Хипопигментация и депигментация на кожата: причини, симптоми, диагноза, лечение

Хипопигментацията и депигментацията на кожата се съпровождат от значително понижаване или пълно изчезване на меланина. Те могат да бъдат вродени и придобити, ограничени и дифузни. Пример за депигментация на вродена природа е албинизмът.

Албинизмът на дермално-очния е хетерогенно заболяване, характеризиращо се с отсъствие или рязко намаляване на пигмента в кожата, косата и ириса на очите. Две форми на албинизъм на кожата-око - тирозиназа-негативна и тирозиназа-положителна - са свързани с липсата или неадекватността на тирозиназната активност. Механизмът за развитие на други форми (синдроми Chedak-Higashi, германски-Pudlak и т.н.) все още не е изяснен.

Патология. Пигментният меланин не е намерен. Меланоцитите имат нормална морфология, равномерно разпределени (с изключение на синдрома "черна къдрица - албинизъм - глухота"), но тяхната функция за синтезиране на пигмент се намалява. В отрицателния вариант на тирозиназа меланозомите се намират на I, по-рядко в стадий II на узряване, с тирозиназа-положителен в стадий III. Със синдромите на немското-пудлакско и куедяк-хигаши се описват гигантски меланозоми. В допълнение, при синдрома на Chediak-Higashi, в мастните клетки на кожата се откриват големи цитоплазмични включвания (цветно толуидиново синьо).

За ограничено депигментиране се включва витилиго, което се характеризира с хипомеланоза на кожата, причинена от липсата на меланоцити.

Витилиго. Естеството на дерматозата е неизвестно, но има данни за ролята на имунните и метаболитни нарушения, невроендокринните разстройства, излагането на ултравиолетови лъчи (слънчево изгаряне). Наличието на семейни случаи показва възможна роля на генетичния фактор. Той може да се прояви като паранеоплазия, да бъде резултат от екзогенни, включително професионални заболявания. Клинично се характеризира с наличието на петна с различни размери и форми, млечнобели, заобиколени от нормална кожа или лента с хиперпигментация. Изчезването на пигмента може да бъде пълно или частично, под формата на мрежести или малки петна. Депигментацията може да бъде предшествана от стадия на еритема. Много често на първо време са засегнати четките, които не се наблюдават при автозомно доминантно вродено витилиго (пиебалдизъм). Лезиите на лезиите могат да бъдат локализирани на цялата кожа. В зависимост от разпространението на процеса се изолират фокални, сегментни и обобщени форми.

Патология. При лезиите обикновено не се наблюдават големи промени. Епидермисът е нормално дебелина или малко по-разреден, загладени своите израстъци. Роговият слой до голяма степен се сгъсти, частици, съставена от един ред от клетки с ниска детайлност. Бодлив слой без никакви промени, базалния слой клетки не съдържат почти пигмент. Въпреки това, с хипопигментации в някои случаи е установено, въпреки че в малки количества. Меланоцити в кожата depigmentirovannoi почти никога не се срещат в hypopigmented области на по-малко от нормалното. Дермисът се наблюдава подуване и хомогенизиране на отделните колагенови влакна, еластична мрежа без никакви промени. Съдовете, обикновено разширяват, стените им са удебелени, те са разположени около алопеция натрупване на фибробласти, хистиоцитите и базофили тъкан. Епителни депигментация на космените фоликули в области малко атрофичен, устата си повиши най изпълнен с възбудена маси, мастните жлези и атрофичен, Electron-микроскопско изследване на кожата на ръба на витилиго фокус показва увеличение на броя на епидермални макрофаги и разрушителни промени в меланоцитите, засягащи всички структури на тези клетки. Дълго-действащите огнища Витилиго меланоцити и меланин структури в епителни клетки отсъства. Брой епидермални макрофаги, според някои автори, витилиго огнища увеличиха активност е значително увеличен. В районите, външно здрави кожни меланоцити съдържат меланозомите и premelanosomy но не сложни меланозомите, които са на най-високо ниво на организация на меланин гранули. Това показва липса на функция на меланоцитите.

Хистогенезата на витилигото остава неясна. Някои автори свързват витилиго с нарушение на функцията на автономната нервна система, други - с намаляване на производството на меланоцит-стимулиращ хормон. RS Бабайанс и Ю.И. Лонсаков (1978) счита, че меланоцитите при това заболяване са по-лоши и не могат да отговорят на действието на меланоцит-стимулиращия хормон, Yu.N. Koshevenko (1986) получи данни, показващи наличието на клетъчни имунни отговори в депигментираната кожа с участието на комплемента СЗ-компонент, способен да причини увреждане на меланоцитите.

Придобитата депигментация може да се наблюдава в професионалните експозиция (професионален левкодерма), използването на лекарства (лекарство левкодерма), на мястото на възпалителни клетки (псориазис, саркоидоза, проказа) в сифилис, питириазис лишей (вторичен leucoderma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]