Витилиго

Витилигото е заболяване, характеризиращо се със загуба на цвета на кожата на петна. Степента и скоростта на загуба на цвят са непредсказуеми и могат да засегнат всяка част от тялото. Състоянието не е животозастрашаващо и не е заразно. Лечението на витилиго е да се подобри външният вид на засегнатите области на кожата. Болестта не може да бъде излекувана напълно.

Епидемиология

Според различни проучвания, средната разпространеност на витилиго сред населението в световен мащаб е около 1%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Причини витилиго

Причините и патогенезата на витилиго все още са неизвестни. В момента най-признатите теории за произхода на витилиго са неврогенната, ендокринната и имунната теория, както и теорията за самоунищожението на меланоцитите.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Рискови фактори

Понастоящем могат да бъдат идентифицирани редица предхождащи фактори, които допринасят за развитието на депигментация. Те включват: психологическа, локална физическа травма, патология на вътрешните органи, интоксикация (остра или хронична), раждане, излагане на ултравиолетови (или йонизиращи) лъчи, изгаряния и др.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Патогенеза

Освен това са идентифицирани редица вътрешни и външни фактори, които играят важна роля в развитието на дерматоза: цитокини и възпалителни медиатори, антиоксидантна защита, оксидативен стрес и др. Външни фактори като ултравиолетова радиация, вирусни инфекции, химикали и др. също са от не малко значение.

Трябва обаче да се помни и независимото или синергичното влияние на гореспоменатите фактори, т.е. многофакторната природа на витилигото. В тази връзка някои автори се придържат към теорията за конвергенцията при витилиго.

Неврогенната хипотеза се основава на разположението на депигментационни петна по протежение на нервите и нервните плексуси (сегментно витилиго), появата и разпространението на витилиго често започва след нервни преживявания, психическа травма. При изследване на състоянието на нервите на дермата при пациенти се установява удебеляване на базалната мембрана на Schwann-клетките.

Въпросът за участието на имунната система в патогенезата на витилиго е дискутиран от дълго време. Анализът на промените в имунологичните параметри при пациенти с витилиго показва, че имунната система играе определена роля във възникването и развитието на патологичния процес. Наличието на определен дефицит в Т-клетъчните (намаляване на общата популация на Т-лимфоцити и Т-хелпери) и хуморалните връзки (намаляване на имуноглобулините от всички класове), отслабването на неспецифичните фактори на резистентност (индикатори за фагоцитна реакция) на фона на непроменена или повишена активност на Т-супресорите показват нарушения във функционирането на имунната система, отслабване на имунологичния надзор, което в крайна сметка може да бъде един от спусъците за възникването и развитието на патологичния процес.

Честата комбинация от витилиго с различни автоимунни заболявания (пернициозна анемия, болест на Адисон, диабет, фокална алопеция), наличието на циркулиращи органоспецифични антитела и антитела срещу меланоцити, както и отлагането на C3 компонента и IgG в зоната на базалната мембрана на кожата на витилиго, повишаването на нивото на разтворим интерлевкин-2 (RIL-2) в кръвния серум и кожата потвърждават участието на автоимунен механизъм в развитието на това заболяване.

Честото съчетание на витилиго със заболявания на ендокринните жлези предполага участието на последните в развитието на витилиго.

Повишените процеси на липидна пероксидация (LPO), намалената активност на каталазата и тиоредоксиредуктазата в кожата на витилиго предполагат участието на LPO в меланогенезата. Наличието на витилиго при членове на семейството и близки роднини на пациентите показва наследствени фактори в развитието на витилиго. Анализът на собствените материали на автора и литературните данни за семейни случаи на витилиго предполага, че лица с обременена фамилна анамнеза са изложени на риск и могат да развият петна от витилиго под влиянието на определени тригерни фактори.

Учените все още не са постигнали консенсус относно вида на наследяване при витилиго.

От особен интерес е изследването на връзката между витилиго и основните гени за хистосъвместимост (HLA система). В проучванията най-често откриваните HLA хаплотипове са DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 и A19. Честотата на срещане на хаплотиповете обаче може да варира в зависимост от изследваната популация.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Симптоми витилиго

Петното от витилиго е бяла или млечнобяла депигментация с ясни граници, овална форма и различни размери. Петната могат да бъдат отделни или множествени и обикновено не са съпроводени от субективни усещания. При нормално протичане повърхността на витилиго лезията е равна, гладка и няма атрофия, телеангиектазия или лющене. Това е общо определение за витилиго.

Цветът на петното от витилиго зависи от типа кожа и запазеността на меланиновия пигмент в лезията. Депигментираната лезия обикновено е заобиколена от нормално пигментирана зона.

