Идиопатична хемосидероза на белите дробове

Идиопатична белодробна мосидероза - белодробно заболяване, характеризиращо се с повтарящи се кървене в алвеолите и вълнообразен пристъпно, хипохромна анемия и вълнообразен пристъпно.

Етиологията и патогенезата на заболяването не са адекватно проучени. Предполагаем вродена малоценност на еластичните влакна на малките и средни съдове на белите дробове, което води до тяхното разширяване, застой на кръвта и проникване на червените кръвни клетки през стената на съда. Повечето изследователи смятат, че хемосидерозата на белите дробове е имуноалергично заболяване. В отговор на сенсибилизиращ агент е оформен автоантитела, развиват антиген-антитяло реакция, орган за шок, които са лесно, което води до разширяване на капилярите, стаза и диапедеза на еритроцити в белодробната тъкан с хемосидерин отлагане в него.

[1], [2], [3],

Епидемиология

Болестта се проявява главно при деца и младежи.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причини идиопатична хемосидероза на белите дробове

Причината е неизвестна. Предполага се, вроден дефицит на еластични влакна съдове на белодробната циркулация, предимно микроваскулатурата, което води до разширяване на белодробна капилярна кръв поток изразено забавяне, диапедеза на еритроцити в алвеолите, белодробен паренхим, последвано от нанасяне на хемосидерин в него. Има оглед на възможната роля на вродени аномалии на съдови анастомози между бронхиални артерии и белодробни вени.

Въпреки това, наскоро теорията за имунокомплексния произход на болестта стана най-широко разпространена. Образуването на антитела към компонентите на белодробното съдово стена с последващо образуване на антиген-антитяло комплекси особено в микроваскулатурата на белите дробове, което води до некроза на стената на съда с кървене в алвеолите, белодробен паренхим. Не е изключена и голямата роля на цитотоксичния ефект на имунните лимфоцити върху съдовата стена.

За идиопатична белодробна хемосидероза са характерни следните геоморфологични промени:

• пълнене на алвеоли с еритроцити;
• откриване в алвеолите, алвеоларните курсове и дихателните бронхиоли, както и в интерстициалната тъкан на голям брой алвеоларни макрофаги, пълни с частици на хемоидерин;
• сгъстяване на алвеоли и вътрешновелозни прегради;
• развитие на болестта като дифузна пневмосклероза, дегенеративни промени в еластичната тъкан на белия дроб;
• разрушаване на структурата на базалната мембрана на капилярите на вътрешно-венозния септа (според електронно-микроскопични данни)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Симптоми идиопатична хемосидероза на белите дробове

Идиопатичната белодробна хемосидероза може да бъде остра или да придобие хроничен курс с многократни екзацербации. Остър поток е характерен главно за децата.

Оплакванията на пациенти с остър ход или обостряне на заболяването са съвсем типични. Пациентите са обезпокоени от кашлица с отделяне на кървави храчки. Хемоптизата е един от основните симптоми на заболяването и може да се изрази значително (белодробен кръвоизлив). Случаите без хемоптиза са много редки. Освен това, пациентите се оплакват от недостиг на въздух (особено при упражнения), замаяност, тинитус, мухи пред очите. Тези оплаквания се дължат основно на развитието на анемия, дължаща се на продължителна хемоптиза. При произхода на диспнея развитието на дифузна пневмосклероза в прогресиращия ход на заболяването също е важно. Много пациенти имат болка в гърдите, ставите, стомаха, повишаването на телесната температура, може би значителна загуба на тегло.

При появата на ремисия пациентът се чувства значително подобрен и не може да прави оплаквания, а оплакванията могат да бъдат изразени леко. Продължителността на ремисиите варира, но след всяко изостряне по правило намалява.

