Хипопигментация и депигментация на кожата: причини, симптоми, диагноза, лечение

Хипопигментацията и депигментацията на кожата са съпроводени със значително намаляване или пълно изчезване на меланина. Те могат да бъдат вродени и придобити, ограничени и дифузни. Пример за вродена депигментация е албинизмът.

Очно-кожният албинизъм е хетерогенно заболяване, характеризиращо се с липса или рязко намаляване на пигмента в кожата, косата и ириса на окото. Две форми на очно-кожен албинизъм - тирозиназа-негативен и тирозиназа-позитивен - са свързани с липсата или недостатъчната активност на тирозиназата. Механизмът на развитие на други форми (синдроми на Чедиак-Хигаси, Хермански-Пудлак и др.) все още не е изяснен.

Патоморфология. Пигментът меланин не се открива. Меланоцитите имат нормална морфология, равномерно са разпределени (с изключение на синдрома "черна къдрица - албинизъм - глухота"), но пигментосинтезиращата им функция е намалена. При тирозиназа-негативния вариант меланозомите са в стадий I, по-рядко - в стадий II на зреене, при тирозиназа-позитивния вариант - в стадий III. Гигантски меланозоми са описани при синдромите на Хермански-Пудлак и Чедиак-Хигаси. Освен това, при синдрома на Чедиак-Хигаси, в мастоцитите на кожата се откриват големи цитоплазмени включвания (оцветени с толуидиново синьо).

Ограничената депигментация включва витилиго, което се характеризира с хипомеланоза на кожата, причинена от липсата на меланоцити.

Витилиго. Природата на дерматозата е неизвестна, но има данни за ролята на имунните и метаболитни нарушения, невроендокринните нарушения и излагането на ултравиолетови лъчи (слънчево изгаряне). Наличието на фамилни случаи показва възможна роля на генетичен фактор. Може да се прояви и като паранеоплазия или да бъде резултат от екзогенни заболявания, включително професионални заболявания. Клинично се характеризира с наличието на млечнобели петна с различни размери и форми, заобиколени от нормална кожа или ивица хиперпигментация. Изчезването на пигмента може да бъде пълно или частично, под формата на мрежа или малки точковидни петънца. Депигментацията може да бъде предшествана от еритемен стадий. Много често първо се засягат ръцете, което не се наблюдава при автозомно доминантно вродено витилиго (пиебалдизъм). Лезиите могат да бъдат локализирани по цялата кожа. В зависимост от разпространението на процеса се разграничават фокални, сегментни и генерализирани форми.

Патоморфология. Като правило не се наблюдават съществени промени в лезиите. Епидермисът е с нормална дебелина или леко изтънен, израстъците му са изгладени. Роговият слой е предимно удебелен, гранулираният слой се състои от един ред клетки с оскъдна гранулираност. Шиповидният слой е без съществени промени, клетките на базалния слой почти не съдържат пигмент. При хипопигментация обаче понякога се открива, макар и в малки количества. Меланоцитите почти никога не се срещат в депигментирана кожа, а в хипопигментираните области са по-малко от нормалното. В дермата се наблюдава подуване и хомогенизиране на отделни колагенови влакна, еластичната мрежа е без съществени промени. Съдовете обикновено са разширени, стените им са удебелени, а около тях са разположени гнездови струпвания от фибробласти, хистиоцити и тъканни базофили. Епителните космени фоликули в депигментираните области са донякъде атрофични, устията им са разширени, изпълнени с рогови маси, мастните жлези също са атрофични. Електронно-микроскопското изследване на кожата на границата на витилиго лезията показва увеличение на броя на епидермалните макрофаги и деструктивни промени в меланоцитите, засягащи всички структури на тези клетки. Във огнищата на дългогодишно витилиго меланоцитите и структурите, съдържащи меланин в епителните клетки, липсват. Според някои автори броят на епидермалните макрофаги във витилиго лезията е увеличен, тяхната активност е значително повишена. В области с външно здрава кожа меланоцитите съдържат меланозоми и премеланозоми, но не и комплекс от меланозоми, които са най-високата степен на организация на меланиновите гранули. Това показва недостатъчност на меланоцитната функция.

Хистогенезата на витилиго остава неясна. Някои автори свързват витилигото с дисфункция на автономната нервна система, други - с намалено производство на меланоцит-стимулиращ хормон. Р. С. Бабаянц и Ю. И. Лоншаков (1978) считат меланоцитите при това заболяване за дефектни и неспособни да реагират на действието на меланоцит-стимулиращия хормон, Ю. Н. Кошевенко (1986) получава данни, показващи наличието в депигментирана кожа на клетъчни имунни реакции, включващи С3 компонента на комплемента, способен да причини увреждане на меланоцитите.

Придобита депигментация може да се наблюдава при професионални рискове (професионална левкодермия), употреба на лекарства (лекарствено-индуцирана левкодермия), на мястото на възпалителни елементи (псориазис, саркоидоза, проказа), сифилис и питириазис версиколор (вторична левкодермия).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]