При трихромното витилиго има светлокафява зона, където централната депигментирана зона преминава в околната кафява (или тъмнокафява) нормално пигментирана зона. Тази междинна зона варира по ширина и е ясно видима под лампа на Ууд. Трихромното петно от витилиго често се намира по торса и обикновено се среща при хора с тъмна кожа.

При някои пациенти депигментираното петно може да бъде заобиколено от хиперпигментирана зона. Наличието на всички тези цветове (депигментирани, ахромни, нормални и хиперпигментирани) позволи този вид витилиго да бъде наречен квадрихромно витилиго (четирицветно)

При точково витилиго се виждат малки, точковидни депигментирани петна на фона на хиперпигментирана или нормално пигментирана кожа.

Възпалителното витилиго е рядко срещано. Характеризира се със зачервяване (еритема), обикновено по краищата на витилигинозното петно. Отбелязва се, че наличието му е признак за прогресия на витилиго.

Под въздействието на различни дразнители или слънчева инсолация, петната от витилиго (когато са локализирани върху открити участъци от кожата - гърди, тила, тила на ръцете и краката) се инфилтрират, удебеляват, кожният рисунък се променя, което води до лихенификация на лезията, особено по краищата ѝ. Този вариант на заболяването се нарича витилиго с повдигнати граници.

Трябва да се помни, че огнища на депигментация могат да се появят и на мястото на дългогодишни възпалителни кожни заболявания (псориазис, екзема, лупус еритематозус, лимфом, невродермит и др.). Такива огнища обикновено се наричат пост-възпалително витилиго и са доста лесни за разграничаване от първичното витилиго.

Депигментираните петна могат да бъдат разположени симетрично или асиметрично. Витилигото се характеризира с появата на нови или увеличаване на съществуващи депигментирани петна в зоната на излагане на механични, химични или физични фактори. Това явление е известно в дерматологията като изоморфна реакция или феномен на Кобнер. При витилиго, след кожни промени, най-често се наблюдава обезцветяване на косата, наречено левкотрихия („leuko“ - от гръцки бял, безцветен, „trichia“ - коса). Обикновено косата, разположена във витилигови петна по главата, веждите и миглите, се обезцветява, когато депигментираните петна са локализирани по главата и лицето. Увреждането на нокътните плочи при витилиго (левконихия) не е специфичен симптом и честотата му на поява е същата като в общата популация. Витилигинозните петна в началото на заболяването при повечето пациенти имат кръгла или овална форма. С напредването на лезиите, увеличаването им по размер или сливането им, формата на лезията се променя, приемайки формата на фигури, гирлянди или географска карта. Броят на петната при витилиго варира от единични до множествени.

Етапи

В клиничния ход на витилиго се разграничават следните стадии: прогресиращ, стационарен и стадий на репигментация.

Най-често се наблюдава единично локализирано петно, което може да не се увеличава по размер дълго време, т.е. да е в стабилно състояние (стационарен стадий). Прието е да се говори за активност или прогресия на витилиго, когато нови или стари огнища на депигментация се появят в рамките на три месеца преди прегледа. При естествения ход на витилиго обаче, след няколко месеца, нови депигментирани петна се появяват близо до първичното или върху други области на кожата, т.е. витилигото започва да прогресира бавно. При някои пациенти настъпва обостряне на кожния патологичен процес в рамките на няколко дни или седмици след началото на заболяването или се появяват няколко депигментации една след друга върху различни области на кожата (глава, торс, ръка или крак). Това е бързо прогресиращ стадий, т.нар. vitiligo fulminans (мълниеносно витилиго).

Всички горепосочени клинични симптоми (левкотрихия, феномен на Кобнер, фамилни случаи, лезии на косата и лигавиците, продължителност на заболяването и др.) в повечето случаи предопределят прогресията на витилиго или често се срещат при пациенти с активен кожен патологичен процес.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Форми

Разграничават се следните клинични форми на витилиго:

1. локализирана форма със следните разновидности:
   • фокални - има едно или повече петна в една област;
   • сегментни - едно или повече петна са разположени по хода на нервите или плексусите;
   • лигавица - засегнати са само лигавиците.
2. обобщена форма със следните разновидности:
   • акрофасциален - увреждане на дисталните части на ръцете, краката и лицето;
   • вулгарен - множество произволно разпръснати петна;
   • смесена - комбинация от акрофасциална и вулгарна или сегментарна и акрофасциална и (или) вулгарна форма.
3. универсална форма - пълна или почти пълна депигментация на цялата кожа.

