на злокачествени саркоми и хистогенетично съответстващи на тях типове тъкани.

Чрез саркома на меки тъкани vnekostnye също включват тумори на костите и хрущялите (ekstraossarnaya остеосарком, мезенхимен и мезенхимен хондросарком).

Морфологично е трудно да се направи диференциална диагноза между не-блумингносикоркома на меките тъкани тумори. За да се изясни диагнозата, използвайте електронна микроскопия, имунохистохимични и цитогенетични изследвания.

Хистологичният облик на тумор на меките тъкани (с изключение на рабдомиосаркома) не дава ясна представа за клиничния ход и прогнозата на заболяването. За да се определи съотношението между тумора и хистологично поведение изпълнение, мултицентрово проучване група POG (детска Oncology Group, USA) в проспективно проучване идентифицирани три възможности хистологични промени, които могат да бъдат използвани като прогностични фактори. Степента на хистологичните промени се определя от индексите на клетъчните свойства, клетъчния племоморфизъм, митотичната активност, тежестта на некрозата и инвазивния туморен растеж. Беше показано, че туморите от третата група (степен III) в сравнение с първата и втората имат много по-лоша прогноза.

Класификация на саркома на меките тъкани

Диагностика на саркома на меките тъкани

Проверката на диагнозата на сарком на меките тъкани създава значителни трудности. При извършването на биопсия е важно да се получи достатъчно количество туморна тъкан не само за рутинни хистологични, но и за имунохистохимични, цитогенетични и молекулярни биологични изследвания.

[5], [6], [7], [8]

Лечение на саркома на меките тъкани

Стратегията за лечение на тумори при деца и възрастни е различна, която е свързана с няколко точки:

• извършването на операции за спестяване на органи при деца е свързано с големи технически затруднения поради анатомични и функционални характеристики;
• използването на лъчетерапия при малки деца може да доведе до сериозни усложнения (например нарушаване на растежа на отделните органи и на организма като цяло), което е по-изразено, отколкото при възрастните;
• В онкологията на децата са разработени по-строги схеми на химиотерапия с висока доза. Включително многокомпонентни схеми (извършването на подобно химиотерапевтично лечение при възрастни често е невъзможно във връзка с най-тежката поносимост);
• дългосрочните ефекти на всички терапии при деца са социално по-значими поради потенциално по-дългата продължителност на живота в сравнение с възрастните.

Как се третират саркомите на меките тъкани при деца?