Симптоми на бъбречно увреждане при грануломатоза на Вегенер

Началото на грануломатоза на Вегенер често се среща под формата на синдром грипоподобно, което е свързано с развитието на циркулиращите провъзпалителни цитокини, евентуално, произведени в резултат на бактериална или вирусна инфекция, предишния продромалния период на заболяването. По това време, по-голямата част от пациентите се отбележи, типичните симптоми на грануломатоза на Вегенер: повишена температура, слабост, неразположение, мигриращи артралгии в малки и големи стави, миалгия, анорексия, загуба на тегло. Периодът на продрома продължава около 3 седмици, след което се появяват основните клинични признаци на заболяването.

Симптомите на грануломатоза на Вегенер, както и в други малък съд васкулит, характеризират със значителна полиморфизъм свързан с чести съдови увреждания на кожата, на белия дроб, бъбреците, дебелото черво, периферните нерви. При различни форми на васкулит на малки съдове, честотата на тези органни прояви е различна.

• Загубата на горните дихателни пътища патогномонично за грануломатозата на Wegener. Първите симптоми на грануломатозата на Wegener като правило са улцеративен некротичен ринит с гнойно изпускане, но може да се развие синузит, възпаление на средното ухо. С течение на времето перфорация на носната преграда е възможна поради некрозата, деформация на носа вследствие на разрушаване на хрущяла. Трахеалното увреждане (рядък симптом при възрастни) се проявява клинично от дрезгавостта на гласа, дишането със стрида. В най-тежките случаи може да се развие стеноза на ларинкса. При децата тези симптоми се наблюдават в 50% от случаите.
• Загубата на белите дробове е вторият патогономичен признак на грануломатозата на Wegener. Клиничните прояви (кашлица, недостиг на въздух, болка в гърдите, хемоптиза) се наблюдават само при половината от пациентите; останалите разкриват само рентгенографски промени. Радиографията разкрива единични или множество заоблени инфилтрати. Болестта се характеризира с мигриращата си природа, бързо разпадане с образуването на кухини. Почти 50% от пациентите съобщават за вторична инфекция с развитието на пневмония, абсцесиране на кухините.
• Загубата на очите под формата на еписклерит, увеит, ирит се наблюдава при 50% от пациентите. Най-сериозното разстройство е грануломатозата на орбитата, водеща до появата на екзофталмос. Ретробулбарното възпаление може да доведе до исхемия на оптичния нерв и слепота.
• Кожни лезии се наблюдават при 40% от пациентите. Той се основава на левкоцитокласния ангиит на съдовете на дермата. Най-честият симптом е осезаема пурпура на кожата на долните крайници. В допълнение, се отбелязват възли с улцерация, петехии, екхимоза.
• Повече от половината от пациентите с грануломатоза на Wegener имат мускулни увреждания, изразени чрез болка. Увеличаването на нивото на креатин фосфокиназата, което показва некрозата, се забелязва много рядко. В сърцето на миалгията лежи исхемия на мускулите, дължаща се на некротизиращо възпаление на малки съдове.
• Загубата на нервната система е представена от патологията на периферните нерви и централната нервна система. Най-честата проява на множество мононеври в резултат на васкулит на малки епинеурални съдове, водещи до исхемия на нервите. Малък брой пациенти развиват лезия на черепните нерви поради разпространението на процеса от назофаринкса и средното ухо до основата на черепа. Най-честата лезия на черепните нерви II, VI и VII. Поражението на менингите, дължащо се на грануломатозно възпаление, е рядък симптом.
• Загубата на стомашно-чревния тракт се проявява чрез болка и диспепсия, главно свързани с патологията на тънките черва. Възможно развитие на язви в червата, придружено от кървене.

[1], [2], [3], [4]

Симптомите на грануломатозата на Wegener: бъбречно увреждане

• Клинично, пациенти с бъбречно засягане грануломатоза на Вегенер може да се прояви на различни неврологични синдроми, които варират от асимптоматични протеинурия и / или хематурия да bestroprogressiruyuschego гломерулонефрит в зависимост от морфологични изменения. Пикочните синдром при пациенти с грануломатоза на Вегенер е представена от устойчиви микроскопска хематурия и протеинурия.
  • Хематурия е постоянен признак на болестта. Често цирковете на еритроцитите се намират в урината. Макрогематурията рядко се отбелязва.
  • Протеинурията като правило е умерена, не надвишава 2-3 g / ден. Често се открива масирана протеинурия с образуването на нефротичен синдром.
• При някои пациенти делимост развива остра хипертония с умерена артериална хипертония и нарушена бъбречна функция. По-късно тя се трансформира в нефротичен синдром. В повечето случаи на свързан с ANCA васкулит, бъбречното увреждане проявява бързо прогресиращ гломерулонефрит с повишена бъбречна недостатъчност. Малък брой пациенти отбелязват бавна прогресия на бъбречната недостатъчност. Артериалната хипертония се развива при 50% от пациентите с грануломатоза на Wegener с бъбречно засягане.
• Практически при 20% от пациентите с ANCA-свързан гломерулонефрит е необходима хемодиализа още при първото приемане в нефрологичната болница. Причините за това могат да бъдат или максималната васкулит активност, което води до бързо влошаване на бъбречната функция, поради тежки морфологични промени (некроза, полумесец 100% гломерули) или терминална хронична бъбречна недостатъчност, ускорено развитие на което е свързано със забавено лечение. В първия случай активната имуносупресивна терапия може да доведе до нормализиране на бъбречната функция и преустановяване на хемодиализното лечение при повечето пациенти.