Симптомите на детствения дерматомиозит

Симптомите на младежкия дерматомиозит са разнообразни поради генерализираната лезия на микроциркулационното легло, но водещите синдроми са кожни и мускулни.

Промени в кожата

Класически кожни проявления на младежката дерматомиозит - симптом Gottrona и хелиотроп обрив. Симптом Gottrona - еритематозен, лющеща се кожа понякога елементи (подпише Gottrona) плаки и възли (папули Gottrona), извисяващи през екстензорни повърхности на повърхността на кожата на проксималната интерфалангеална, metacarpophalangeal), лакът, коляно, рядко - глезенни стави. Понякога симптомът на Gottron е представен само от лека еритема, впоследствие напълно обратима. Най-често, еритема е разположен над проксималната вътрешнофалангова и metacarpophalangeal ставите и впоследствие остави след себе си белези.

Класически хелиотроп обрив при ювенилен дерматомиозит - лилаво периорбиталната или еритематозни кожни обриви на горните клепачи и пространството между горния клепач и челото (симптом "лилави точки"), често в комбинация с периорбиталната оток.

Еритематозен обрив също се намира на лицето, гърдите, шията (V-образна), горната част на гърба и горните райони на ръцете (на симптоматиката "шалове"), корема, задните части, бедрата и краката. Често при пациентите се идентифицира дървесен черен дроб в областта на раменния пояс и проксималните части на крайниците (което е типично за младите пациенти), вероятно на лицето. Изразено васкулопатия води до образуването на повърхностни ерозии, дълбоки кожни язви, причинява остатъчен хипопигментация, атрофия, телангиектазия и склероза с различна тежест. Ранният признак на заболяването е промени в нокътното легло (хиперемия на пери-оралните канали и свръхрастеж на кожуха).

Кожните прояви на ювенилен дерматомиозит предхождат мускулни увреждания в продължение на няколко месеца или дори години (средно за шест месеца). Изолиран кожен синдром в дебюта се среща по-често от мускулната или мускулно-дермалната. В някои случаи обаче тези кожни прояви се появяват месеци след дебюта на миопатията.

Скелетни мускулни увреждания

Основният симптом на младежкия дерматомиозит е симетричната слабост на проксималните мускулни групи на крайниците и мускулите на багажника с различна степен на тежест. Най-често засегнати мускули на раменните и тазови пояси, флексорите на шията и мускулите на коремната преса.

Обикновено родителите започват да забелязват, че детето има затруднения при извършването на действия, които преди това не са причинили проблеми: изкачване на стълбите, изправяне от ниско столче, легло, гърне, под. Трудно е детето да седи на пода от позиция на място; Той трябва да се наведе на един стол или на коленете си, за да вземе играчка от пода; когато става от леглото, помага с ръце. Напредъкът на заболяването води до това, че детето не държи главата си добре, особено когато лежи или стане, не може да се облича, да си мие косата. Често родителите считат тези симптоми за проява на обща слабост и не привличат вниманието им към тях, така че при събирането на анамнеза те трябва да бъдат помолени да ги разпитват за това. С тежка мускулна слабост детето често не може да откъсне главата или крака от леглото, да седне от легнало положение, в по-тежки случаи - не може да ходи.

Повлияването на очните мускули и дисталните мускулни групи не е типично. Включването на дисталните мускули на крайниците се открива при малки деца или при тежки и остри заболявания.

Ужасните симптоми на младежкия дерматомиозит са поражение на дихателната и поглъщащата мускулатура. Включването на междукостните мускули и диафрагмата води до дихателна недостатъчност. На лезия на мускула на фаринкса възникне дисфагия и дисфония: промяна на тембъра - дете започва привкус, poperhivatsya, имат проблеми с преглъщането, твърди и понякога течна храна, течна храна рядко се излива през носа. Дисфагията може да доведе до аспирация на храната и да предизвика развитие на аспирационна пневмония или директно смъртоносен изход.

