Медицински експерт на статията
Нови публикации
Лезия на ОРТ органи с грануломатоза на Вегенер
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Грануломатозата на Wegener е тежко общо заболяване от групата на системните васкулити. Който се характеризира с грануломатозни лезии, на първо място, горните дихателни пътища, белите дробове и бъбреците.
Синоними
Некротизиращ васкулит Респираторни грануломатоза, респираторен бъбречна форма периартерит нодоза, болест на Wegener, некротизиращ грануломи на горните дихателни пътища с нефрит.
Код по МКБ-10
M31.3 Грануломатоза на Wegener.
Епидемиология
Епидемиологията на грануломатозата на Wegener не е проучена, тъй като това е относително рядко заболяване, което може да се появи на всяка възраст (средно 40 години). Около 15% от пациентите на възраст под 19 години, децата рядко се разболяват. Още няколко болни мъже.
Причини за грануломатозата на Вегенер
Досега етиологията на грануломатозата на Вегенер остава неясна, но повечето автори са склонни да вярват, че това е автоимунно заболяване. При развитието на заболяването се приема етиологичната роля на вирусите (цитомегаловирус, херпес вируси), както и генетичната особеност на имунитета. Факторите, предизвикващи началото на грануломатозата на Wegener, на първо място, свидетелстват за екзогенна сенсибилизация на организма; те не са етиологични, тъй като те могат постоянно да действат върху голям контингент от хора, но само в отделни случаи водят до развитието на грануломатоза на Вегенер. По този начин можем да приемем съществуването на определено генетично предразположение. В полза на това е значително увеличение в кръвта на пациентите с грануломатоза на Wegener, съдържанието на HLA-A8 антиген, отговорно за генетичното предразположение към автоимунни заболявания.
Патогенеза на грануломатозата на Wegener
При патогенезата на грануломатозата на Вегенер, имунологичните нарушения са от първостепенно значение, по-специално отлагането на имунни комплекси в стените на кръвоносните съдове и нарушения на клетъчния имунитет. Морфологичната картина се характеризира с некротичен васкулит на средни и малки по големина артерии и образуването на гранули от полиморфни клетки, съдържащи гигантски клетки.
Симптомите на грануломатозата на Wegener
За да оториноларингология пациенти обикновено се лекува в начален стадий на заболяването, а когато rhino- faringoskopicheskaya картина се разглежда като тривиално възпаление (атрофичен, катарален ринит, фарингит), във връзка с които скъпоценното пропусна време да започнете лечение. От решаващо значение е да се признае, характеристиките на лезии на носа и синусите в грануломатоза на Вегенер.
По първото оплакване на пациенти, които искат да оториноларингология, обикновено се ограничава до запушване на носа (обикновено едностранно), сухота, лоша слуз, която скоро става гноен, а след това saniopurulent. Някои пациенти се оплакват от кървене, дължащо се на развитието на гранулации в носната кухина или разрушаване на преградата на носа. Но кръвоносните съдове на носа не са патогномоничен симптом, тъй като те са относително редки. Повече постоянен симптом на заболявания на лигавиците на носа, което се намира в най-ранните етапи на грануломатоза на Вегенер, - образуването на гнойни кървави кора.
Класификация
Има локализирани и обобщени форми на грануломатоза на Wegener. В локализиран формата разработен некротизиращ лезия на горните дихателни пътища, грануломатоза орбита или комбинация от процеси. В обобщен вид, заедно с грануломатоза на горните дихателни пътища или очите на всички пациенти, развиващи гломерулонефрит, както и за евентуално участие на сърдечно-съдовата система, белите дробове и кожата.
Грануломатозата на Вегенер може да продължи акутно, субакутно и хронично, и първоначалното локализиране на процеса не определя по-нататъшния ход на заболяването. В случай на остър вариант заболяването протича злокачествено, с подостно - сравнително злокачествено, а хроничното развитие се характеризира с бавно развитие и продължителен ход на заболяването.
Скрининг
В 2/3 от случаите заболяването започва с поражение на горните дихателни пътища. В процеса се включват и други висцерални органи. В тази връзка, за ранното диагностициране и удължаване на живота на пациента е изключително важно да се познават клиничните симптоми (гнойни или петна от носа, язви в устата). В началния стадий на болестта улцеративни некротични промени могат да бъдат наблюдавани само в един орган, след това лезията се разпространява в околните тъкани, в крайна сметка белодробните и бъбреците участват в патологичния процес. Болестта се основава на генерализирана васкуларна лезия и некротизираща грануломатоза. Вторият вариант на появата на заболяването е по-рядък, той се свързва с лезията на долните дихателни пътища (трахея, бронхии, бели дробове) и се нарича "грануломатоза без глава".
Диагностика на грануломатозата на Wegener
При диагностицирането на грануломатозата на Wegener, особено в ранните стадии на заболяването, е изключително важна адекватната оценка на промените в горните дихателни пътища, особено носа и парасаналните синуси. Това определя водещата роля на оториноларинголог в ранната диагностика на заболяването. Горният дихателен тракт е на разположение за преглед и биопсия, която може да потвърди или да осуети диагнозата грануломатоза на Wegener.
Биопсията на лигавицата трябва да бъде насочена, улавяйки епицентъра и граничната зона на лезията. Основата за морфологичните характеристики на процеса е продуктивен характер грануломатозен възпалителна реакция в присъствието на гигантски многоядрени клетки Пирогов-Langhans тип гигантски многоядрени клетки или чужди тела. Клетките са концентрирани около съдове, които нямат специфична ориентация.
Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?
Лечение на грануломатозата на Wegener
Целта на терапията е да се постигне ремисия и обостряне на заболяването и след това да се поддържа. Основните принципи на тактиката на лечение са възможни ранно и своевременно започване на лечение, индивидуален избор на лекарството, дози и време на лечение за обостряне, дългосрочно лечение, като се вземе предвид прогресивното естество на заболяването.
Основата на лечението е използването на глюкокортикоиди в комбинация с цитостатици. Обикновено, първоначално глюкокортикоиди дозата преобладаващото - 6080 мг преднизон орално дневно (1-1,5 мг / кг телесно тегло на ден), липсата на ефективност на дозата се увеличава до 100-120 мг. Ако в този случай не е възможно да се постигне контрол на болестта, се прилага т.нар импулс терапия - 1000 мг прилага metilprednizodona 3 последователни дни, лекарството се прилага интравенозно kalelno в 0.9% разтвор на натриев хлорид.