^

Здраве

A
A
A

Болест на Shenlaine-Henoch и увреждане на бъбреците

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Болест Йохан Lukas Schönlein пурпура, Henoch - системен васкулит засяга предимно малките съдове в тяхната стена отлагане на имунни комплекси, които съдържат IgA и кожни лезии проявяват в комбинация с гастроинтестинални лезии, бъбречни гломерули и ставите. Наименованието "Йохан Lukas Schönlein пурпура, Henoch болест" има няколко синоними: анафилактоиден хеморагичен, хиперсензитивен васкулит, левкоцитокластичен васкулит, ревматоиден пурпура. Терминът "хеморагичен васкулит" е най-честият в Русия.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Епидемиология

Болестта на Шонлайн-Хенок пурпура е описана през 1838 г. От Шонлайн като комбинация от артрит и осезаема пурпура. През 1868 г. Henoch описва четири деца с лезии на стомашно-чревния тракт при наличие на кожни и ставни процеси и 30 години по-късно той също така докладва за възможността от бъбречно увреждане при този синдром.

Хеморагичният васкулит е най-честата форма на системен васкулит. Болестта на Shonlein-Genoch purpura се среща при хора на всяка възраст, но най-често при деца на възраст от 3 до 15 години. В Европа, честотата на пурпура Йохан Лукас Schönlein-Henoch пурпура при деца под 14 години е 14 случая на 100 000 деца на населението в САЩ - 10 случая на 100 000. Момчетата са болни 2 пъти по-често момичета, но с възрастта на честотата на разликата изчезва. Болестта е по-често регистрирана през зимните месеци. Бъбречно заболяване в средната оценка в 25-30% от пациентите с пурпура Йохан Лукас Schönlein-Henoch (от 10-20% в Италия до 50-60% в Австрия, САЩ, Полша).

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Причини болест на Шенлен-Хенох

Причините за лилавия Shonlein-Tenoch са свързани с инфекции, хранителни алергии, непоносимост към наркотици и консумация на алкохол. В повечето случаи болестта се предхожда от назофарингеална или чревна инфекция.

Развитието на  хеморагичен васкулит е  свързано с редица бактерии и вируси. Взаимодействието на заболяването с инфекция, причинена от стрептококи  и стафилококи, цитомегаловирус, парвовирус В19, вирус на човешка имунна недостатъчност е най-ясно проследена  . По-рядко се отбелязва връзката с бактериите на чревната група, iersinia, mycoplasmas.

Описани прогресия на заболяването Йохан Lukas Schönlein пурпура, Henoch след прилагане на някои лекарства, включително ваксини и серум, антибиотици (пеницилин), тиазидни диуретици, хинидин.

trusted-source[16], [17]

Симптоми болест на Шенлен-Хенох

Хеморагичният васкулит е в повечето случаи доброкачествено заболяване, предразположено към спонтанни ремисии или излекуване в рамките на няколко седмици от момента на появата му. Въпреки това, при някои пациенти, предимно възрастни, заболяването на лилавия Shonlein-Genocha придобива повтарящ се курс с развитието на тежко бъбречно увреждане.

Типичните външни симптоми са пурпура на Shonlein-Genoch (кожа, стави, стомашно-чревен тракт) могат да се появят във всяка последователност в продължение на няколко дни, седмици или едновременно.

Диагностика болест на Шенлен-Хенох

Диагностиката на лилавия Shonlein-Genocha няма специфични лабораторни изследвания.

При повечето пациенти с висока васкулитна активност се наблюдава повишаване на ESR. При деца, в 30% от случаите се установява повишаване на титрите на антистрептолизин-0, ревматоиден фактор, повишаване на съдържанието на С-реактивен протеин.

Основният лабораторен показател на лилаво Shonlein-Genoch - повишено ниво на IgA в кръвната плазма - се открива в острия стадий на заболяването при 50-70% от пациентите. Една година след острия епизод, съдържанието на IgA в повечето случаи се нормализира при липса на повторение на пурпура, дори ако синдромът на урината продължава. При една трета от пациентите IgA-съдържащите имунни комплекси се откриват по време на висока васкулитна активност.

trusted-source[18], [19], [20], [21]

Какво трябва да проучим?

Какви тестове са необходими?

Лечение болест на Шенлен-Хенох

Лечението на пурпура Schonlein-Genocha зависи от преобладаващите клинични симптоми.

  • Ако има инфекция, се посочва антибиотична терапия.
  • Синдромите на кожата и ставите, без висцерални прояви, са индикация за приложението на НСПВС.
  • При тежка кожна и гастроинтестинална склероза се предписват глюкокортикоиди. Според някои автори, ранното прилагане на преднизолон в кратък курс възпрепятства развитието на гломерулонефрит при болест на пурпура Hoonch-purpura.

Прогноза

Прогнозата за гнойна пурунгенция на Schonlein-Genocha като цяло е благоприятна, дори при чести рецидиви на болестта, наблюдавани при почти 50% от пациентите. Развитието на гломерулонефрит влошава прогнозата при пациенти с хеморагичен васкулит. Това е нефрит с развитието на хронична бъбречна недостатъчност е основната причина за смъртта на пациентите с лилаво Shonlein-Genoch. В Европа, сред причините за терминална хронична бъбречна недостатъчност при деца, делът на нефрита при болест на Шонулин-пурпура е по-голям от 3%.

Природата на курса на гломерулонефрит при хеморагичен васкулит варира значително сред възрастните и децата. При децата наличието на преходна хематурия е по-често без изразена протеинурия и функционални нарушения. При възрастните по-често се отбелязват по-бързо прогресиращ гломерулонефрит, артериална хипертония, нефротичен синдром, ранно увреждане на бъбречната функция, което налага назначаването на по-агресивни терапевтични схеми. При наличие на протеинурия над 1 g дневно и / или бъбречна дисфункция, рискът от развитие на хронична бъбречна недостатъчност при деца е 18%, а при възрастни - 28%.

Прогностичната стойност при нефрита при пациенти с лилаво Shonlein-Genoch има не само възраст, но и клинични прояви и морфологични особености.

Изолирана микрохематура се свързва със 100% 10-годишна преживяемост. Протеинурията, превишаваща 1 g / ден, нефротичен или остър синдром в началото на гломерулонефрит, влошава прогнозата. Макрогематурията се свързва с голяма вероятност от голям процент от полу-луната при бъбречната биопсия и бързо влошаване на бъбречната функция.

От морфологичните признаци прогностичната стойност е процентът на гломерули с полулунарна и интерстициална фиброза. При възрастни пациенти с половин луна при по-малко от 50% от гломерулите рискът от развитие на хронична бъбречна недостатъчност е по-висок, отколкото при децата.

Най-общо, заболяването на лилавия Shonlein-Genoch и свързаният с него нефрит има относително благоприятен резултат: в общата популация на болните деца се наблюдава пълно възстановяване в 94% от случаите, а възрастните - 89%.

trusted-source[22], [23], [24]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.