Често пациентите се оплакват от мускулни болки, въпреки че слабостта може да не бъде придружена от синдрома на болката. При дебюта и височината на заболяването по време на изследването и палпацията е възможно да се идентифицират в пациента плътния оток или плътността и нежността на мускулите на крайниците, главно проксимални. Симптомите на мускулното увреждане могат да предхождат кожни прояви. Ако обаче синдромът на кожата отсъства от дълго време, тогава става въпрос за ювенилен полимиозит, който е 17 пъти по-рядък от младежкия дерматомиозит.

Възпалителните и некротични процеси в мускулите се съпровождат от дистрофични и склеротични промени, водещи до мускулна дистрофия и образуване на контракции на сухожилни мускули. С умерено изразен процес, те се развиват в лактите и колянните стави, като широкият поток е широко разпространен. Своевременното третиране води до пълна регресия на контрактите. Дългосрочният нелекуван възпалителен процес в мускулите, напротив, причинява постоянни промени, които причиняват увреждане на пациента.

Степента на мускулна дистрофия и атрофия на подкожната мастна тъкан (липодистрофия) пряко пропорционално на продължителността на заболяването преди началото на лечението, и е най-често в основното хронично вариант на младежката дерматомиозит, когато се прави диагностиката и лечението започва твърде късно в рамките на няколко години от началото на заболяването.

Мека тъканна травма

Калцификация на меките тъкани (главно мускулни и подкожни мазнини) - функция на ювенилен вариант на заболяването, се развива в 5 пъти по-често, отколкото при възрастни дерматомиозит, най-често - в предучилищна години. Честотата му варира от 11 до 40%, често възлиза на около 1/3 от пациентите; период на развитие - от 6 месеца до 10-20 години от началото на заболяването.

Калцификация (ограничена или дифузен) - отлагане на депозитите на калциеви соли (хидроксиапатит) в кожата, подкожна мазнина, intermuscular или мускулната фасция единичен възел, без големи туморни образувания, повърхностни петна или общо. А повърхностно местоположение калцирания възможно възпалителен отговор на околните тъкани и отхвърляне на гноясване като ронливост от теглото. Дълбоко разположените мускулни калцификации, особено единичните, се откриват само чрез рентгеново изследване.

Развитието на калциране при младежки дерматомиозити отразява степента на тежест, разпространение и цикличност на възпалителния некротичен процес. Калциятът е по-вероятно да се развие със забавено започване на лечението и, според нашите данни, е 2 пъти по-вероятно да се повтори в хода на заболяването. Неговият външен вид проваля прогнозата поради честата инфекция на калцификациите, развитието на съвместно мускулни контрактури в случай на тяхното разположение близо до ставите и в фасцията.

Лезия на ставите

Артикулният синдром с младежки дерматомиозит се проявява чрез артралгия, ограничаване на мобилността в ставите, сутрешна скованост както при малки, така и при големи стави. Изключващите промени са по-редки. По правило, промените в ставите се понижават на фона на лечението и рядко, в случай на лезии на малки стави на ръцете, оставят зад себе си деформация на пръстите на върха.

Сърдечна атака

Мускулната система и процес васкулопатия честа причина за инфаркт на участие в патологичния процес, въпреки че в ювенилен дерматомиозит могат да страдат всички три облицовка на сърцето и коронарните съдове, докато развитието на инфаркт на миокарда. Въпреки това, ниската тежест на клиничните симптоми и тяхната неспецифичност обясняват трудността при клиничната диагноза на кардита. През активния период пациентите развиват тахикардия, заглушени сърдечни тонове, разширяват границите на сърцето и нарушават сърдечния ритъм.

