Грануломатоза на Вегенер: симптоми

За да оториноларингология пациенти обикновено се лекува в начален етап на грануломатоза на болест на Вегенер, а когато rhino- faringoskopicheskaya картина се разглежда като тривиално възпаление (атрофичен, катарален ринит, фарингит), във връзка с които скъпоценното пропусна време да започнете лечение. От решаващо значение е да се признае, характеристиките на лезии на носа и синусите в грануломатоза на Вегенер.

Загубата на носа с грануломатоза на Вегенер

По първото оплакване на пациенти, които искат да оториноларингология, обикновено се ограничава до запушване на носа (обикновено едностранно), сухота, лоша слуз, която скоро става гноен, а след това saniopurulent. Някои пациенти се оплакват от кървене, дължащо се на развитието на гранулации в носната кухина или разрушаване на преградата на носа. Но кръвоносните съдове на носа не са патогномоничен симптом, тъй като те са относително редки. Повече постоянен симптом на заболявания на лигавиците на носа, което се намира в най-ранните етапи на грануломатоза на Вегенер, - образуването на гнойни кървави кора.

При предната риноскопия се разкриват кори от характерен кафяво-кафяв цвят, които се отстраняват под формата на отливки. След отстраняването на клечките, лигавицата е разредена, има цианотичен червен цвят, на някои места (по-често в областта на долната и средната обвивка) е некротична. Тъй като болестта се развива, особено ако рационалната терапия не се осъществи, броят на користите се увеличава, те стават по-масивни и се появява пухкава миризма. Съгласно масивни кора наподобяват ozenoznye, обаче, се различават от azenoznyh цвят (грануломатоза на Вегенер са сиво-кафяво с кръв, когато Ozen зелено). В допълнение, отвратителен мирис, излъчван от тях, не прилича на характерната миризма от носната кухина при пациенти с озона. Лекарите трябва да бъдат предупредени за едностранно увреждане на носната кухина.

Понякога в носните проходи има неравна, яркочервена гранулационна тъкан, най-често се намира на черупките и в горните части на хрущялната част на назалната преграда. По-рядко гранулационната тъкан се локализира в задните части на носната преграда, затваряйки хонаната. По време на изследването на тази област, дори при много лек допир, се наблюдава кървене, поради което процесът често се погребва като тумор.

Една от характеристиките на грануломатозата на Wegener е наличието на улцерирана лигавица в областта на предната част на преградата на носа. В началните етапи на заболяването язвата е повърхностна, но постепенно се задълбочава и може да достигне до хрущяла. С протичането на процеса се развива некроза на хрущяла и се образува перфорация на носа на носа. Обикновено, в краищата на перфорацията има и гранулационна тъкан. Първоначално перфорация се главно секциите предните преградни (хрущялната част), както и на процеса и улавя секциите на костите, във връзка с което външната носа е лишен от поддръжка и придобива седло форма. В допълнение към визуалната инспекция е необходимо рентгеново изследване на носната кухина, за да се открият промени в назалната преграда.

В някои случаи, хроничността на Вегенер носа грануломатоза и синусите недостатъчност може да се случи без обща интоксикация (треска, загуба на тегло, обща слабост).

Други органи не могат да участват в процеса 2-3 години. Въпреки това, sipi, "безобидният" курс на улцеративен некротичен ринит и синузит с грануломатоза на Wegener е изключително рядко. По-често след 3-4 месеца се появяват явленията на интоксикация и генерализирането на процеса започва със симптомите на поражение на други органи. При идентифицирането на явления атрофичен лигавица в присъствието на влошено здравословно състояние на пациента, невисока температура, протеин в урината трябва да се извърши цялостен преглед на грануломатоза на дължина изключение на пациента на Вегенер.

