Проказа (болест на Хансен, проказа)

Проказа (лат. Lepra, болест на Хансен, hanseniaz, проказа, болестта на Лазаровден, ilephantiasis Graecorum, lepra arabum, leontiasis, Сатири, мързелив смърт, черна болест, тъжен болест) е хронично възпаление на киселина бацили Micobacterium лепра, която има уникален тропизъм периферни нерви, кожата и лигавиците. Симптомите на проказа (проказа) е изключително разнообразни и включват безболезнени кожни лезии и периферна невропатия. Диагноза лепра (проказа) клинична и потвърдено от биопсия. Лечение проказа (проказа) се извършва дапсон в комбинация с други антибактериални агенти.

[1], [2], [3],

Епидемиология

Въпреки че повечето случаи се срещат в Азия, лепти е широко разпространена в Африка. Ендемични огньове съществуват и в Мексико, Южна и Централна Америка, Тихи острови. От петте хиляди случая в САЩ почти всички са открити при имигранти от развиващите се страни, които са се заселили в Калифорния, Хавай и Тексас. Има няколко форми на болестта. Най-тежката, лепкава форма е по-често при мъжете. Проказата може да бъде на всяка възраст, въпреки че най-високата честота е между 13-19 годишна възраст и 20-годишна възраст.

Доскоро хората бяха считани за единственият естествен резервоар на проказа, но се оказа, че 15% от армидовете са заразени, човешките примати също могат да бъдат резервоар за инфекция. Въпреки това, с изключение на предавателния път на инфекцията (чрез бъгове, комари), инфекцията от животни не е определящ фактор за човешкото заболяване. М. Leprae също се среща в почвата.

[4],

Причини проказы

Проказата (болест на Хансен, проказа) се причинява от Micobacterium leprae, който е задължителен междуклетъчен паразит.

Смята се, че причинителят на проказата се предава чрез кихане и секреция на пациента. Нелекуван пациент с проказа е носител на голям брой патогени, намиращи се в носната лигавица и тайни, дори преди появата на клиниката; около 50% от пациентите са имали близък контакт с заразен човек, често с членове на семейството. Краткият контакт води до нисък риск от предаване. Не-тежките туберкулоидни форми обикновено не са заразни. Повечето (95%) от имунокомпетентни индивиди не се разболяват дори след контакт; тези, които са болни, вероятно имат генетично предразположение.

Micobacterium leprae расте бавно (периодът на удвояване е 2 седмици). Обикновено инкубационният период е 6 месеца - 10 години. Когато инфекцията се развие, се появява хематогенно разпространение.

[5], [6], [7], [8],

Симптоми проказы

Приблизително 3/4 от пациентите с инфекция развиват единична кожна лезия, която преминава спонтанно; останалите пациенти развиват клинична проказа. Симптомите на проказата и тежестта на заболяването варират в зависимост от тежестта на клетъчния имунитет спрямо М. Leprae.

Туберкулоидната проказа (олигобациларната болест на Хансен) е най-лесната форма на проказа. Пациентите имат силно медииран клетъчен имунитет, който ограничава заболяването до няколко места на кожата или отделни нерви. Вредите съдържат малко количество бактерии или не съдържат такива. Кожни лезии съдържат едно или повече хипопигментирани петна с остри ръбове, с намалена чувствителност. Обривът, както и всички форми на лепти, не се сърбят. Лезиите са сухи, тъй като нарушенията на автономните нерви увреждат инервацията на потните жлези. Периферните нерви могат да бъдат увредени асиметрично и палпирани от уголемени в съседни огнища на кожни лезии.

Lepromatous проказа (полиацилиарна болест на Haneana) е най-тежката форма на болестта. Засегнатите пациенти имат недостатъчна имунен отговор срещу М. Лепра, както и системна инфекция с разпространението на бактериална инфилтрира кожата, нервите и други органи (носа, тестисите и други). Те могат да се появяват на петна по кожата, папули, възли и плаки, често симетрични (пълнени с микобактериална проказа). Може да се развие гинекомастия, загуба на пръсти и често тежка периферна невропатия. Пациентите капват мигли и вежди. Заболяването в Западно Мексико и другаде в Латинска Америка причинява развитие на дифузна кожна инфилтрация с косопад на тялото и други кожни лезии, но без признаци на огнища. Това се нарича дифузна лепромата или лепта bonita. Пациентите могат да развият субакутен еритема нодозум, както и при пациенти с дифузен lepromatozom - явлението Лацио, с язви, особено на краката, които често служат като източник на вторична инфекция, което води до бактериемия и смърт.

Граничната проказа (мултибациларна) има междинен характер и е най-честата. Кожните лезии приличат на туберкулоидна проказа, но са по-многобройни и неправилни; засягат целия крайник, периферните нерви с появата на слабост, загуба на чувствителност. Този тип има нестабилен курс и може да отиде на пророчева проказа или да има обратно развитие с прехода към туберкулоидна форма.

