Класификация на саркомите на меките тъкани

Стадийиране на саркоми на меките тъкани

Понастоящем няма общоприето стадиране на детските саркоми. Двете най-често използвани класификации са TNM класификацията на Международния съюз срещу рака и класификацията на Международната изследователска група за рабдомиосарком.

Хистологична класификация на саркоми на меките тъкани

Хистологично, саркомите на меките тъкани са изключително хетерогенни. По-долу са представени варианти на злокачествени саркоми и хистогенетично съответстващите им типове тъкани.

Саркомите на меките тъкани включват също екстраосеални тумори на костната и хрущялната тъкан (екстраосеална остеосаркома, миксоидна и мезенхименна хондросаркома).

Морфологично е трудно да се проведе диференциална диагностика между нерабдомиосаркомни тумори на меките тъкани. За изясняване на диагнозата се използват електронна микроскопия, имунохистохимични и цитогенетични изследвания.

Хистологичният тип на тумор на меките тъкани (с изключение на рабдомиосаркома) не предоставя ясна картина за клиничния ход и прогнозата на заболяването. За да се определи корелацията между хистологичния тип и поведението на тумора, многоцентровата изследователска група POG (Pediatric Oncology Group, САЩ) в хода на проспективно проучване идентифицира три вида хистологични промени, които могат да се използват като прогностични фактори. Степента на хистологични промени е определена от индексите на клетъчност, клетъчен плеоморфизъм, митотична активност, тежест на некроза и инвазивен растеж на тумора. Показано е, че туморите от трета група (степен III) имат значително по-лоша прогноза в сравнение с първата и втората.

Хистологична класификация на саркоми на меките тъкани

Тъкани	Видове тумори
Тумори на набраздена мускулна тъкан	Рабдомиосарком
Тумори на гладкомускулната тъкан	Лейомиосарком
Тумори от фиброзна тъкан	Инфантилна фибросаркома
	Дерматофибросарком
Фиброхистиоцитни тумори	Злокачествен фиброцитен хистиоцитом
Тумори на мастната тъкан	Липосарком
Съдови тумори	Ангиосарком
	Лимфангиосарком
	Злокачествен хемангиоперицитом
	Хемангиоендотелиом
	Сарком на Капоши
Тумори на периферните нервни обвивки	Злокачествен шваном
Тумори с различна хистогенеза	Злокачествен мезенхимом
	Тритонов тумор
Тумори с неизвестна хистогенеза	Синовиален сарком
	Епителиоиден сарком
	Алвеоларен сарком на меките тъкани
	Злокачествен меланом на меките тъкани
	Десмопластичен дребноклетъчен саркома

Степен I.

• Миксоиден и добре диференциран липосарком.
• Дълбоко разположен дерматофибросарком.
• Добре диференциран или инфантилен фибросарком.
• Добре диференциран хемангиоперицитом.
• Добре диференциран злокачествен тумор на периферните нервни обвивки.
• Екстраосеален миксоиден хондросарком.
• Злокачествен фиброцитен хистиоцитом.

Степен II.

• Саркоми на меките тъкани, които не са включени в първата и третата група. Признаци на некроза се откриват върху по-малко от 15% от повърхността на тумора, микроскопията с 40-кратно увеличение разкрива по-малко от пет митотични фигури в 10 зрителни полета, няма атипия на клетъчните ядра, ниска клетъчност.

Степен III.

• Плеоморфна или кръглоклетъчна липосаркома.
• Мезенхимен хондросарком.
• Екстраосеален остеосарком.
• Тритонов тумор.
• Алвеоларен сарком на меките тъкани.
• Синовиален сарком.
• Епителиоиден саркома.
• Светлоклетъчен сарком на меките тъкани (злокачествен меланом на меките тъкани).
• Саркоми на меките тъкани, които не са включени в първата група, с признаци на некроза върху повече от 15% от повърхността или повече от 5 митотични фигури при микроскопско изследване с увеличение от х40.

TNM класификация

Първичен тумор.

• Т1 - туморът е ограничен до органа (тъканта), от който произхожда _.
• Т2 _- туморът се простира отвъд органа (тъканта).
  • T2a - диаметърът на тумора е по-малък или равен на 5 cm _.
  • T2b - туморът е с диаметър повече от 5 см _.
• Регионални лимфни възли.
  • N ₀ - регионалните лимфни възли не са засегнати.
  • N ₁ - увреждане на регионалните лимфни възли.
  • N _x - недостатъчни данни за оценка на засягането на лимфните възли.
• Отдалечени метастази.
  • M ₀ - няма отдалечени метастази.
  • M ₁ - има отдалечени метастази.

Прогностичното значение на TNM факторите е доказано в редица проучвания върху саркоми на меките тъкани при деца.

Класификацията на саркоми на меките тъкани на Международната изследователска група за рабдомиосарком , първоначално разработена за рабдомиосарком, сега се използва за всички тумори на меките тъкани. Тя отчита обема на остатъчния тумор след операцията и наличието на метастази.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]