Наред с възпалителните промени в носната кухина, може да възникне и патология на параналните синуси. Най-често се засяга един от максиларните синуси, обикновено от страна на изразени промени в носната кухина. Едностранно синузит обикновено се случва на фона на улцерозен nekrotichegkogo процес ринит и обостряне се придружава от влошаване на общото състояние, реакционната температура, подуване на бузите от страната на лезията. С течение на времето улцеративно-некротичният процес улавя лигавицата на носната кухина, която е и средната стена на максиларния синус. Постепенно стената става некротична и се създава единична кухина с носна кухина. По-рядко се наблюдават едновременно унищожаване на преградата на носа и предната стена на сфеноидния синус. В напредналите стадии на Вегенер грануломатоза на носната кухина и синусите е облицован с некротична лигавица с много сухи корички се отстраняват трудно под формата на огромен впечатление.

Промените в костната тъкан с грануломатозата на Wegener се дължат на наличието на специфичен гранулом на меките тъкани, разположен директно в костните стени на парасановите синуси. В същото време, мухеровитът е засегнат, в резултат на което се нарушава храненето на костта. Разпадането на костта се дължи на периваскуларното състояние в самата костна тъкан и в периферно разположените съдове. Костните стени се разрушават в резултат на възпаление и остеокластичен процес: костта се заменя първо с гранулиране и след това с тъкан от белег; понякога в него се появява некроза. Унищожаването на костта се предхожда от нейната деминерализация.

Лечение провежда след нормализиране на костния модел на носната кухина и параназалните синуси с грануломатоза на Вегенер се наблюдава, което е свързано с изразена смущения на остеобластни процеси в костите и репаративна лигавица.

Системните лезии в грануломатозата на Wegener понякога се проявяват още в ранните стадии на заболяването, когато се откриват очни симптоми заедно с ринологични симптоми. Очевидно това се дължи на общото кръвоснабдяване на носа и очите, във връзка с което те могат едновременно да развият васкулит. При комбинирано поражение на назалната лигавица, парасаналните синуси и очи, първите в повечето случаи се появяват ринологични симптоми.

Нарушаване на очите при грануломатозата на Wegener

Един от най-често срещаните симптоми на увреждане на окото при грануломатозата на Вегенер е кератит, възпаление на окото на роговицата. В някои случаи кератитът може да е резултат от токсични ефекти, но се наблюдават по-специфични грануломатозни лезии на роговицата. С дълбоко подреждане на грануломатозни инфилтрати в областта на роговицата, те могат да се разболеят и да доведат до развитие на дълбоки язви с подкосирани високи ръбове. Кератитът започва с инфилтрация на тъканта на роговицата от мрежата на маргиналната линия и склералните съдове, образува се инфилтрат по ръба на обвивката, развиващите се язви са незначителни. Обективната картина (хиперемия на тъканите, обграждащи инфилтрата и язвите), зависи от кои съдове се наблюдава васкуларизацията на инфилтрата (конюнктивалната или склералната). При тежки форми на кератит се появява перикарно инжектиране на съдове, което заобикаля цялото окото на роговицата с широк ауреол.

В процеса може да се включи склера. В зависимост от дълбочината на лезиите, се отличава епилерит (възпаление на повърхностните слоеве на склерата) или склерит (възпаление на дълбоките слоеве). Твърдият процес в склерата може да доведе до увеит (възпаление на хороида на очната ябълка). При кератосклерит и кератосклерозит се наблюдава оток на конюнктивата на окото. Жалбите на пациентите зависят от тежестта на процеса, може да има болка в областта на очната ябълка, зрително увреждане, появата на фотофобия и сълзене, развитието на блефароспазъм. При наличието на тези оплаквания пациентът с грануломатоза на Wegener трябва внимателно да бъде изследван от офталмолог.

Процесът в окото често е едностранчив (отстрани на носа), много по-рядко - двустранен. Понякога язвата на роговицата достига задната гранична плоча (мембраната на Descemet), докато окото е перфорирано, предната му камера се изпразва.

