Диагностика на ювенилен дерматомиозит

Неинвазивни методи на изследване

Електрокардиография

ЕКГ разкрива признаци на метаболитни нарушения в миокарда, тахикардия. При миокардит се регистрират забавяне на проводимостта, екстрасистоли и намалена електрическа активност на миокарда. Понякога се наблюдават исхемични промени в сърдечния мускул - отражение на генерализирана васкулопатия, засягаща коронарните съдове.

Ехокардиографско изследване

ЕхоКГ при миокардит показва разширяване на сърдечните кухини, удебеляване и/или хиперехогенност на стените и/или папиларните мускули, намалена контрактилна и помпена функция на миокарда, а при перикардит - дисекация или удебеляване на перикардните слоеве.

Ултразвуково изследване на коремните органи

Данните от ултразвуковото изследване разкриват неспецифични промени в черния дроб и далака: повишен съдов модел и/или ехогенност на паренхима.

Спирография

Спирограмата (проведена след 5 години) показва рестриктивни промени в резултат на намаляване на силата на дихателните движения.

Рентгенова снимка на гръдния кош

При повечето пациенти рентгенографията показва увеличение на съдовия модел, понякога локално, а в редки случаи промени в белодробния интерстициум и високо положение на диафрагмата в резултат на нейната пареза. При пациенти, които не са получавали лечение дълго време, се образува деформация на белодробния модел.

Електромиография

На електромиограмата (ЕМГ), с нормална скорост на провеждане на нервните импулси, миогенният характер на промените се определя под формата на намаляване на амплитудата и скъсяване на продължителността на акционните потенциали на мускулните влакна, спонтанна активност под формата на фибрилации.

Лабораторни изследвания

Пълна кръвна картина

Общата кръвна картина в острия период на ювенилния дерматомиозит обикновено е непроменена или се наблюдава умерено повишаване на СУЕ (20-30 mm/h), лека левкоцитоза (10-12x10 ⁹ /l), нормохромна анемия, но често тези промени се дължат на връзка с инфекция.

Биохимичен кръвен тест

Повишени нива на „ензими за разграждане на мускулите“ (CPK, LDH, AST, ALT, алдолаза), които имат диагностична стойност. При остри процеси, прогресивно увреждане на скелетните мускули, нивата на CPK и LDH надвишават нормата 10 или повече пъти. Нивото на CPK по време на първоначалния преглед е повишено при 2/3 от пациентите с ювенилен дерматомиозит. Нивото на LDH, като по-малко специфичен, но по-чувствителен тест, е повишено при 4/5 от пациентите, но в по-малка степен; по време на лечението то остава повишено по-дълго. Нивото на AST надвишава нормата по-често и в по-голяма степен от ALT. Препоръчително е да се изследва нивото на всичките 5 ензима в кръвния серум при ювенилен дерматомиозит, поради факта, че при един пациент, през определени интервали, нивото само на един от тях може да бъде повишено.

Имунологично изследване

През активния период на заболяването се откриват някои имунологични промени. Определянето на миозит-специфични антитела не се използва на практика поради ниската честота на откриването им при ювенилната форма на заболяването. Само при интерстициален белодробен синдром определянето на анти-jo-1 антитела има практическа стойност.

В момента положителният ANF в активната фаза на заболяването се открива в 50-86% в зависимост от чувствителността на техниката (като правило, не в толкова висок титър, както при системен лупус еритематозус), обикновено достигащ 1:40-1:80. При приблизително 1/4 от пациентите в активния период може да се установи повишено ниво на IgG, всеки десети пациент има положителен ревматоиден фактор. При тежък васкулитен синдром реакциите към антитела към кардиолипини (ACL) са положителни.

Инвазивни методи на изследване

Мускулните биопсии разкриват промени с възпалителен и дегенеративен характер: клетъчна инфилтрация между мускулните влакна и около малки съдове с преобладаване на лимфоцити, с участието на хистиоцити и плазматични клетки; некроза на мускулните влакна със загуба на напречна набраздена структура, елементи на регенерация. При хроничния процес преобладават атрофията на мускулните влакна и признаци на интерстициална фиброза.

Според нас, в типичните случаи диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и лабораторните данни. Данните от ЕМГ и мускулна биопсия не винаги отговарят на установените критерии поради артефакти и склеротични промени, които изкривяват резултатите, следователно тези диагностични методи трябва да се използват при спорни, неясни случаи.

Диференциална диагностика

Диференциалната диагноза на ювенилния дерматомиозит се провежда с голям брой заболявания.

Ювенилният полимиозит много рядко се развива в детска възраст. Характеризира се със слабост на проксималните и дисталните части на крайниците, хипотония, дисфагия. Заболяването често е хронично и се лекува трудно с глюкокортикостероиди. За потвърждаване на диагнозата е необходима мускулна биопсия. Полимиозитът през първата година от живота може да е проява на вътрематочна инфекция.

Инфекциозният миозит се причинява от вируси, протозои и бактерии. Вирусният миозит се причинява от грипни вируси А и В, коксаки В, заболяването продължава 3-5 дни, придружено е от тежка миалгия, треска, катарални и общи симптоми.

Клиничната картина на токсоплазмозата наподобява дерматомиозит.

Трихинелозата е съпроводена с треска, диария, коремна болка, еозинофилия, подуване на периорбиталното пространство и мускулите, най-често на лицето, шията и гърдите.

Невромускулните заболявания и миопатиите (мускулна дистрофия на Дюшен, миастения гравис, миотония и др.) се характеризират с липса на типични кожни прояви.

Мускулната дистрофия на Дюшен се характеризира с бавно прогресираща мускулна слабост (главно проксимална) при липса на мускулно втвърдяване и е наследствена по природа.

Миастения гравис се характеризира със засягане на очните и дисталните мускули на крайниците и намаляване на чувството за слабост след прилагане на холинергични лекарства.

Миозитът при други системни заболявания на съединителната тъкан, по-специално при системен лупус еритематозус, синдроми на припокриване, системна склеродермия, е доста изразен, придружен от миалгия, отчетлива мускулна слабост и повишени нива на „ензими за разграждане на мускулите“. В такива случаи тежестта на другите клинични симптоми и наличието на имунологични маркери на други системни заболявания на съединителната тъкан са важни за диагностиката.

Осифициращият миозит прогресивна (болест на Мюнхмайер) е рядко, наследствено, автозомно доминантно заболяване, характеризиращо се с фиброза и калцификация на големи аксиални мускули, водещи до скованост и тежка инвалидност. Процесът започва в мускулите на врата и гърба, разпространявайки се към крайниците.

Важно е да се помни, че мускулната слабост може да бъде проява на някои ендокринопатии (хипо- и хипертиреоидизъм, хипо- и хиперпаратиреоидизъм, захарен диабет, стероидна миопатия, болест на Адисон, акромегалия), метаболитни нарушения (болести на съхранение на гликоген, митохондриална миопатия), токсична и лекарствено индуцирана миопатия (D-пенициламин, колхицин и др.)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]