^

Здраве

A
A
A

Младежки дерматомиозит

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 11.04.2020
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Младежката дерматомиозит (идиопатична юношески дерматомиозит, младежката dermatopolymyositis) - тежка прогресивна системна болест, която засяга предимно набраздени мускули, кожа и кръвоносните съдове на малките кръвоносни съдове.

Код по МКБ-10

  • M33.0. Младостен дерматополист миозит.

Епидемиология

Епидемиология на младежкия дерматомиозит

Преобладаването на младежкия дерматомиозит е 3,2 на 1 000 000 деца на възраст под 17 години с вариации в различни етнически групи. Болестта дебютира на всяка възраст, но най-често започва на възраст от 4 до 10 години. Момичетата са по-често болни.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причини

Причини за младежки дерматомиозити

Етиологията е неизвестна. Според съвременните концепции, ювенилен дерматомиозит - многофакторно заболяване, което се развива в резултат на антигенно стимулиране на автоимунен отговор от тип молекулна мимикрия под въздействие на фактори на околната среда, по всяка вероятност, в генетично предразположени индивиди.

Какво причинява дементомиозит?

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15]

Симптоми

Симптомите на детствения дерматомиозит

Клиничната картина на младежкия дерматомиозит е разнообразна поради генерализираната лезия на микроциркулационния слой, но водещите синдроми са кожни и мускулни.

Класически кожни проявления на младежката дерматомиозит - симптом Gottrona и хелиотроп обрив. Симптом Gottrona - еритематозен, лющеща се кожа понякога елементи (подпише Gottrona) плаки и възли (папули Gottrona), извисяващи през екстензорни повърхности на повърхността на кожата на проксималната интерфалангеална, metacarpophalangeal), лакът, коляно, рядко - глезенни стави. Понякога симптомът на Gottron е представен само от лека еритема, впоследствие напълно обратима. Най-често, еритема е разположен над проксималната вътрешнофалангова и metacarpophalangeal ставите и впоследствие остави след себе си белези.

Симптомите на детствения дерматомиозит

Къде боли?

Какво те притеснява?

Форми

Класификация на младежкия дерматомиозит

Ювенилен дерматомиозит се маркира в отделна форма в широко използвана класификацията на идиопатична възпалителна миопатия от A. Bohan и JB Питър. Разликите ювенилен дерматомиозит от възрастен дерматомиозит - общ васкулит, миалгия изразени, по-често участие в процеса на вътрешни органи, на високата честота на калциране, няма връзка с неопластично процес (с изключение на спорадични случаи).

Класификация на идиопатичните възпалителни миопатии от A. Bohan и JB Peter (1975).

  • Първичен идиопатичен полимиозит.
  • Първичен идиопатичен дерматомиозит.
  • Туморен дерматомиозит / полимиозит.
  • Младен дерматомиозит / полимиозит, свързан с васкулит.
  • Дерматомиозит / полимиозит в комбинация с други системни заболявания на съединителната тъкан.

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Диагностика

Диагностика на дементомиозит при млади хора

ЕКГ показва признаци на метаболитни нарушения в миокарда, тахикардия. При миокардит се забелязва забавяне на проводимостта, екстрасистоли и намалена електрическа активност на миокарда. Понякога се наблюдават исхемични промени в сърдечния мускул - показването на генерализирана васкулопатия, засягащо коронарните съдове.

Диагностика на дементомиозит при млади хора

trusted-source[26], [27], [28], [29], [30]

Какво трябва да проучим?

Лечение

Лечение на ювенилен дерматомиозит

Пациентът с младежки дерматомиозит показва ранно активиране, за да се предотврати образуването на тежка мускулна дистрофия, контузии и остеопороза. С намаляването на активността на заболяването се предписва дозираното физическо упражнение. Масажът не се извършва, докато възпалителната активност в мускулите бъде напълно потиснато. В периода на опрощаване рехабилитационната терапия в специални санаториуми (сулфидни, радонни, рапни бани) е възможно да се намали тежестта на контрактите.

Как се лекува младежкият дерматомиозит?

Предотвратяване

Предотвратяване на детствения дерматомиозит

Не е разработена първична профилактика на младежки дерматомиозити. За да се предотврати повторната поява на заболяването, от първостепенно значение е адекватното намаляване на дозата на основни лекарства, предимно глюкокортикостероиди. Основните фактори, водещи до обостряне на детствения дерматомиозит, са бързото намаляване и преждевременното елиминиране на глюкокортикостероидите, изолирането и ваксинирането и инфекциозните заболявания.

Прогноза

Перспектива

През последните години, благодарение на подобрената диагноза и разширяването на арсенала с лекарства, прогнозата за младежки дерматомиозити се е подобрила значително. При навременна и адекватно проведена терапия, повечето пациенти успяват да постигнат стабилна клинична и лабораторна ремисия. Според LA Isaeva и MA. Жвания (1978 г.), която наблюдава 118 пациенти, в 11% от случаите са забелязани смъртоносни резултати, дълбоко увреждане - при 16,9% от децата. През последните десетилетия тежката функционална недостатъчност се развива при детматомиозит при непълнолетни в не повече от 5% от случаите, като делът на смъртните случаи не надвишава 1,5%.

trusted-source[31], [32], [33], [34]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.