В по-късните стадии на грануломатозата на Wegener може да се развие екзо- или йофталмос при пациенти. Exophthalmos (преместване на очната ябълка напред) може да има повтарящ се характер. Може да се предположи, че exophthalmos развива във връзка с появата на грануломатозен тъкан в орбита, неговите проявления са подобрени от обостряне на процеса и намалява с намаляване на активност на процеса под влиянието на лечението. Enofthalm е още по-късен симптом на грануломатозата на Wegener, като с развитието му мобилността на очната ябълка се нарушава до пълна офталмоплегия. В сърцето на енофталмос очевидно има големи промени в тъканите на орбитата. Към офталмологичните прояви на грануломатозата на Вегенер в края на периода може да се припише дакрилоцитит, който е резултат от неспецифични промени и прикрепването на вторична инфекция. Лечението на офталмологични, ринологични прояви на грануломатозата на Wegener, както и поражението на други органи при това заболяване е системно.

[1], [2], [3]

Лезия на фаринкса и ларинкса с грануломатоза на Вегенер

Улцерогенните некротични промени във фаринкса в ларинкса като първична проява на грануломатоза на Wegener се наблюдават при около 10% от наблюдението. Изолираните лезии на ларинкса са много редки, по-често се комбинират с увреждане на устата и гърлото. В тези случаи, има усещане за болка или дискомфорт в гърлото (болки, неприятно при преглъщане), допълнително подсилена от възпалено гърло, има обилно отделяне на слюнка. Доминиращият симптом са болки от спонтанен характер, рязко нарастващи при поглъщане. В началните стадии на заболяването, общото състояние не може да бъде нарушено, но с увеличаването на симптомите има признаци на интоксикация слабост на слабост, слабост. Като правило, пациентите ги свързват с недохранване поради страх от болка в гърлото, когато получават бебе. Въпреки това, при отсъствие на рационално лечение, скоро се появяват главоболие и температура на субферила. Често температурата от самото начало е септична.

Процесът може да бъде ограничен само до фаринкса, но в редица случаи може да се промени слизестата мембрана на устната кухина и ларинкса. Лигавицата е хиперемия, на предните арки на сливиците, мекото небце и задната стена на фаринкса изглеждат малки туберкулози. Туберкулозите бързо се разяждат и повърхността е покрита със сивкаво-жълто покритие. Премахна плаката с голяма трудност, под нея се намира кървава повърхност. Постепенно, некрозата на лигавицата се усилва и промяната се характеризира с дълбока язва. На първо място, отделни афити са белези, образувайки белези от зебра. Повърхностните афтиони образуват лек белег и не водят до деформация на подлежащата и заобикалящата ги тъкан. Когато процес язва напредна бързо се обединяват, формирайки широка язва, която заема целия задната стена на фаринкса, площта на сливиците, мекото небце и епиглотиса широка област. В зависимост от местоположението на процеса, белезите се свиват от мекото небце, областта на ларинкса, епиглотиса. Когато се наблюдава цикатрична деформация на мекото небце, се откриват назални и хвърлят храна в назофаринкса. Белезите на епиглотиса ограничават неговата подвижност, променят формата си, което спомага за разкъсване поради поглъщане на храна в ларинкса. По-ранното лечение започва, толкова по-малко се засяга функцията на органа.

С разрушаването на фаринкса и ларинкса с грануломатозата на Вегенер, въпреки значителните промени, регионалните лимфни възли не са увеличени или увеличени незначително и безболезнено.

В литературата няма съобщения за комбинирано увреждане на носната кухина и фаринкса или на носните и ларингеалните кухини. В гърлото процесът обикновено се комбинира с промени в ларинкса. Това очевидно се обяснява с общото кръвоснабдяване на фаринкса и външните части на ларинкса и с различно кръвоснабдяване на фаринкса и носната кухина.

