Левкодермия: причини, симптоми, лечение

Левкодермата - подобно на левкоцитите, левкемията и лейкопласта - е термин от гръцка етиология, а leukos означава „бял“. Въпреки че, трябва да признаете, ако не знаете какво е левкодерма, тогава името на това кожно заболяване (подобно на рака на кръвта - левкемия) изглежда зловещо.

Може би затова дерматолозите често използват имена като хипопигментация, хипохромия или хипомеланоза в случаите на левкодермия.

Четири пигмента участват в оцветяването на кожата – пигментацията – но основната роля играе добре познатият меланин. Неговият синтез и натрупване се осъществяват в специални клетки – меланоцити. Първоначалният „материал“ на меланогенезата е есенциалната аминокиселина тирозин. Тирозинът постъпва в тялото отвън, но под влияние на хипофизните хормони и ензима фенилаланин-4-хидроксилаза, той може да се образува от аминокиселината L-фенилаланин, намираща се в протеините на мускулната тъкан. Когато в този сложен биохимичен процес възникне някакъв срив, кератиноцитите (основните клетки на епидермиса) спират да получават меланин и се появява дисхромия – нарушение на пигментацията на кожата. Едно от тези нарушения е намаляването на количеството меланин или пълната му липса в кожата – левкодерма.

[ 1 ]

Причини за левкодерма

Въпреки факта, че биохимичният механизъм на нарушенията на пигментацията на кожата - нарушения на метаболизма на аминокиселините - е известен на науката, причините за левкодермата в много случаи остават неясни.

Според някои експерти, хипомеланозата е вторична дисхромия. Други разграничават първична, вторична, придобита и вродена хипохромия. И днес повечето от тях считат различни дерматологични възпаления, както и нарушения на нервната или ендокринната система на организма, за причини за това заболяване. Някои дерматолози разделят всички причини за левкодерма на две групи. Първата група включва всички инфекции, а втората - неизвестни причини...

Основната форма на хипомеланоза е химическата хипохромия и лекарствената левкодермия. Химичната левкодермия, която се нарича още професионална, е диагноза за тези, които са принудени постоянно да се справят с химикали, които имат отрицателен ефект върху кожата по време на работа. Например, хипопигментацията може да бъде причинена от хидрохинон и неговите производни, които се използват в производството на каучук, пластмаси и багрила. А причината за лекарствената хипохромия е ефектът на някои медицински препарати.

Първичната левкодерма е толкова често срещана дерматологична патология като витилиго. Специалистите все още работят върху установяването на точните причини за витилиго и досега са приети две версии за етиологията на тази форма на хипохромия: вродена (т.е. генетична) и автоимунна.

Сред вродените форми на левкодерма, която се проявява в детството и изчезва безследно в зряла възраст, заслужава да се отбележи ахроматичната инконтиненция на пигмента или хипомеланозата на Ито. Тази патология се проявява като безцветни петна с различни форми, които са разпръснати по цялото тяло и образуват всякакви „модели“ с ясни граници. Редките автозомно доминантни форми на първична хипомеланоза включват също непълен албинизъм (пиебалдизъм) и пълен албинизъм, с които хората трябва да се примиряват през целия си живот.

Вторичната левкодерма не е самостоятелно заболяване, а само един от симптомите или последствията от друга патология. Например, сифилитичната левкодерма, която обикновено се проявява шест месеца след заразяването с това венерическо заболяване, се отнася конкретно до вторична хипохромия. А загубата на меланинов пигмент чрез кожни обриви, когато тялото е засегнато от причинителя на сифилис, бледата трепонема, е ключов признак на вторичен сифилис.

Подобна е ситуацията и с лепрозната левкодерма. Симптомът на проказата са розово-червени петна с „ръб“, които избледняват с напредването на инфекциозното заболяване, след което губят цвета си и атрофират. А пигментираните леприди (петна по кожата) при туберкулоидна проказа са много по-светли от останалата кожа още от самото начало на заболяването.

За щастие, причината за вторичната хипохромия в повечето случаи е по-прозаична. Обезцветени петна по кожата се появяват там, където е имало обриви от различен характер при хора, страдащи от дерматологични заболявания като кератомикоза (люспест лишей, версиколор, розов), себорейна екзема, трихофитоза, псориазис, парапсориазис, фокален невродермит и др. Тоест, загубата на меланин в определени области на кожата е резултат от първичните им лезии.

Типичните симптоми на така наречената слънчева левкодерма, етиологично свързана и с други кожни заболявания (най-често с лишеи), се проявяват чрез депигментирани петна, които заместват различни обриви под въздействието на слънчева светлина. Между другото, много дерматолози са убедени, че ултравиолетовите лъчи допринасят за регресията на кожните обриви, въпреки че обезцветените петна остават върху кожата много дълго време, но вече не притесняват пациентите с лющене и сърбеж.

[ 2 ], [ 3 ]

Симптоми на левкодерма

Основният симптом на левкодермата е появата на обезцветени петна с различни форми, размери, нюанси и местоположение по кожата. В някои случаи краищата на лишените от меланин участъци от кожата са оградени от по-интензивно оцветена „бордюр“.

Симптомите на сифилитична левкодерма включват такива разновидности като дантелена (мрежеста), мраморна и петниста. В първия случай малки депигментирани петна се сливат в мрежа, която се намира на врата и се нарича "огърлицата на Венера". При мраморна сифилитична хипомеланоза белезникавите петна нямат ясни граници и сякаш се "размазват". А петнистата сифилитична левкодерма се проявява като голям брой практически еднакви по размер светли петна с кръгла или овална форма на фона на по-тъмна кожа. Тези петна могат да бъдат както в областта на врата, така и по кожата на други части на тялото.

