Грануломатоза на Вегенер: диагноза

Показания за специализирани консултации

При установяване на диагнозата сиглеленматоза Wegener е задължителна консултация с ревматолог.

Физическо изследване

При диагностицирането на грануломатозата на Wegener, особено в ранните стадии на заболяването, е изключително важна адекватната оценка на промените в горните дихателни пътища, особено носа и парасаналните синуси. Това определя водещата роля на оториноларинголог в ранната диагностика на заболяването. Горният дихателен тракт е на разположение за преглед и биопсия, която може да потвърди или да осуети диагнозата грануломатоза на Wegener.

Биопсията на лигавицата трябва да бъде насочена, улавяйки епицентъра и граничната зона на лезията. Основата за морфологичните характеристики на процеса е продуктивен характер грануломатозен възпалителна реакция в присъствието на гигантски многоядрени клетки Пирогов-Langhans тип гигантски многоядрени клетки или чужди тела. Клетките са концентрирани около съдове, които нямат специфична ориентация. Характеристиките на полиморфизъм на гигантски многоядрени клетки различни размери цитоплазмата ядра, както и наличието на некроза - фокална от karyorrhexis в клетъчни инфилтрати и малко масивна некроза огнища преди сливането области сух коагулация некроза. Морфологично диференциална диагноза трябва да се извършва между granudematozom Wegener, туберкулоза, сифилис, злокачествени централната линия гранулом назални тумори.

Лабораторни изследвания

Сред лабораторните тестове, определянето на антинеутрофилните цитоплазмени антитела (ANCA) е важно за диагностицирането на грануломатозата на Wegener, която се среща при 40-99% от пациентите; по-често при пациенти с активен генерализиран процес, по-рядко по време на ремисия с локализирана форма на заболяването. Когато бъбреците са засегнати, промените в урината са характерни: микрохематура (повече от 5 еритроцити в областта на зрението) или колекция от клетки в седимента на урината.

Инструментално изследване

Космическите промени се откриват в рентгенография и CT, което понастоящем е един от основните методи за диагностициране на лезии на носната кухина и парасановите синуси. Така skiologicheskaya картина носната кухина и синусите Вегенер грануломатоза зависи от времето на изследването на времето от момента на заболяването, както и естеството на потока (остра, potsostroe, хронична).

В началните етапи на заболяването скелетът на носа не се променя, картината на носната кухина и парасановите синуси е характерна за неспецифичния възпалителен процес. Когато малък ход на процеса на 3-6 месеца показаха изтъняване на носната преграда, назално кост разкрива намалява, атрофичен дисталния край е огънат навътре, те са под формата на запетая. В хроничния ход на болестта разрушаването на костите става постепенно и с динамично наблюдение откриваме след няколко години.

• Рентгенови промени в преградата на носа. Bone носната преграда разделя на рентгенография се определя изтънени, атрофичен, в някои случаи, има "tousles" носната преграда контури и понякога се счупят верига (дефект), показващи наличието на перфорации. В една трета от случаите има пълно унищожаване на носната преграда. Поради тези тежки промени преграда в костната част се подозира, сифилис, докато само перфорация в предната назален туберкулоза. Елементите на носната конча на засегнатата страна могат да бъдат открити и редуцирани по радиолиологичен път, понякога напълно отсъстващи.
• Рентгенови промени в парасановите синуси.
  • Максиларният синус. Намалена съдържание на въздуха на процеса на засегнатата синус грануломатозен варира по интензивност и разпространението еднаквост, поради наличието на грануломи с подходящ лигавицата реакция, добавяне на вторична инфекция и деструктивни костни промени стени. Костните стени на максиларния синус върху рентгеновите снимки се определят от разредените, интензивността на техния образец се намалява. Като правило се разкрива унищожаването на медиалната стена на максиларния синус. По-рядко са деструктивни промени в горната стена на максиларния синус. По-убедително, синусов костни промени се откриват в предната направо tomograms където "контура празнина" медиалната стена доста показателен. Bone също става по-тънка стена (или изглежда размазано изображение) на ограничена част от долните крушовидния карта отворите носа. За да се открият промени в меките тъкани на синусите, препоръчително е да се направи рентгеново изследване, като се напълни с контрастен агент. Skialogicheskie особено когато конвенционална и томографско изследване са същите, както в лезии на междинен синус стена, но по-ясно се вижда поради характеристиката на анатомичната структура и по-малко суперпозиция с околните костни образувания. Промените в долната стена на синусите са рядкост. Вероятно е свързано със своята значителна дебелина.
  • Решетка лабиринт. Разликите в рентгеновата картина на лезиите на решетъчния лабиринт с грануломатоза на Wegener и хроничния възпалителен процес не са разкрити. С това и други заболявания, моделът на междуклетъчните прегради е слабо диференциран или липсва, решетката е разредена или частично разрушена, решетката лабиринт е до известна степен разширена в сравнение с противоположната страна.
  • Сфеноидният синус. Радиологичната картина зависи от степента на намаляване на пневматизацията на сфеноидния синус. Стените на сфеноидния синус се изтъняват. Тялото на сфеноидната кост и нейните крила от страна на процеса имат по-малко интензивен образец. Появяват се значителни промени в областта на горните и долните орбитални пролуки: луменът им става облачен, контурите са размити и неравномерни, понякога узурични. Поражението на сфеноидния синус с грануломатоза на Вегенер е много по-рядко срещано от максиларния синус, но трябва да се запомни възможността за такива увреждания.

Необходимо е да се вземат предвид промените в белите дробове, установени по време на радиографията: възли, белодробни инфилтрати или кухини.

Диференциална диагностика

Грануломатоза на Вегенер е необходимо да се разграничат от заболявания, свързани с системна алергична васкулит (системен лупус еритематозус, хеморагичен васкулит, полиартерит нодоза, и т.н.); когато има перфорация в хрущялната част на преградата на носа - от туберкулоза и в отделението за костно-хрущял - от сифилис. По-нататъшното прогресиране на улцеративно-некротичния процес в носната кухина и парасановите синузи изисква диференциална диагноза с злокачествени неоплазми.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]