Лезия на белите дробове

Поражението на дихателната система при ювенилен дерматомиозит често са поради свързана най-вече в процеса на дихателната мускулатура (с развитието на дихателна недостатъчност) и мускулите фаринкса (с нарушена преглъщане и възможно развитие на аспирационна пневмония). В същото време има група от пациенти с интерстициални белодробни лезии на различна тежест - от печалба модел на белодробна рентгенова и липсата на клинични симптоми на тежка бързо прогресираща интерстициален процес (тип фиброзен алвеолит Hamon-богат). При тези пациенти, белодробен синдром поема водеща роля в клиничната картина, реагира слабо на лечение с кортикостероиди и определя с лоша прогноза.

Лезия на стомашно-чревния тракт

Основната причина за увреждане на стомашно-чревния тракт при младежки дерматомиозити е широко разпространеният васкулит с развитието на трофични нарушения, нарушение на инервацията и лезия на гладките мускули. Винаги тревожно в клиниката на дерматомиозит при деца е появата на оплаквания от болка в гърлото и по хранопровода, по-лошо при преглъщане; болка в корема, носеща нераздравена, дифузна природа. Основата на синдрома на болката може да бъде няколко причини. Най-сериозните причини са езофагит, гастродуоденит, ентероколит, причинени както от катарално възпаление, така и от ерозивен язвен процес. Това води до незначително или обилно кървене (мелена, кърваво повръщане), възможно е перфорация, водеща до медиастинит, перитонит и в някои случаи смърт на детето.

Други клинични прояви

Малкият дерматомиозит се характеризира с лезии на лигавиците на устната кухина, по-рядко горните дихателни пътища, конюнктивата на окото, вагината. В острия период обикновено се наблюдава умерено повишение на черния дроб, поли-лимфаденопатия при съпътстващия инфекциозен процес. При активен ювенилен дерматомиозит е възможно развитието на полисерозит.

При приблизително 50% от пациентите се наблюдава субфебилна треска, достигаща фебрилни номера само при съпътстващ инфекциозен процес. При остър и субакутен ход на заболяването, пациентите се оплакват от неразположение, умора, загуба на тегло. При много пациенти, по-често по-млада възраст, те наблюдават раздразнителност, сълзи, негативизъм.

Варианти на младежкия дерматомиозит, предложени от LA. Isaeva и М.А. Zhvania (1978):

• остра;
• подострое;
• първичен хроничен.

Остра поток се характеризира с бързо начало (тежка състояние на пациента развива 3-6 седмици) с висока температура, дерматит светъл, прогресивна мускулна слабост, нарушена преглъщане и дишането, болка и оточни синдром, висцерални прояви. Острата болест се наблюдава при около 10% от случаите.

При субакутен поток се появява пълна клинична картина в рамките на няколко месеца (понякога в рамките на една година). Развитието на симптомите е постепенно, температурата е подферилна, висцералните лезии са по-редки, е възможно калциране. Субакутичният поток е характерен за повечето пациенти (80-85%).

За първичен хроничен курс (5-10% от случаите) се характеризира с постепенно начало и забавяне прогресирането на симптомите на няколко години под формата на дерматит, хиперпигментация, хиперкератоза, минимум висцерална патология. Преобладаването на общите дистрофични промени, атрофия и склероза на мускулите, тенденция за развитие на калцификации и контрактури.

Степени на процесна дейност:

• I degree;
• II степен;
• III степен;
• kryzovaya.

Разделянето на пациентите в зависимост от степента на активност на процеса се извършва въз основа на тежестта на клиничните прояви (главно степента на мускулна слабост) и нивото на увеличение на "ензимите на мускулното разпадане".

Миопатична криза - крайната тежест на поражението на нанизани мускули, включително респираторни, ларингеални, фарингеални, диафрагмени и т.н .; основата е некротичният панмиозит. Пациентът е напълно имобилизиран, миогенната бълба и дихателната парализа се развиват, създавайки животозастрашаваща ситуация поради дихателна недостатъчност на типа хиповентилация.

[1], [2]