Лепроматични реакции

Пациентите развиват имунологично медиирани реакции. Има два вида реакции.

Реакцията от тип 1 се развива в резултат на спонтанно увеличаване на клетъчния имунитет. Те се проявяват при приблизително една трета от пациентите с гранична проказа, обикновено след началото на лечението. Клинично има увеличение на възпалението в вече съществуващи лезии с развитието на кожен едем, еритема, неврит с болка, загуба на функция. Могат да се развият нови лезии. Тези реакции играят важна роля, особено в отсъствието на ранно лечение. Тъй като имунната реакция се увеличава, това се нарича обратима реакция, въпреки възможното клинично влошаване.

Вторият тип реакция е системна възпалителна реакция в резултат на отлагането на натрупвания на имунни комплекси. Нарича се и проказа на подмамлив еритем nodosum. Преди това се е появил при около половината от пациентите с гранични и лепромитни форми на проказа през първата година от лечението. Сега е станало по-рядко, тъй като към лечението се добавя клофазимин. Той може да се развие и преди лечението. Това е полиморфонуклеарна васкулит или паникулит с възможното участие на циркулиращи имунни комплекси и повишаване на функцията на Т-помощниците. Нивото на тумор некрозисфактора нараства. Подражаващият еритем на носа е проказа на еритематозен болезнен папули или възли с пустули и язви. С него се развива треска, неврит, лимфаденит, орхит, артрит (големи стави, особено коляното), гломерулонефрит. В резултат на хемолизата и подтискането на костния мозък може да се развие анемия, хепатит с умерено повишаване на функционалните тестове.

[9], [10], [11],

Усложнения и последствия

Проказата (проказа) има усложнения, които се развиват в резултат на периферен неврит, в резултат на инфекция или реакция на проказа; има намаляване на чувствителността и слабостта. Нервните стволи и микроскопичните нерви на кожата, особено урнарния нерв, могат да бъдат засегнати, което води до образуването на 4-ти и 5-ти пръст. Също така могат да бъдат засегнати клоните на лицевия нерв (букално, зигматично) и задния ушен нерв. Индивидуалните нервни влакна, отговорни за болката, температурата и фината тактилна чувствителност, могат да бъдат засегнати, докато по-големите нервни влакна, отговорни за вибрациите и позиционната чувствителност, обикновено са по-слабо засегнати. Хирургическите движения на сухожилията позволяват регулиране на лагофталмията и функционалните нарушения на горните крайници, но трябва да се извършат 6 месеца след началото на лечението.

Плазмените язви с вторична вторична инфекция са основната причина за увреждане и трябва да се лекуват с отстраняване на некротични тъкани и подходящи антибиотици. Пациентите трябва да изключват теглото и да носят обездвижваща превръзка (обувката на Unna), която позволява да се запази способността за движение. За предотвратяване на рецидиви, трябва да се лекуват царевица, пациентите трябва да носят специални обувки, произведени по индивидуален модел, или дълбоки обувки, които пречат на триенето на краката.

Очите ви могат да бъдат много засегнати. С лепкава проказа или с проказа на еритема нодос, иритите могат да доведат до глаукома. Нечувствителността на роговицата и лезията на зигматичния клон на лицевия нерв (който причинява лагофталмус) може да доведе до травма на роговицата, белези и загуба на зрение. При такива пациенти е необходимо да се използват изкуствени лубриканти (капки).

Лигавицата и хрущялът на носа могат да бъдат засегнати, което води до хронична ринорея и понякога кървене от носа. По-рядко може да се развие перфорация на носния хрущял, деформация на носа, която обикновено се проявява при нелекувани пациенти.

При мъжете, пациенти с проказа, може да се развие хипогонадизъм, поради понижаване на серумния тестостерон и увеличаване на FSH и лутеинизиращ хормон, с развитието на еректилна дисфункция, безплодие и genikomastii. Подменената терапия с тестостерон може да облекчи симптомите.

При пациенти с тежък повтарящ се курс на подкожна еритема на проказа може да се развие амилоидоза с прогресивна бъбречна недостатъчност.

[12],

Диагностика проказы

Диагнозата на проказата (проказа) се основава на харатеричната клинична картина на кожни лезии и периферна невропатия и се потвърждава чрез микроскопия на биопсични екземпляри; върху изкуствените среди микроорганизмите не растат. Биотсията се извършва от повдигнатите ръбове на туберкулоидните лезии. При пациенти с лепкава форма трябва да се направи биопсия от нодули и плаки, въпреки че в нормалните участъци на кожата могат да възникнат патологични промени.

Тестът за откриване на IgM антитела срещу M. Leprae е силно специфичен, но е с ниска чувствителност. Тези антитела са практически при всички пациенти с лепкава форма, но само при 2/3 пациенти с туберкулоидна форма. Тъй като откриването на такива антитела може да покаже асимптоматична инфекция в ендемични огнища, диагностичната стойност на теста е ограничена. Те могат да бъдат полезни за мониторинг на активността на заболяването, тъй като нивото на антителата пада с ефективна химиотерапия и се увеличава при рецидив.

