Младежки дерматомиозит

Младежката дерматомиозит (идиопатична юношески дерматомиозит, младежката dermatopolymyositis) - тежка прогресивна системна болест, която засяга предимно набраздени мускули, кожа и кръвоносните съдове на малките кръвоносни съдове.

Код по МКБ-10

• M33.0. Младостен дерматополист миозит.

Епидемиология на младежкия дерматомиозит

Преобладаването на младежкия дерматомиозит е 3,2 на 1 000 000 деца на възраст под 17 години с вариации в различни етнически групи. Болестта дебютира на всяка възраст, но най-често започва на възраст от 4 до 10 години. Момичетата са по-често болни.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини за младежки дерматомиозити

Етиологията е неизвестна. Според съвременните концепции, ювенилен дерматомиозит - многофакторно заболяване, което се развива в резултат на антигенно стимулиране на автоимунен отговор от тип молекулна мимикрия под въздействие на фактори на околната среда, по всяка вероятност, в генетично предразположени индивиди.

Какво причинява дементомиозит?

[8], [9], [10], [11], [12]

Симптомите на детствения дерматомиозит

Клиничната картина на младежкия дерматомиозит е разнообразна поради генерализираната лезия на микроциркулационния слой, но водещите синдроми са кожни и мускулни.

Класически кожни проявления на младежката дерматомиозит - симптом Gottrona и хелиотроп обрив. Симптом Gottrona - еритематозен, лющеща се кожа понякога елементи (подпише Gottrona) плаки и възли (папули Gottrona), извисяващи през екстензорни повърхности на повърхността на кожата на проксималната интерфалангеална, metacarpophalangeal), лакът, коляно, рядко - глезенни стави. Понякога симптомът на Gottron е представен само от лека еритема, впоследствие напълно обратима. Най-често, еритема е разположен над проксималната вътрешнофалангова и metacarpophalangeal ставите и впоследствие остави след себе си белези.

Симптомите на детствения дерматомиозит

Класификация на младежкия дерматомиозит

Ювенилен дерматомиозит се маркира в отделна форма в широко използвана класификацията на идиопатична възпалителна миопатия от A. Bohan и JB Питър. Разликите ювенилен дерматомиозит от възрастен дерматомиозит - общ васкулит, миалгия изразени, по-често участие в процеса на вътрешни органи, на високата честота на калциране, няма връзка с неопластично процес (с изключение на спорадични случаи).

Класификация на идиопатичните възпалителни миопатии от A. Bohan и JB Peter (1975).

• Първичен идиопатичен полимиозит.
• Първичен идиопатичен дерматомиозит.
• Туморен дерматомиозит / полимиозит.
• Младен дерматомиозит / полимиозит, свързан с васкулит.
• Дерматомиозит / полимиозит в комбинация с други системни заболявания на съединителната тъкан.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Диагностика на дементомиозит при млади хора

ЕКГ показва признаци на метаболитни нарушения в миокарда, тахикардия. При миокардит се забелязва забавяне на проводимостта, екстрасистоли и намалена електрическа активност на миокарда. Понякога се наблюдават исхемични промени в сърдечния мускул - показването на генерализирана васкулопатия, засягащо коронарните съдове.

Диагностика на дементомиозит при млади хора

[19], [20], [21]

Лечение на ювенилен дерматомиозит

Пациентът с младежки дерматомиозит показва ранно активиране, за да се предотврати образуването на тежка мускулна дистрофия, контузии и остеопороза. С намаляването на активността на заболяването се предписва дозираното физическо упражнение. Масажът не се извършва, докато възпалителната активност в мускулите бъде напълно потиснато. В периода на опрощаване рехабилитационната терапия в специални санаториуми (сулфидни, радонни, рапни бани) е възможно да се намали тежестта на контрактите.

Как се лекува младежкият дерматомиозит?

Предотвратяване на детствения дерматомиозит

Не е разработена първична профилактика на младежки дерматомиозити. За да се предотврати повторната поява на заболяването, от първостепенно значение е адекватното намаляване на дозата на основни лекарства, предимно глюкокортикостероиди. Основните фактори, водещи до обостряне на детствения дерматомиозит, са бързото намаляване и преждевременното елиминиране на глюкокортикостероидите, изолирането и ваксинирането и инфекциозните заболявания.

Перспектива

През последните години, благодарение на подобрената диагноза и разширяването на арсенала с лекарства, прогнозата за младежки дерматомиозити се е подобрила значително. При навременна и адекватно проведена терапия, повечето пациенти успяват да постигнат стабилна клинична и лабораторна ремисия. Според LA Isaeva и MA. Жвания (1978 г.), която наблюдава 118 пациенти, в 11% от случаите са забелязани смъртоносни резултати, дълбоко увреждане - при 16,9% от децата. През последните десетилетия тежката функционална недостатъчност се развива при детматомиозит при непълнолетни в не повече от 5% от случаите, като делът на смъртните случаи не надвишава 1,5%.

[22]