Медицински експерт на статията
Нови публикации
Какво причинява ювенилния дерматомиозит?
Последно прегледани: 04.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Причините за ювенилния дерматомиозит са неизвестни. Според съвременните схващания, ювенилният дерматомиозит е многофакторно заболяване, което се развива в резултат на антигенна стимулация на автоимунен отговор от типа на молекулярна мимикрия под влияние на фактори на околната среда, най-вероятно при генетично предразположени индивиди.
В момента най-голямо значение като етиологичен фактор се отдава на инфекциозните агенти. Епидемиологичните проучвания често показват инфекциозни заболявания през 3-те месеца, предхождащи дебюта на ювенилния дерматомиозит. Предполага се, че автоимунният отговор се развива по механизма на молекулярна мимикрия поради сходството на инфекциозните антигени и автоантигени на макроорганизма. Етиологично значими инфекциозни агенти при ювенилен дерматомиозит: грипни вируси, парагрипни вируси, хепатит B, пикорнавируси (Coxsackie B), парвовирус, протозои (Toxoplasma gondii). Сред бактериалните патогени се подчертава ролята на Borrelia burgdorferi и бета-хемолитичния стрептокок от група А.
Други предполагаеми етиологични фактори при ювенилен дерматомиозит включват някои ваксини (коремен тиф, холера, хепатит B, морбили, рубеола и паротит), излагане на слънце и лекарства (D-пенициламин, растежен хормон).
Случаите на фамилен дерматомиозит подкрепят наследствена предразположеност. Важно доказателство за наследствена предразположеност към заболяването е високата (в сравнение с популацията) честота на поява на някои имуногенетични маркери, по-специално левкоцитни антигени на човешкия основен комплекс за хистосъвместимост - HLA BS и DR3.
Патогенеза на ювенилен дерматомиозит
Вече е доказано, че ключовото звено в патогенезата на дерматомиозита както при деца, така и при възрастни е микроангиопатията, засягаща ендомизиалните капиляри. В основата на лезията на съдовата стена е отлагането на отлагания, състоящи се от антитела към неизвестен антиген в ендотелните клетки и активирани компоненти на комплементната система C5b-9 под формата на така наречения мембранно атакуващ комплекс (MAC). Отлагането на тези комплекси индуцира ендотелна некроза, водеща до загуба на капиляри, исхемия и разрушаване на мускулните влакна. Отлагането на MAC е открито в най-ранните стадии на заболяването, преди промените в мускулите. Този процес се регулира от цитокини, продуцирани от имунокомпетентни и ендотелни клетки, които от своя страна причиняват активиране на Т-лимфоцити, макрофаги и вторично разрушаване на миофибрили.