Болест на Schoenlein-Genoch и увреждане на бъбреците

Пурпура на Хенох-Шонлайн е системен васкулит, който засяга предимно малки съдове с отлагане на имунни комплекси, съдържащи IgA, в стените им и се проявява с кожни лезии, комбинирани с лезии на стомашно-чревния тракт, бъбречните гломерули и ставите. Наименованието „пурпура на Хенох-Шонлайн“ има няколко синонима: анафилактоидна пурпура, алергичен васкулит, левкоцитокластичен васкулит, ревматоидна пурпура. В Русия най-разпространеният термин е „хеморагичен васкулит“.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиология

Болестта пурпура на Шонлайн-Хенох е описана през 1838 г. от Шонлайн като комбинация от артрит и палпируема пурпура. През 1868 г. Хенох описва 4 деца с лезии на стомашно-чревния тракт при наличие на кожни и ставни процеси, а 30 години по-късно съобщава за възможността за увреждане на бъбреците при този синдром.

Хеморагичният васкулит е най-често срещаната форма на системен васкулит. Пурпура на Henoch-Schonlein се среща при хора от всякаква възраст, но най-често при деца на възраст от 3 до 15 години. В Европа честотата на пурпура на Henoch-Schonlein сред деца под 14 години е 14 случая на 100 000 деца, в САЩ - 10 случая на 100 000. Момчетата боледуват 2 пъти по-често от момичетата, но с възрастта разликата в честотата изчезва. Заболяването се регистрира по-често през зимните месеци. Увреждане на бъбреците се отбелязва средно при 25-30% от пациентите с пурпура на Henoch-Schonlein (от 10-20% в Италия до 50-60% в Австрия, САЩ, Полша).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Причини Болест на Schoenlein-Genoch

Причините за пурпура на Шонлайн-Тенох са свързани с инфекции, хранителни алергии, лекарствена непоносимост и консумация на алкохол. В повечето случаи заболяването се предшества от назофарингеална или чревна инфекция.

Развитието на хеморагичен васкулит е свързано с редица бактерии и вируси. Най-ясно проследимата връзка на заболяването е с инфекция, причинена от стрептококи и стафилококи, цитомегаловирус, парвовирус B19, вирус на човешката имунна недостатъчност. По-рядко се наблюдава връзка с чревни бактерии, йерсинии, микоплазми.

Развитието на пурпура на Henoch-Schonlein е описано след употреба на определени лекарства, включително ваксини и серуми, антибиотици (пеницилин), тиазидни диуретици и хинидин.

Симптоми Болест на Schoenlein-Genoch

Хеморагичният васкулит в повечето случаи е доброкачествено заболяване, склонно към спонтанна ремисия или възстановяване в рамките на няколко седмици от момента на появата му. Въпреки това, при някои пациенти, главно възрастни, пурпурата на Henoch-Schonlein придобива рецидивиращ ход с развитие на тежко бъбречно увреждане.

Характерните екстраренални симптоми на пурпура на Henoch-Schönlein (кожни, ставни и стомашно-чревни лезии) могат да се появят в произволен ред в рамките на няколко дни, седмици или едновременно.

Диагностика Болест на Schoenlein-Genoch

Няма специфични лабораторни тестове за диагностициране на пурпура на Henoch-Schonlein.

Повечето пациенти с висока активност на васкулита имат повишена СУЕ. При децата 30% от случаите показват повишение на титрите на антистрептолизин-О, ревматоиден фактор и повишение на С-реактивния протеин.

Основният лабораторен признак на пурпура на Henoch-Schönlein - повишено ниво на IgA в кръвната плазма - се открива в острия стадий на заболяването при 50-70% от пациентите. Година след острия епизод съдържанието на IgA в повечето случаи се нормализира при липса на рецидив на пурпура, дори ако пикочният синдром продължава. При една трета от пациентите имунни комплекси, съдържащи IgA, се откриват по време на висока васкулитна активност.

[ 14 ], [ 15 ]

Лечение Болест на Schoenlein-Genoch

Лечението на пурпура на Henoch-Schönlein зависи от преобладаващите клинични симптоми.

• Ако е налице инфекция, е показана антибактериална терапия.
• Кожно-ставните синдроми без висцерални прояви са индикация за употребата на НСПВС.
• В случай на тежки кожни и стомашно-чревни лезии се предписват глюкокортикоиди. Според някои автори, ранното приложение на преднизолон в кратък курс предотвратява развитието на гломерулонефрит при пурпура на Henoch-Schonlein.

Прогноза

Прогнозата за пурпура на Henoch-Schonlein е като цяло благоприятна, въпреки честите рецидиви на заболяването, наблюдавани при почти 50% от пациентите. Развитието на гломерулонефрит влошава прогнозата на пациентите с хеморагичен васкулит. Именно нефритът с развитие на хронична бъбречна недостатъчност е основната причина за смърт при пациенти с пурпура на Henoch-Schonlein. В Европа, сред причините за терминална хронична бъбречна недостатъчност при деца, делът на нефрита при пурпура на Henoch-Schonlein надвишава 3%.

Протичането на гломерулонефрит при хеморагичен васкулит при възрастни и деца се различава значително. Децата са по-склонни към преходна хематурия без значителна протеинурия и функционални нарушения. Възрастните са по-склонни към бързо прогресиращ гломерулонефрит, артериална хипертония, нефротичен синдром и ранна бъбречна дисфункция, което налага използването на по-агресивни терапевтични режими. При наличие на протеинурия над 1 g/ден и/или бъбречна дисфункция, рискът от развитие на хронична бъбречна недостатъчност при деца е 18%, а при възрастни - 28%.

Прогностичната стойност за нефрит при пациенти с пурпура на Henoch-Schonlein е не само възрастта, но и клиничните прояви и морфологичните признаци.

Изолираната микрохематурия е свързана със 100% 10-годишна преживяемост. Протеинурията над 1 g/ден, нефротичният или остър нефритен синдром в началото на гломерулонефрита влошават прогнозата. Макрогематурията е свързана с висока вероятност за голям процент полумесеци в бъбречната биопсия и бързо влошаване на бъбречната функция.

От морфологичните характеристики, процентът на гломерулите с полумесеци и интерстициалната фиброза имат прогностично значение. В този случай, при възрастни пациенти с наличие на полумесеци в по-малко от 50% от гломерулите, рискът от развитие на хронична бъбречна недостатъчност е по-висок, отколкото при децата.

Като цяло, пурпурата на Henoch-Schonlein и свързаният с нея нефрит имат относително благоприятен изход: в общата популация от болни деца пълно възстановяване се наблюдава в 94% от случаите, а при възрастни - в 89%.

[ 16 ], [ 17 ]