Диагностика на дементомиозит при млади хора

Неинвазивни методи на изследване

Електрокардиография

ЕКГ показва признаци на метаболитни нарушения в миокарда, тахикардия. При миокардит се забелязва забавяне на проводимостта, екстрасистоли и намалена електрическа активност на миокарда. Понякога се наблюдават исхемични промени в сърдечния мускул - показването на генерализирана васкулопатия, засягащо коронарните съдове.

Ехокардиография

Ехокардиография в миокардит показва разширяване на сърдечните кухини, сгъстители и / или hyperechogenicity стени и / или папиларни мускули, намаляване на контрактилитета на миокарда и изпомпване функция, перикардит - сноп удебеляване или перикардни листовки.

Ултразвуково изследване на коремните органи

Според ултразвуковите находки неспецифични промени в черния дроб и далака: повишен съдов модел и / или ехогенност на паренхима.

Spirography

При спирограмата (проведена след 5 години) се забелязват ограничителни промени в резултат на намаляване на силата на дихателните движения.

Радиография на гръдните органи

На роенгенграмата при повечето пациенти се определя увеличаването на съдовия модел, понякога локално, в редки случаи - промени в белодробния интерстициум и високата диафрагма, стояща в резултат на неговата пареза. При пациенти, които не са лекувани дълго време, се образува деформация на белодробния модел.

Rheotachygraphy

Електромиограмата (EMG) при нормална скорост на нервни импулси миогенни определи естеството на промени във формата на намалена амплитуда и скъсяване на продължителността на потенциала за действие на мускулните влакна, спонтанна активност под формата на мъждене.

Лабораторни изследвания

Пълна кръвна картина

Общ анализ на кръв в остър ювенилен дерматомиозит обикновено не променя или като умерено повишаване на скоростта на утаяване (20-30 mm / час), малък левкоцитоза (10-12h10 ⁹ / л), нормохромна анемия, но често тези промени се дължат на връзка с инфекция ,

Биохимичен кръвен тест

Увеличаване на нивото на "ензими на разпадане на мускулите" (CK, LDH, ACT, AJIT, алдолаза) с диагностична стойност. При остър процес, прогресивно увреждане на скелетната мускулатура, нивото на СК и LDH надвишава нормата с 10 пъти или повече. Нивото на СК по време на първичния преглед е повишено при 2/3 от пациентите с дементомиозит при млади хора. Нивото на LDH, което е по-малко специфично, но по-чувствително изпитване, се увеличава при 4/5 пациенти, но в по-малка степен; на фона на лечението, той продължава по-дълго. Нивото на ACT надвишава нормата по-често и повече от ALT. Препоръчително е да се изследва нивото на всичките 5 ензима в кръвния серум при младежки дерматомиозити, поради факта, че при един пациент в определени интервали от време нивото на само един от тях може да се повиши.

Имунологичен преглед

В активния период на заболяването се откриват някои имунологични промени. Определянето на специфични за миозит антитела на практика не се използва поради ниската честота на тяхното откриване в младежката форма на болестта. Само при интерстициален белодробен синдром дефиницията на анти-jo-1 антитела има практическа стойност.

Понастоящем положителен ANF в активна фаза на заболяването открива в 50-86% в зависимост от чувствителността на теста (обикновено, не по такъв висок титър като системен лупус еритематозус), като достига обикновено 1: 40-1: 80. При приблизително 1/4 от пациентите в активния период може да бъде открито повишение на нивото на IgG при всеки десети пациент - положителен ревматоиден фактор. При силно изразен вирусен синдром антителата срещу кардиолипини (ACL) са положителни.

Инвазивни методи на изследване

Биопсии мускулни показват промени на възпалителни и дегенеративни форми: клетъчна инфилтрация между мускулни влакна и околните малки плавателни съдове с преобладаване на лимфоцити, хистиоцити и участието на плазмени клетки; некроза на мускулни влакна със загуба на напречно нарязване, елементи на регенерация. В хроничния процес, атрофията на мускулните влакна преобладава, признаци на интерстициална фиброза.

Според нас, в типичните случаи, диагнозата се определя въз основа на клиничната картина и лабораторните данни. Това ЕМГ и мускулна биопсия не винаги отговарят на критериите на артефакти и склеротични промени, които изкривяват резултатите, във връзка с които се прибягва до тези методи за диагностика трябва да бъде противоречиви, неясни случаи.

Диференциална диагностика

Диференциалната диагноза на младежкия дерматомиозит се извършва с голям брой заболявания.

Малкият полимиозит се развива много рядко в детството. Характеризира се със слабост на проксималните и дисталните части на крайниците, хипотония, дисфагия. Болката е по-често с хроничен ход, трудно е да се лекуват глюкокортикостероиди. За потвърждаване на диагнозата е необходима мускулна биопсия. Полиомиозитът през първата година от живота може да бъде проява на вътрематочна инфекция.

Инфекциозният миозит се причинява от вируси, протозои и бактерии. Вирусният миозит причинява грип А и В вируси, коксак B, болестта продължава 3-5 дни, придружена от тежка миалгия, треска, катарални и общи симптоми.

Клиничната картина на токсоплазмозата прилича на дерматомиозит.

Трихинозата се придружава от повишена температура, диария, болка в корема, еозинофилия, оток на параорбиталното пространство и мускули, по-често лицето, врата и гръдния кош.

Невромускулните заболявания и миопатиите (миодистрофия на Дюшен, Myasthenia gravis, миотония и др.) Се отличават с липсата на типични кожни прояви.

Миодистрофията на Дюшен се различава бавно прогресираща мускулна слабост (предимно проксимална) при липса на стягане на мускулите, наследствен характер.

За Myasthenia gravis се характеризира с участието на окото и дисталните мускули на крайниците, което намалява усещането за слабост след назначаването на холинергични лекарства.

Миозит в други системни заболявания на съединителната тъкан, по-специално системен лупус еритематозус, напречни синдроми, системна склеродермия, изразена достатъчно, последвано от миалгия, мускулна слабост и разбираем увеличение в нивото на "разпад на мускулни ензими." В такива случаи тежестта на други клинични симптоми, наличието на имунологични маркери на други системни заболявания на съединителната тъкан, са важни при диагностицирането.

Осифициращ прогресивен миозит (Myunhmayera болест) - рядко наследствено автозомно доминантно заболяване, характеризиращо се с фиброза и калцификация на големи аксиални мускули, водещи до скованост и тежка инвалидност. Процесът започва с мускулите на врата и гърба, простиращи се до крайниците.

Трябва да се помни, че мускулна слабост може да бъде израз на някои ендокринопатии (хипо- и хипертиреоидизъм, хипо- и хиперпаратиреоидизъм, диабет, стероид миопатия, болест на Адисон, акромегалия), метаболитни нарушения (гликоген болестни съхранение, митохондриална миопатия), токсична и лекарство миопатия ( D-пенициламин, колхицин и т.н.)

[1], [2], [3], [4], [5]