Лечение на грануломатозата на Вегенер

Целта на терапията е постигане на ремисия по време на обостряне на заболяването и след това поддържането ѝ. Основните принципи на лечебната тактика са възможно най-ранното и навременно започване на лечението, индивидуален подбор на лекарството, дозите и продължителността на лечението по време на обостряне, дългосрочно лечение, като се отчита прогресиращият характер на заболяването.

Медикаментозно лечение на грануломатоза на Вегенер

Основата на лечението е приложението на глюкокортикоиди в комбинация с цитостатици. Като правило, началната супресивна доза глюкокортикоиди е 6080 mg преднизолон на ден перорално (1-1,5 mg/kg телесно тегло на ден), при недостатъчна ефективност дозата се увеличава до 100-120 mg. Ако в този случай не е възможно да се постигне контрол върху заболяването, се използва т.нар. пулсова терапия - предписва се 1000 mg метилпреднизодон в продължение на 3 последователни дни, като лекарството се прилага интравенозно чрез инжектиране в 0,9% разтвор на натриев хлорид.

Значително подобрение на прогнозата за живот е свързано с употребата на цитостатични лекарства. Предпочитание се дава на циклофосфамид, но добри резултати са получени и с употребата на азатиоприн, метотрексат, микофенолат мофетил. В периода на изразени клинични симптоми на заболяването циклофосфамид се прилага интравенозно или интрамускулно в доза 2-3 mg/kg телесно тегло на ден, като с намаляване на активността на заболяването се преминава към поддържащи дози (50-100 mg/ден или 200-400 mg седмично). Лечението с циклофосфамид продължава 1 година след постигане на стабилна ремисия, след което дозата постепенно се намалява.

За поддържане на ремисия се използва преднизолон в минимална поддържаща доза (5-7,5 mg/ден) в комбинация с циклофосфамид. В случай на дългосрочна ремисия на заболяването е възможно пълно спиране на глюкокортикоидите, като същевременно се поддържа цитостатичната терапия.

Хирургично лечение на грануломатоза на Вегенер

Хирургично лечение на грануломатоза на Вегенер трябва да се извършва при жизненоважни показания. Раните не зарастват 3-4 месеца. Препоръчва се дозата на хормоните да се увеличи преди операцията, а в следоперативния период постепенно да се намали до началното ниво. Ако е необходимо хирургично лечение, приемът на имуносупресори трябва временно да се спре и да се предпишат широкоспектърни антибиотици.

По-нататъшно управление

Всички пациенти след изписване от болницата трябва да продължат курса на лечение с намаляване на дозата на лекарствата (под контрол на кръвната картина и общото състояние). Веднъж на всеки 1-2 месеца е препоръчително да се проведе подробен преглед на пациента и да се консултира със сродни специалисти (предимно с ревматолози).

Прогноза

Прогнозата е неблагоприятна. Основният критерий за прогнозиране на протичането на заболяването е, на първо място, характерът на началото на заболяването (остро, подостро, хронично). Колкото по-остро е началото на грануломатозата на Вегенер, толкова по-тежко е по-нататъшното протичане. Останалите критерии (продължителност на ремисия и продължителност на живота) зависят от вариантите на протичане, но поради ефективността на съвременните методи на лечение, те са по-относителни от началото на заболяването. Тежестта на началото на заболяването и скоростта на прогресия могат да бъдат обективни фактори, определящи прогнозата.

В заключение, трябва да се отбележи, че повечето пациенти с грануломатоза на Вегенер първо се консултират с отоларинголог. Тяхното бъдеще зависи от навременната диагноза и адекватното лечение.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Превенция на грануломатозата на Вегенер

Няма надеждни методи за предотвратяване на грануломатозата на Вегенер. Трябва обаче да се има предвид, че развитието на грануломатозата на Вегенер се предшества от такива често срещани заболявания и състояния като грип, остри респираторни вирусни инфекции, обостряне на хронична фокална инфекция, хипотермия, травма, бременност или раждане.