^

Здраве

A
A
A

Младежки дерматомиозит

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 22.11.2021
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Младежката дерматомиозит (идиопатична юношески дерматомиозит, младежката dermatopolymyositis) - тежка прогресивна системна болест, която засяга предимно набраздени мускули, кожа и кръвоносните съдове на малките кръвоносни съдове.

Код по МКБ-10

  • M33.0. Младостен дерматополист миозит.

Епидемиология на младежкия дерматомиозит

Преобладаването на младежкия дерматомиозит е 3,2 на 1 000 000 деца на възраст под 17 години с вариации в различни етнически групи. Болестта дебютира на всяка възраст, но най-често започва на възраст от 4 до 10 години. Момичетата са по-често болни.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причини за младежки дерматомиозити

Етиологията е неизвестна. Според съвременните концепции, ювенилен дерматомиозит - многофакторно заболяване, което се развива в резултат на антигенно стимулиране на автоимунен отговор от тип молекулна мимикрия под въздействие на фактори на околната среда, по всяка вероятност, в генетично предразположени индивиди.

Какво причинява дементомиозит?

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15]

Симптомите на детствения дерматомиозит

Клиничната картина на младежкия дерматомиозит е разнообразна поради генерализираната лезия на микроциркулационния слой, но водещите синдроми са кожни и мускулни.

Класически кожни проявления на младежката дерматомиозит - симптом Gottrona и хелиотроп обрив. Симптом Gottrona - еритематозен, лющеща се кожа понякога елементи (подпише Gottrona) плаки и възли (папули Gottrona), извисяващи през екстензорни повърхности на повърхността на кожата на проксималната интерфалангеална, metacarpophalangeal), лакът, коляно, рядко - глезенни стави. Понякога симптомът на Gottron е представен само от лека еритема, впоследствие напълно обратима. Най-често, еритема е разположен над проксималната вътрешнофалангова и metacarpophalangeal ставите и впоследствие остави след себе си белези.

Симптомите на детствения дерматомиозит

Къде боли?

Какво те притеснява?

Класификация на младежкия дерматомиозит

Ювенилен дерматомиозит се маркира в отделна форма в широко използвана класификацията на идиопатична възпалителна миопатия от A. Bohan и JB Питър. Разликите ювенилен дерматомиозит от възрастен дерматомиозит - общ васкулит, миалгия изразени, по-често участие в процеса на вътрешни органи, на високата честота на калциране, няма връзка с неопластично процес (с изключение на спорадични случаи).

Класификация на идиопатичните възпалителни миопатии от A. Bohan и JB Peter (1975).

  • Първичен идиопатичен полимиозит.
  • Първичен идиопатичен дерматомиозит.
  • Туморен дерматомиозит / полимиозит.
  • Младен дерматомиозит / полимиозит, свързан с васкулит.
  • Дерматомиозит / полимиозит в комбинация с други системни заболявания на съединителната тъкан.

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Диагностика на дементомиозит при млади хора

ЕКГ показва признаци на метаболитни нарушения в миокарда, тахикардия. При миокардит се забелязва забавяне на проводимостта, екстрасистоли и намалена електрическа активност на миокарда. Понякога се наблюдават исхемични промени в сърдечния мускул - показването на генерализирана васкулопатия, засягащо коронарните съдове.

Диагностика на дементомиозит при млади хора

trusted-source[26], [27], [28], [29], [30]

Какво трябва да проучим?

Лечение на ювенилен дерматомиозит

Пациентът с младежки дерматомиозит показва ранно активиране, за да се предотврати образуването на тежка мускулна дистрофия, контузии и остеопороза. С намаляването на активността на заболяването се предписва дозираното физическо упражнение. Масажът не се извършва, докато възпалителната активност в мускулите бъде напълно потиснато. В периода на опрощаване рехабилитационната терапия в специални санаториуми (сулфидни, радонни, рапни бани) е възможно да се намали тежестта на контрактите.

Как се лекува младежкият дерматомиозит?

Предотвратяване на детствения дерматомиозит

Не е разработена първична профилактика на младежки дерматомиозити. За да се предотврати повторната поява на заболяването, от първостепенно значение е адекватното намаляване на дозата на основни лекарства, предимно глюкокортикостероиди. Основните фактори, водещи до обостряне на детствения дерматомиозит, са бързото намаляване и преждевременното елиминиране на глюкокортикостероидите, изолирането и ваксинирането и инфекциозните заболявания.

Перспектива

През последните години, благодарение на подобрената диагноза и разширяването на арсенала с лекарства, прогнозата за младежки дерматомиозити се е подобрила значително. При навременна и адекватно проведена терапия, повечето пациенти успяват да постигнат стабилна клинична и лабораторна ремисия. Според LA Isaeva и MA. Жвания (1978 г.), която наблюдава 118 пациенти, в 11% от случаите са забелязани смъртоносни резултати, дълбоко увреждане - при 16,9% от децата. През последните десетилетия тежката функционална недостатъчност се развива при детматомиозит при непълнолетни в не повече от 5% от случаите, като делът на смъртните случаи не надвишава 1,5%.

trusted-source[31], [32], [33], [34]

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.