Рабдомиосарком на окото

Рабдомиосаркомът на окото е най-често срещаният първичен злокачествен орбитален тумор при деца. Основната роля на офталмолога е да установи диагнозата чрез биопсия и да насочи пациента към детски онколог.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми на рабдомиосарком на окото

Рабдомиосаркомът на окото се проявява през първото десетилетие от живота (средно на 7 години) под формата на бързо прогресиращ екзофталм, който може да наподобява възпалителен процес.

• Туморът често се локализира ретробулбарно, по-рядко в горните и долните части на орбитата.
• Палпируема маса и птоза се откриват при приблизително 1/3 от пациентите.
• По-късно се развива подуване и инжектиране на кожата, покриваща тумора, но без повишаване на температурата ѝ.
• Параменингеалните тумори причиняват разрушаване на костите, разпространяват се в лимфните възли и засягат централната нервна система.

Компютърната томография разкрива образувание с неясни граници на хомогенна плътност, често с разрушаване на съседната кост. В напреднали случаи може да се наблюдава инвазия в параназалните синуси.

Общите изследвания за откриване на метастази включват рентгенография на гръдния кош, чернодробни функционални изследвания, биопсия на костен мозък, лумбална пункция и изследване на скелета. Чести места на метастази са белите дробове и костите.

Диференциална диагноза на рабдомиосарком на окото

1. Орбиталният целулит се характеризира с подобни остри симптоми, но при рабдомиосаркома, за разлика от целулита, температурата на кожата не се повишава.
2. Гранулоцитарният саркома може да се прояви и като бързо нарастваща орбитална маса.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Лечение на рабдомиосарком на окото

• Лъчетерапия в комбинация с химиотерапия с винкристин, актиномицин и циклофосфамид.
• Хирургичното отстраняване се използва за рядко рецидивиращи и радиорезистентни тумори.

Прогнозата зависи от стадия и локализацията на процеса към момента на поставяне на диагнозата. Пациентите с изолирани орбитални лезии се излекуват в 95% от случаите.