Микроскопичен полиангиит

Микроскопско полиангиит - некротизиращ васкулит с минимални имунни отлагания или без да удря малките кръвоносни съдове (артериоли, капиляри, венули), поне среден калибър артерии, с преобладаване на клиничната картина на некротизиращ гломерулонефрит и белодробна kapillyarita.

[1], [2], [3], [4], [5]

Епидемиология

Понастоящем микроскопичният полиангиит се регистрира почти 10 пъти по-често от нодуларния полиартерит. Честотата на микроскопичния полиангиит е 0,36 на 100 000 население. Болестният микроскопичен полиангиит често се развива на възраст 50-60 години, почти същата честота при мъжете и жените.

[6], [7], [8], [9], [10]

Причини микроскопичен полиангиит

Болест на микроскопски полиангиит описано и J. Davson soavg. 1948 Д. В отделен вариант полиартерит нодоза, като хипертония е рядко, но има фокална некротизиращ гломерулонефрит, посочвайки лезии малки съдове. Формата на увреждане на бъбреците (maloimmunny сегментна некротизиращ гломерулонефрит) комбиниране микроскопски полиангиит, грануломатоза на Вегенер и бързо прогресиращ гломерулонефрит без extrarenal функции васкулит потвърждава законност разпределение микроскопски полиангиит в независим нозологична форма, различна от полиартерит нодоза. Откриване на кръвта при пациенти с възможно микроскопски полиангиит ANCA да извърши тази форма на системен васкулит група ANCA свързани васкулит, гломерулонефрит и васкулит тази форма - за maloimmunnomu бързо прогресиращ гломерулонефрит, свързани с присъствието на ANCA (тип III не R. Glassock, 1997).

Основните идеи за ролята на ANCA в патогенезата на системния васкулит са описани в описанието на грануломатозата на Wegener. За разлика от последното, при повечето пациенти микроскопичният полиангиит в кръвта се открива от pANCA срещу миелопероксидаза.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Патогенеза

Характерна особеност на микроскопичния полиангиит е сегментният некротизиращ васкулит на малки съдове без признаци на грануломатозно възпаление. В допълнение към васкулита на съдовете на микроциркулационния слой може да се развие некротизиращ артериит, хистологично подобен на този на  нодуларния полиартерит. Най-честите са малките съдове на бъбреците, белите дробове и кожата.

• Кожата се характеризира с развитието на дермален левкоцитокластичен венелум.
• В белите дробове некротизиращ алвеолит със септален капиларит се развива масивна неутрофилна инфилтрация. В случай на смърт на пациент от белодробен кръвоизлив по време на аутопсията се открива хемосидероза на белите дробове.
• В бъбреците откриване на морфологично картина на фокална сегментна гломерулонефрит nekrotiziruyushego сърповиден, гломерулонефрит идентични в грануломатоза на Вегенер. За разлика от последния, увреждане на бъбреците на микроскопично полиангиит не особени междинни грануломи и некротизиращ васкулит еферентните  Васа Recta  и перитубулните капиляри.

[17], [18], [19]

Симптоми микроскопичен полиангиит

Симптомите на микроскопичен полиангиит започват с повишена температура, миграционна артралгия и  миалгия, хеморагична пурпура, загуба на тегло. Около една трета от пациентите в дебюта на заболяването страдат от улцеративен некротичен ринит. За разлика от грануломатозата на Wegener, промените в горните дихателни пътища са обратими, не са съпроводени от разрушаване на тъканите и следователно не водят до деформация на носа.

Когато при биопсия на назалната лигавица не се открива гранулома, и се отбелязва само неспецифично възпаление. Проявите на увреждания на вътрешните органи с микроскопичен полиангиит и грануломатозата на Wegener са сходни.

Прогнозата определя поражението на белите дробове и бъбреците.

• Белите дробове участват в патологичния процес при 50% от пациентите. Клинично,  хемоптиза, диспнея, кашлица,  болка в гърдите. Най-опасният симптом е белодробният кръвоизлив, който се превръща в основната причина за смъртта на пациентите с микроскопичен полиангиит в острия период. Рентгеновите лъчи разкриват масивни инфилтрати в двата дробове, признаци на хеморагичен алвеолит.
• Увреждането на бъбреците се открива при 90-100% от пациентите с микроскопичен полиангиит. Тя се проявява в повечето случаи симптомите на бързо прогресиращ гломерулонефрит с прогресивна бъбречна недостатъчност, постоянна хематурия и умерен протеинурия, не достигат, като правило, нефротичен ниво. Артериалната хипертония се изразява умерено и, за разлика от грануломатозата на Wegener, се развива не често.