Lepramine (термоинктивирана leprae) е на разположение за кожни тестове, но няма чувствителност и специфичност, затова не се препоръчва за клинична употреба.

[13], [14], [15], [16], [17],

Лечение проказы

Проказата има благоприятна прогноза, осигуряваща своевременно лечение на болестта, но козметичната деформация води до острацизъм на пациентите и техните семейства.

Лекарства срещу проказа

Основното лекарство за лечение на проказа е дапсон 50-100 mg перорално веднъж дневно (за деца 1-2 mg / kg). Нежеланите реакции включват хемолиза и анемия (лека), алергичен дерматит, който може да бъде доста тежък; рядко синдром, включващ екзофолиативен дерматит, висока температура и промени в кръвния анализ (левкоцити), както при мононуклеозата (синдром на дапсона). Въпреки че са описани случаите на съпротивление на дапсона на проказата, резистентността е ниска и пациентите отговарят на обичайните дози на лекарства.

Рифампин е първият бактерицид за лечение на М. Leprae. Но тя е много скъпа за много развиващи се страни, ако се прилага в препоръчителни дози: 600 mg перорално веднъж дневно. Нежеланите реакции са свързани с прекратяване на лечението и включват хепатотоксичност, грипоподобни симптоми и рядко тромбоцитопения и бъбречна недостатъчност.

Клофазимин има дапсонова активност срещу М. Leprae в дози от 50 mg перорално веднъж дневно до 100 mg 3 пъти седмично; 300 mg веднъж месечно са полезни 1 (X за профилактика на летаргични реакции от тип 2 и вероятно тип 1. Нежеланите реакции включват стомашно-чревни нарушения и червеникаво-тъмна дихром на кожата.

Лечението на проказа също се извършва с етионамид в дози от 250-500 mg перорално веднъж дневно. Въпреки това, често може да причини гастроинтестинално разстройство и чернодробна дисфункция, особено когато се използва с рифампин, и не се препоръчва, ако няма възможност за редовно проследяване на чернодробната функция.

Наскоро открихме, че три от антибиотик миноциклин (100 мг орално един път на ден), кларитромицин (500 мг орално два пъти дневно) и офлоксацин (400 мг орално веднъж дневно 1) бързо убити М. Лепра и намаляване на кожата инфилтрация. Тяхната комбинирана бактерицидна активност срещу М. Leprae е по-висока от dapsone, clofazimine и ethionamide, но не и rifampin. Само миноциклин е доказал безопасността в дългосрочната употреба на терапията, която е необходима за проказата.

Препоръчителни схеми

Въпреки факта, че лечението с антимикробна лепса е ефективно, оптималните схеми са неизвестни. В САЩ, за пациенти с лепкави и гранични форми, често се препоръчва проказа да извършва тест за чувствителност към лекарства при мишки.

СЗО препоръчва комбинирана схема за употреба на наркотици за всички форми на проказа. Лечението Лепра в ароматизирана форма изисква по-активни схеми и продължителност, отколкото за туберкулоидна проказа. При възрастни, на СЗО препоръчва дапсон 100 мг един път на ден, клофазимин 50 мг един път на ден + 300 мг 1 път на месец и рифампин 600 мг 1 път на месец в продължение на най-малко 2 години или до отрицателни резултати кожна биопсия (приблизително за 5 години). Когато tuberculoid формата на проказа без изолиране на киселина бацили СЗО препоръчва дапсон 100 мг един път на ден и рифампин 600 мг 1 път на месец в продължение на 6 месеца. Много автори от Индия препоръчват лечение повече от 1 година.

В САЩ пролетна проказа се лекува с рифампин 600 mg веднъж дневно в продължение на 2-3 години + дапзон 100 mg веднъж дневно за цял живот. Туберкулоидна проказа се лекува с дапсон 100 mg веднъж дневно в продължение на 5 години.

Лепроматични реакции

При пациентите с първи тип реакции (с изключение на леки възпаления) се дава преднизолон 40-60 mg перорално веднъж дневно, като се започва с 10-15 mg веднъж дневно, последвано от увеличение от няколко месеца. Малките възпаления на кожата не се лекуват.

При първия или втория епизод на остро еритема нодозум leprosum субакутен белодробни случаи аспирин може да се прилага в по-тежки случаи - vnugr преднизолон 40-60 мг един път на ден за 1 седмица плюс антимикробни средства. В повтарящ предписано талидомид 100-300 мг орално един път на ден, но дал тератогенност тя не трябва да се прилага при жени, чиито бременност може да се случи. Страничните ефекти включват запек, лека левкопения и сънливост.

Предотвратяване

BCG ваксината и дапсонът имат ограничена ефикасност и не се препоръчват за профилактика. Тъй като проказата (проказата) има минимална заразност, исторически използваната изолация няма научна основа. Предотвратяването на проказата се състои в изключването на пряк контакт с тайните и тъканите на заразените пациенти.

[18], [19]