Освен това, съществуват два вида витилиго. При тип B (сегментно), депигментираните петна са разположени по хода на нервите или нервните плексуси, както при херпес зостер, и са свързани с дисфункция на симпатиковата нервна система. Тип A (несегментно) включва всички форми на витилиго, при които не се наблюдава дисфункция на симпатиковата нервна система. Витилиго от този тип често е свързано с автоимунни заболявания.

Репигментацията във витилигинозна лезия може да бъде предизвикана от слънчеви лъчи или медицинско лечение (индуцирана репигментация) или да се появи спонтанно, без никакви действия (спонтанна репигментация). Пълното изчезване на лезиите в резултат на спонтанна репигментация обаче е много рядко.

Разграничават се следните видове репигментация:

• периферен тип, при който по ръба на депигментираната лезия се появяват малки пигментни петна;
• перифоликуларен тип, при който около космените фоликули на депигментиран фон се появяват малки пигментни точки с размер на главичка на карфица, които след това се увеличават центробежно и, ако процесът протича благоприятно, се сливат и покриват лезията;
• твърд тип, при който върху цялата повърхност на депигментираното петно първо се появява едва забележима светлокафява плътна сянка, след което цветът на цялото петно става интензивен;
• маргинален тип, при който пигментът започва да се разпространява неравномерно от здравата кожа в центъра на депигментираното петно;
• смесен тип, при който в една лезия или в съседна лезия може да се наблюдава комбинация от няколко от описаните по-горе видове репигментация. Най-често срещаната комбинация е перифоликуларният маргинален тип репигментация.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Диференциална диагноза

На практика често е необходимо да се разграничи витилигото от вторични депигментационни петна, които възникват след разрешаването на първични елементи (папули, плаки, туберкули, пустули и др.) при заболявания като:

1. псориазис,
2. невродермит,
3. лупус еритематозус и др.

Депигментираните петна обаче могат да бъдат първични елементи при други заболявания ( непигментирани невуси, сифилис, албинизъм, проказа и др.) и синдроми (Фогт-Кояноги-Харада, Алсандрини и др.).

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Лечение витилиго

Съществуват два коренно противоположни метода за лечение на витилиго, насочени към създаване на равномерна пигментация на кожата. Същността на първия метод е избелването на малки нормално пигментирани участъци от кожата, разположени на фона на непрекъсната депигментация. Вторият метод е по-разпространен и е насочен към засилване на пигментацията или използване на различни козметични средства за маскиране на дефекта в цвета на кожата. Този метод на лечение може да се проведе както хирургично, така и нехирургично.

При лечението на витилиго много дерматолози използват нехирургичен метод, който включва фототерапия (PUVA терапия, късовълнова ултравиолетова B-лъчева терапия), лазерна терапия (хелий-неонова с нисък интензитет, Eximer-lazer-308 im), кортикостероиди (системни, локални), терапия с фенилаланин, хелин, тирозин, мелагенин, локални имуномодулатори, калципатриол, псевдокаталаза, билкови препарати.

През последните години, с развитието на микрохирургията, микротрансплантациите на култивирани меланоцити от здрава кожа в лезията на витилиго стават все по-чести.

Обещаваща насока е използването на комбинация от няколко нехирургични, както и хирургични и нехирургични методи за лечение на витилиго.

В PUVA терапията, 8-метоксипсорален (8-MOP), 5-метоксипсорален (5-MOP) или триметилпиропен (TMP) често се използват като фотосенсибилизатори.

През последните години има съобщения за висока ефективност на фототерапията с дължина на вълната 290-320 nm. Въпреки това, такава (широколентова UVB фототерапия) UVB терапия се оказа по-малко ефективна от PUVA терапията, което е причината за непопулярността на този метод на лечение.

Локалният FTX се използва в случаите, когато пациентът има ограничена форма на витилиго или лезиите заемат по-малко от 20% от телесната повърхност. В чужбина като фотосенсибилизатор се използва 1% разтвор на оксарален, а в Узбекистан (и в страните от ОНД) - амифурин, псорален, псоберан под формата на 0,1% разтвор.

Има многобройни доклади за ефективността на локалните кортикостероиди, имуномодулатори (елидел, протопик), калципатриол (дайвопс) при лечението на заболяването.

Избелването (или депигментацията) на нормално пигментирана кожа при витилиго се използва, когато депигментираните лезии на пациента заемат значителни участъци от тялото и е практически невъзможно да се предизвика тяхната репигментация. В такива случаи, за да се оцвети кожата на пациента в един тон, малки островчета (или области) от нормална кожа се избелват или депигментират с помощта на 20% монобензоил етер хидрохинонов (MBEH) мехлем. Първо се използва 5% MBEH мехлем, а след това дозата постепенно се увеличава, докато се постигне пълна депигментация. Преди и след използване на MBEH, пациентите се съветват да не излагат кожата си на слънчева светлина.