Грануломатоза на Вегенер - диагноза

Показания за консултации със специалист

При диагностициране на грайосоматоза на Вегенер е необходима консултация с ревматолог.

Физически преглед

При диагностицирането на грануломатоза на Вегенер, особено в ранните стадии на заболяването, изключително важна е адекватната оценка на промените в горните дихателни пътища, особено носа и параназалните синуси. Това определя водещата роля на отоларинголога в ранната диагностика на заболяването. Горните дихателни пътища са достъпни за изследване и биопсия, които могат да потвърдят или опровергаят диагнозата грануломатоза на Вегенер.

Биопсия на лигавицата трябва да се вземе прецизно, като се обхванат както епицентърът, така и граничната зона на лезията. В основата на морфологичните характеристики на процеса е грануломатозният характер на продуктивната възпалителна реакция с наличие на гигантски многоядрени клетки от типа на Пирогов-Лангханс или гигантски многоядрени клетки на чужди тела. Клетките са концентрирани около съдовете, които нямат специфична ориентация. Характеристиките са полиморфизмът на гигантските многоядрени клетки, различаващи се по размера на цитоплазмата, броя на ядрата и наличието на некроза - от фокален кариорексис в клетъчни инфилтрати и малки некротични огнища до масивни сливащи се полета на суха коагулационна некроза. Морфологичната диференциална диагностика трябва да се проведе между гранудоматоза на Вегенер, туберкулоза, сифилис, медианен злокачествен гранулом на носа, тумори.

Лабораторни изследвания

Сред лабораторните изследвания, определянето на антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA) е от голямо значение за диагностицирането на грануломатоза на Вегенер. Те се откриват при 40-99% от пациентите; по-често при пациенти с активен генерализиран процес, по-рядко - по време на ремисия при локализирана форма на заболяването. При бъбречно увреждане са характерни промени в урината: микрохематурия (повече от 5 еритроцита в зрителното поле) или натрупване на еритроцити в утайката на урината.

Инструментални изследвания

Костните промени се откриват чрез рентгенография и компютърна томография, които в момента са един от основните методи за диагностициране на лезии на носната кухина и параназалните синуси. В същото време скелетната картина на носната кухина и параназалните синуси при грануломатоза на Вегенер зависи от времето на изследването, времето от началото на заболяването и характера на неговото протичане (остро, постакутно, хронично).

В началните стадии на заболяването костният скелет на носа не е променен, картината на носната кухина и параназалните синуси е характерна за неспецифичен възпалителен процес. При острия ход на процеса, след 3-6 месеца, се установява изтъняване на носната преграда, носните кости се разкриват като редуцирани, атрофични, дисталният им край е извит навътре, придобиват формата на запетая. При хроничния ход на заболяването разрушаването на костите настъпва постепенно и се открива при динамично наблюдение дори след няколко години.

• Рентгенови промени в носната преграда. Костният участък на носната преграда на рентгенограмата се определя като изтънен, атрофичен, в някои случаи контурите на носната преграда са "рошави", а понякога се наблюдава разкъсване на контура (дефект), което показва наличие на перфорация. В една трета от случаите се наблюдава пълно разрушаване на носната преграда. Поради такива изразени промени в костния участък на преградата има съмнение за сифилис, а при перфорация само в предните части на носа - туберкулоза. Елементите на носните раковини на засегнатата страна могат да бъдат рентгенологично открити уголемени и намалени, понякога напълно липсващи.
• Рентгенологични промени в параназалните синуси.
  • Максиларен синус. Намаляването на пневматизацията на синуса, засегнат от грануломатозен процес, варира по интензивност, равномерност и разпространение, което се дължи на наличието на грануломи със съответната реакция на лигавицата, добавянето на вторична инфекция и деструктивни промени в костните стени. Костните стени на максиларния синус се определят на рентгенографии като изтънени, интензивността на техния рисунък е намалена. Като правило се разкрива разрушаване на медиалната стена на максиларния синус. Деструктивни промени в горната стена на максиларния синус се наблюдават по-рядко. Костните промени в синуса се разкриват по-убедително на директни предни томограми, където "контурното прекъсване" на медиалната стена е много демонстративно. Костната стена също изтънява (или рисунъкът става неясен) в ограничена област на долната част на крушовидния отвор на носа. За да се идентифицират промени в меките тъкани на синуса, е препоръчително да се проведе рентгеново изследване с запълването му с контрастно вещество. Скиалогичните характеристики при конвенционално и томографско изследване са същите, както при лезии на медиалната стена на синуса, но са по-ясно видими поради характерната анатомична структура и по-малкото наслагване с околните костни образувания. Промените в долната стена на синуса са редки, което вероятно се дължи на значителната ѝ дебелина.
  • Етмоиден лабиринт. Не са установени разлики в рентгенографската картина на лезиите на етмоидния лабиринт при грануломатоза на Вегенер и хроничен възпалителен процес. И при двете заболявания моделът на междуклетъчните прегради е слабо диференциран или липсва, етмоидната пластинка е изтънена или частично разрушена, етмоидният лабиринт е донякъде разширен в сравнение с противоположната страна.
  • Сфеноиден синус. Рентгенографската картина зависи от степента на намаляване на пневматизацията на сфеноидния синус. Стените на сфеноидния синус са изтънени. Тялото на сфеноидната кост и крилата ѝ от страната на израстъка имат по-малко интензивен рисунък. Значителни промени настъпват в областта на горните и долните орбитални фисури: луменът им става мътен, контурите са неясни и неравни, на места ерозирани. Лезиите на сфеноидния синус при грануломатоза на Вегенер са много по-редки от тези на максиларния синус, но трябва да се помни възможността за такава лезия.

Необходимо е да се вземат предвид промените в белите дробове, установени чрез рентгенография: възли, белодробни инфилтрати или кухини.

Диференциална диагностика

Грануломатозата на Вегенер трябва да се диференцира от заболявания, свързани със системен алергичен васкулит (системен лупус еритематозус, хеморагичен васкулит, периартериит нодоза и др.); ако перфорацията се появи в хрущялната част на носната преграда - от туберкулоза, а в костно-хрущялната част - от сифилис. По-нататъшното прогресиране на улцерозно-некротичния процес в носната кухина и параназалните синуси изисква диференциална диагноза със злокачествени новообразувания.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]