Около 20% от пациентите, като грануломатозата на Wegener, изразяват бъбречна недостатъчност по време на диагнозата и се нуждаят от хемодиализа, която по-късно може да бъде спряна в повечето от тях.

Заедно с бъбреците и белите дробове с микроскопичен полиангиит засяга стомашно-чревния тракт и периферната нервна система. Природата на лезията им е същата като при грануломатозата на Wegener.

Диагностика микроскопичен полиангиит

При пациенти с микроскопски полиангиит проявяват повишена ESR, умерено хипохромна анемия, които растат в случай на белодробна хеморагия, неутрофилите левкоцитоза, повишена С-реактивен протеин.

За разлика от нодуларния полиартерит, повечето HBV маркери отсъстват. Почти 80% от пациентите в кръвта имат ANCA, главно миелопероксидаза (р-АНСА), но 30% имат с-АНСА.

[20], [21], [22], [23], [24]

Диференциална диагноза

Микроскопичният полиангиит се диагностицира въз основа на клинична картина, морфологични и лабораторни данни. Въпреки това, почти 20% от пациентите нямат ANCA в кръвта им, а бъбречната биопсия не винаги е възможна. В тези случаи комбинацията от бързо развиващ се гломерулонефрит и други симптоми на васкулит на малки съдове позволява да се подозира некротизиращ васкулит.

Тъй като лечението микроскопичен полиангиит и грануломатоза на Вегенер еднакво в присъствието на тежки vistseritov определяне прогноза, няма нужда от очертаване chotkom тези форми на системни васкулити.

Диференциална диагноза на микроскопски полиангиит се провежда с възлест полиартерит. Vdannom случай лекарят трябва да се ръководи от клинични и лабораторни характеристики на двете заболявания. За полиартерит нодоза характеризира с коремна болка и полиневропатия, тежка, понякога злокачествени, хипертония, която практически не се среща при пациенти с микроскопски полиангиит, постно пикочна синдром, васкуларна стеноза или аневризма от ангиография, често инфекция на HBV. В микроскопски полиангиит често комбинира хеморагичен алвеолит с бързо прогресиращ гломерулонефрит, ANCA в серума.

При бъбречния и белодробния синдром пациентите с микроскопичен полиангиит се нуждаят от диференциална диагноза с редица заболявания, характеризиращи се със сходни клинични симптоми.

Лечение микроскопичен полиангиит

Лечението на микроскопичен полиангиит като форма на свързан с ANCA васкулит е комбинацията от глюкокортикоиди и цитостатици. Принципите и режимите на имуносупресивното лечение са подобни на тези, използвани за лечение на грануломатоза на Wegener.

При лечение maloimmunnogo бързо прогресиращ гломерулонефрит при микроскопски полиангиит възможно да се използва кратък курс на циклофосфамид за индуциране на ремисия, последвано от прехвърляне на азатиоприн терапия като поддържаща терапия, въпреки присъствието на хеморагичен алвеолит, комбиниран с бързо прогресиращ гломерулонефрит, този режим не се използва. Тежка белодробна васкулит в рамките на микроскопски полиангиит е индикация за повторни курсове на плазмафереза и интравенозен имуноглобулин. Друг показател за имуноглобулин помисли устойчивост на активното имуносупресивна терапия, която се отнася до никакъв ефект (продължи прогресия васкулит) след 6 седмици или повече приложения на глюкокортикоиди и цитостатични лекарства.

Прогноза

Прогнози микроскопски полиангиит като грануломатоза на Вегенер, белодробни лезии определени и бъбреците. Прогностично неблагоприятен фактор по отношение на общата преживяемост на пациентите е хемоптизата. Нивото на креатинина в кръвта преди лечението надвишава 150 μmol / l, е рисков фактор за развитието на хронична бъбречна недостатъчност. Като се вземе предвид честотата на масивен белодробен кръвоизлив, които са основната причина за смърт на пациенти с микроскопски полиангиит, дори с комбинираното използване на скорост на глюкокортикоиди и цитостатици 5-годишната преживяемост е 65%. Наред с белодробната хеморагия в остър период, смъртоносният резултат често идва от инфекциозни усложнения.

[25], [26]