Локализация на симптомите на проказа левкодермия - бедра, долна част на гърба, седалище, ръце. Тази хипохромия се държи по различен начин: може да остане с години без никакви промени, може да обхване нови области на тялото или може да изчезне сама с възможност за отдалечени рецидиви.

Симптомът на левкодерма при хроничен системен лупус еритематозус е присъщ на дискоидната форма на това автоимунно заболяване. В третия стадий на лупусната дерматоза в центъра на обрива се появяват бели петна с характерна цикатрична атрофия.

Левкодермалната склеродермия (lichen sclerosus atrophicus) е вторична дисхромия и се проявява като малки светли петна, локализирани предимно по врата, раменете и горната част на гърдите. Бели петна могат да се появят на мястото на обриви и драскотини при невродермит (атопичен дерматит). И това е може би един от малкото случаи, когато след успешно лечение на това неврогенно-алергично кожно заболяване, нормалният му цвят се възстановява - постепенно и без никакви медикаменти.

Но възстановяването на нормалната пигментация на обезцветените участъци от кожата при витилиго е рядък случай. При тази хипомеланоза, която не причинява други симптоми, безцветните участъци от кожата имат ясно определени граници, а типични места за тяхната локализация са горната част на гърдите, лицето, ръцете от задната страна, стъпалата, лактите и коленете. С напредването на заболяването зоната на хипопигментация се увеличава, въвличайки в патологичния процес космите, растящи по засегнатите участъци от кожата.

Сред симптомите на такъв рядък вид левкодерма като пиебалдизъм, т.е. непълен албинизъм, са наличието на кичур напълно бяла коса на темето, белезникави петна по челото, гърдите, в областта на коленните и лакътните стави, както и тъмни петна по области с обезцветена кожа на корема, раменете и предмишниците.

Вероятно всеки познава външните симптоми на албинизма, който е по-близо до аномалии, отколкото до заболявания. Но освен очевидните признаци, албиносите имат нистагъм (неволни ритмични движения на очните ябълки), фотофобия и функционално отслабване на зрението в едното или и двете очи (амблиопия) поради вродено недоразвитие на зрителния нерв. Според учените, честотата на албинизма в света е приблизително един човек на 17 хиляди. И повечето хора с тази вродена форма на левкодерма са родени в Африка - южно от пустинята Сахара.

Диагностика на левкодерма

При определяне на дерматологична патология при сифилис или лупус, основното е диагнозата на тези заболявания. Диагнозата левкодерма се основава на цялостен преглед на пациентите, който включва щателен преглед на кожата, подробен биохимичен кръвен тест, дерматоскопия, диференциране на клиничната картина на заболяването, събиране на анамнеза, включително от най-близките роднини. Лекарят задължително установява и какви лекарства е приемал човекът, както и връзката на работата му с химикали.

Изследването на кожата при първична или вторична левкодерма позволява на дерматолога да определи естеството на хипомеланозата и да идентифицира нейната етиология.

Спомагателен метод при диагностицирането на левкодерма е луминесцентната диагностика с помощта на лампа на Ууд, която позволява откриването на невидими лезии. Според самите лекари обаче луминесцентната диагностика е приложима само при съмнение за лишеи и не може да гарантира правилна диагноза в случай на хипохромия.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Лечение на левкодерма

В случаи на слънчева левкодермия или хипохромия, предизвикана от лекарства, не се изисква лечение, тъй като депигментацията на кожата в засегнатите области отшумява с времето.

Няма лечение за химическа левкодерма като такава и основното тук е да се премахне провокиращият фактор, тоест да се спре контактът с химикалите, които са причинили нарушението на пигментацията.

Лечението на сифилитична хипохромия или левкодермия при лупус е свързано с общото лечение на основното заболяване с помощта на подходящи медикаменти.

Терапията за вторична левкодерма се определя от специфично дерматологично заболяване, причинило хипохромия, и се предписва от лекар изключително индивидуално - като се използват различни лекарства за вътрешна и външна употреба: глюкокортикостероидни и фурокумаринови препарати, синтетични заместители на естествените аминокиселини тирозин и фенилаланин и др. Предписват се витамини от групи B, A, C и PP. При лечението на витилиго широко се практикува специална PUVA терапия: прилагане върху кожата на фотоактивни лекарствени вещества - псоралени с облъчване с меки дълговълнови ултравиолетови лъчи. Този метод на лечение обаче не помага на всички пациенти да се отърват от левкодермата.

Превенция на левкодерма

Тъй като тирозинът е необходим за синтеза на меланин, се препоръчва консумацията на храни, които съдържат тази аминокиселина, за да се предотврати левкодермия. А именно:

• зърнени храни (особено просо, овесени ядки, елда);
• месо, черен дроб, яйца;
• мляко и млечни продукти (масло, сирене);
• морска риба и морски дарове;
• растителни масла;
• тиква, моркови, цвекло, домати, репички, карфиол, спанак;
• бобови растения (боб, соя, леща, нахут);
• стафиди, фурми, банани, авокадо, боровинки;
• орехи, лешници, фъстъци, шамфъстък, бадеми, сусамови и ленени семена, тиквени и слънчогледови семки

Прогнозата за левкодерма по отношение на излекуване е неблагоприятна, тъй като до момента не е било възможно да се намери надеждно ефективен начин за нормализиране на процеса на меланогенеза.

Следователно, никой не може да предвиди до какво ще доведе дефицитът на кожен пигмент във всеки конкретен случай.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]