Увреждане на ушите при грануломатоза на Вегенер

Лезиите на средното и вътрешното ухо не са специфични, но се срещат при една трета от пациентите с грануломатоза на Вегенер. Те включват: загуба на слуха поради смущения в звуковото и звуковото възприятие, лепилен отит, загуба на сензорно звучене. Особено внимание се изисква при остър гноен отит, който не подлежи на обичайно противовъзпалително лечение. На височината на активността на основното заболяване гнойният отит е често усложнен от пареза на лицевия нерв. В литературата има съобщения, че гранулациите, отстранени от ухото, са морфологично характеризирани като гранулационна тъкан на неспецифично възпаление и некротичен васкулит.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Курсът на грануломатозата на Wegener

Има няколко варианта на курса на грануломатозата на Wegener. Сега губим зрението грануломатоза на Wegener като рядко (казуистично) заболяване. В литературата има все повече и повече съобщения за различните прояви на това полисимптоматично заболяване. Благодарение на такива творби има представа за клиничната картина на болестта като цяло. Въпреки това, почти няма публикации за общите модели на развитие на грануломатозата на Wegener. Тази разлика в изследването на тази болест вероятно се дължи на факта, че проучвания от този вид изискват дългосрочно наблюдение на големи групи пациенти.

В резултат на разширеното клинично и лабораторно проучване на пациенти с грануломатоза на Wegener, клиничните и патологични характеристики на различните варианти на хода на заболяването са прецизирани.

Тежестта на развитието на патологичния процес (внезапно или постепенно) се дължи на реакцията на тялото към увреждане и може да определи както началото, така и по-нататъшното протичане на грануломатозата на Wegener. Тази класификация на вариантите на потока се основава на характеристиките на началото и по-нататъшния ход на заболяването, неговата активност, наличието или отсъствието на ремисии, тяхната продължителност и продължителността на живота на пациентите.

• В остър ход патологичният процес е най-активен; характеристиките на имунологичната хомеостаза, които определят бързата прогресия и обобщаването на процеса (развитие на белодробни, бъбречни и кожни лезии) се изразяват значително. В този случай общото състояние на пациентите е тежко - висока температура (понякога забързана), загуба на тегло, обща слабост, артралгия. В клиничната анализ на кръвта е било до бързо увеличаване на СУЕ до 40-80 мм / ч, като намаляване на хемоглобина, левкоцитоза, лимфопения, хемограмата изместване надясно появява хипергамаглобулинемия. Пробата за С-реактивен белтък е рязко положителна. В общия анализ на урина - изразена хематурия, албуминурия, цилиндрория. Въпреки активната терапия тези пациенти не могат да постигнат стабилна ремисия на заболяването и те умират през първата година и половина. Средната продължителност на живота е около 8 месеца.
• В подозрителния ход на заболяването, началото на процеса не е толкова бурна, колкото когато е остра. Обобщението е много по-бавно. В ранните стадии са възможни малки спонтанни ремисии и с адекватно лечение (ремисия, предизвикана от ремисии) може да достигне 1-2 години. В някои случаи е необходима поддържаща терапия, съответстваща на активността на процеса. При появата на заболяването могат да възникнат общи симптоми (слабост, загуба на тегло, анемия, температурна реакция), но те изчезват или намаляват под въздействието на терапията. Хематологичните промени са по-слабо изразени. Повишаването на ЕКС, левкоцитозата се отбелязват само в началния период на заболяването или при влошаването му. Субактният вариант на курса на грануломатозата на Wegener е сложен за диагностика, тъй като симптомите на заболяването растат бавно. Въпреки това, своевременното разпознаване и адекватната терапия са изключително важни за прогнозирането на болестта като цяло. Продължителността на живота с тази форма варира от 2 до 5 години в зависимост от времето на диагностициране и началото на лечението.
• При хроничен вариант на заболяването заболяването се развива бавно, може да остане моносимптоматично в продължение на няколко години. При настъпването на заболяването са възможни спонтанни ремисии, които лесно могат да бъдат постигнати в бъдеще при провеждане на лекарствена терапия. Обобщението на процеса с появата на общи симптоми и промяната на хематологичните параметри може да се развие 3-4 години след началото на заболяването. Влошаването на заболяването и по-ранната генерализация могат да допринесат за охлаждане, остри респираторни инфекции, наранявания и различни вторични инфекции. Средната продължителност на живота на тези пациенти е 7 години. Трябва да се отбележи, че първичната локализация на процеса (носа, фаринкса) не определя по-нататъшния ход на заболяването.