Болест на Shenlaine-Henoch и увреждане на бъбреците

Болест Йохан Lukas Schönlein пурпура, Henoch - системен васкулит засяга предимно малките съдове в тяхната стена отлагане на имунни комплекси, които съдържат IgA и кожни лезии проявяват в комбинация с гастроинтестинални лезии, бъбречни гломерули и ставите. Наименованието "Йохан Lukas Schönlein пурпура, Henoch болест" има няколко синоними: анафилактоиден хеморагичен, хиперсензитивен васкулит, левкоцитокластичен васкулит, ревматоиден пурпура. Терминът "хеморагичен васкулит" е най-честият в Русия.

[1], [2], [3], [4]

Епидемиология

Болестта на Шонлайн-Хенок пурпура е описана през 1838 г. От Шонлайн като комбинация от артрит и осезаема пурпура. През 1868 г. Henoch описва четири деца с лезии на стомашно-чревния тракт при наличие на кожни и ставни процеси и 30 години по-късно той също така докладва за възможността от бъбречно увреждане при този синдром.

Хеморагичният васкулит е най-честата форма на системен васкулит. Болестта на Shonlein-Genoch purpura се среща при хора на всяка възраст, но най-често при деца на възраст от 3 до 15 години. В Европа, честотата на пурпура Йохан Лукас Schönlein-Henoch пурпура при деца под 14 години е 14 случая на 100 000 деца на населението в САЩ - 10 случая на 100 000. Момчетата са болни 2 пъти по-често момичета, но с възрастта на честотата на разликата изчезва. Болестта е по-често регистрирана през зимните месеци. Бъбречно заболяване в средната оценка в 25-30% от пациентите с пурпура Йохан Лукас Schönlein-Henoch (от 10-20% в Италия до 50-60% в Австрия, САЩ, Полша).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причини болест на Шенлен-Хенох

Причините за лилавия Shonlein-Tenoch са свързани с инфекции, хранителни алергии, непоносимост към наркотици и консумация на алкохол. В повечето случаи болестта се предхожда от назофарингеална или чревна инфекция.

Развитието на  хеморагичен васкулит е  свързано с редица бактерии и вируси. Взаимодействието на заболяването с инфекция, причинена от стрептококи  и стафилококи, цитомегаловирус, парвовирус В19, вирус на човешка имунна недостатъчност е най-ясно проследена  . По-рядко се отбелязва връзката с бактериите на чревната група, iersinia, mycoplasmas.

Описани прогресия на заболяването Йохан Lukas Schönlein пурпура, Henoch след прилагане на някои лекарства, включително ваксини и серум, антибиотици (пеницилин), тиазидни диуретици, хинидин.

Симптоми болест на Шенлен-Хенох

Хеморагичният васкулит е в повечето случаи доброкачествено заболяване, предразположено към спонтанни ремисии или излекуване в рамките на няколко седмици от момента на появата му. Въпреки това, при някои пациенти, предимно възрастни, заболяването на лилавия Shonlein-Genocha придобива повтарящ се курс с развитието на тежко бъбречно увреждане.

Типичните външни симптоми са пурпура на Shonlein-Genoch (кожа, стави, стомашно-чревен тракт) могат да се появят във всяка последователност в продължение на няколко дни, седмици или едновременно.

Диагностика болест на Шенлен-Хенох

Диагностиката на лилавия Shonlein-Genocha няма специфични лабораторни изследвания.

При повечето пациенти с висока васкулитна активност се наблюдава повишаване на ESR. При деца, в 30% от случаите се установява повишаване на титрите на антистрептолизин-0, ревматоиден фактор, повишаване на съдържанието на С-реактивен протеин.

Основният лабораторен показател на лилаво Shonlein-Genoch - повишено ниво на IgA в кръвната плазма - се открива в острия стадий на заболяването при 50-70% от пациентите. Една година след острия епизод, съдържанието на IgA в повечето случаи се нормализира при липса на повторение на пурпура, дори ако синдромът на урината продължава. При една трета от пациентите IgA-съдържащите имунни комплекси се откриват по време на висока васкулитна активност.

[14], [15]

Лечение болест на Шенлен-Хенох

Лечението на пурпура Schonlein-Genocha зависи от преобладаващите клинични симптоми.

• Ако има инфекция, се посочва антибиотична терапия.
• Синдромите на кожата и ставите, без висцерални прояви, са индикация за приложението на НСПВС.
• При тежка кожна и гастроинтестинална склероза се предписват глюкокортикоиди. Според някои автори, ранното прилагане на преднизолон в кратък курс възпрепятства развитието на гломерулонефрит при болест на пурпура Hoonch-purpura.

Прогноза

Прогнозата за гнойна пурунгенция на Schonlein-Genocha като цяло е благоприятна, дори при чести рецидиви на болестта, наблюдавани при почти 50% от пациентите. Развитието на гломерулонефрит влошава прогнозата при пациенти с хеморагичен васкулит. Това е нефрит с развитието на хронична бъбречна недостатъчност е основната причина за смъртта на пациентите с лилаво Shonlein-Genoch. В Европа, сред причините за терминална хронична бъбречна недостатъчност при деца, делът на нефрита при болест на Шонулин-пурпура е по-голям от 3%.

Природата на курса на гломерулонефрит при хеморагичен васкулит варира значително сред възрастните и децата. При децата наличието на преходна хематурия е по-често без изразена протеинурия и функционални нарушения. При възрастните по-често се отбелязват по-бързо прогресиращ гломерулонефрит, артериална хипертония, нефротичен синдром, ранно увреждане на бъбречната функция, което налага назначаването на по-агресивни терапевтични схеми. При наличие на протеинурия над 1 g дневно и / или бъбречна дисфункция, рискът от развитие на хронична бъбречна недостатъчност при деца е 18%, а при възрастни - 28%.

Прогностичната стойност при нефрита при пациенти с лилаво Shonlein-Genoch има не само възраст, но и клинични прояви и морфологични особености.

Изолирана микрохематура се свързва със 100% 10-годишна преживяемост. Протеинурията, превишаваща 1 g / ден, нефротичен или остър синдром в началото на гломерулонефрит, влошава прогнозата. Макрогематурията се свързва с голяма вероятност от голям процент от полу-луната при бъбречната биопсия и бързо влошаване на бъбречната функция.

От морфологичните признаци прогностичната стойност е процентът на гломерули с полулунарна и интерстициална фиброза. При възрастни пациенти с половин луна при по-малко от 50% от гломерулите рискът от развитие на хронична бъбречна недостатъчност е по-висок, отколкото при децата.

Най-общо, заболяването на лилавия Shonlein-Genoch и свързаният с него нефрит има относително благоприятен резултат: в общата популация на болните деца се наблюдава пълно възстановяване в 94% от случаите, а възрастните - 89%.

[16], [17],