[18], [19]

Диагностика идиопатична хемосидероза на белите дробове

При изследване на пациентите се обръща внимание на бледността на кожата и видимите лигавици, иктеричната склера, цианозата. Тежестта на бледността зависи от степента на анемия, цианозата - от степента на дихателната недостатъчност. С перкусия на белите дробове се определя тъпота на звука на удара (главно в долните части на белите дробове). С обширни кръвоизливи в белодробната тъкан, зачервяването на перкусионния звук е много по-изразено и бронхиалното дишане може да се чуе над зоната на тъп звук. Често такъв пациент, особено при остро или тежко обостряне на заболяването, се диагностицира с двустранна пневмония. Аускултация на белите дробове се определя от важна характеристика на идиопатична белодробна мосидероза - общ крепитации може да бъде auscultated мокри фино и сухи хрипове. С развитието на бронхоспастичния синдром се увеличава рязко броят на сухите хрипове (свиркане и бръмчене). Когато сърцето аускултация забележителни заглушени тонове развиващите хронично белодробно сърце определена стъпка ударение II в белодробната артерия, белодробна сърдечна декомпенсация настъпва увеличение на черния дроб. Увеличаването на черния дроб при 1/3 от пациентите се наблюдава при липса на декомпенсирано белодробно сърце. Възможно е увеличение на далака.

Идиопатична белодробна мосидероза може да се усложнява от тежка пневмония, инфаркт (които могат да бъдат придружени от богат и тежка дихателна недостатъчност), повтарящи пневмоторакс, тежко кървене. Тези усложнения могат да причинят смърт.

Лабораторни данни

1. Общият кръвен тест е характерен за хипохимичната анемия. Това се проявява чрез намаляване на нивото на хемоглобина, броя на еритроцитите, индекс на цвета, анизоцитоза, поникоцитоза. Анемията може да бъде изразена значително. Има и ретикулоцитоза.

При тежко обостряне на хемосидерозата на белите дробове, както и с развитието на инфаркт-пневмония, се появява изразена левкоцитоза, изместването на левкоцитната формула вляво увеличава ESR. При 10-15% от пациентите има еозинофилия.

2. Определя се общия анализ на урината - без значителни промени, но понякога протеини, еритроцити.
3. Биохимичен анализ на кръвта - повишен билирубин, аланин аминотрансфераза, alfa2- и гама глобулин, намалява съдържанието на желязо се увеличава общото свързване желязо капацитета на серум.
4. Имунологични изследвания - не се откриват значителни промени. При някои пациенти е възможно да се намали броят на Т-лимфоцитите, да се увеличат имуноглобулините, появата на циркулиращи имунни комплекси.
5. Анализ на храчките. Изследват се еритроцити и шидрофаги - алвеоларни макрофаги, натоварени с хемоидерин. Анализът на храчките трябва да се извършва често, тъй като едно проучване може да не е информативно.
6. Проучване на бронхиалната промивка - сидерофаги се откриват в бронхиалните промивки.
7. Анализ на пункцията на костния мозък - миелограмата се характеризира с намаляване броя на сидеробластите - червените костен мозък, съдържащи железни бучки. Възможно е да има признак на повишена еритропоеза - увеличение на броя на нормаболастите (вероятно като проява на компенсаторна реакция за развитието на анемия).

[20],

Инструментално изследване

Рентгеново изследване на белите дробове. Радиологично е възможно да се разграничат следните етапи на заболяването:

• Етап I - намаляване на прозрачността на белодробната тъкан (затъмнение на белите дробове, подобно на воал), което се дължи на дифузни малки кръвоизливи в белодробната тъкан;
• II етап - проявява се от наличието на множество малки фокуси със закръглена форма от 1-2 мм до 1-2 см в диаметър, разпръснати дифузно във всички белодробни полета. Тези фокуси постепенно се разтварят в рамките на 1-3 седмици. Появата на нови огнища съвпада с фазата на обостряне на болестта;
• III етап - характеризира се с появата на интензивно потъмняване, което е много подобно на инфилтриращите сенки при пневмония. Появата на такова интензивно затъмняване се дължи на развитието на едем и възпаление около кръвоносните огнища. Характерна особеност на този етап, както и вторият е доста бързото изчезване и възобновяване на инфилтратите в други части на белите дробове, в които е възникнал кръвоизлив;
• IV етап - се открива интензивна интерстициална фиброза, която се развива поради многократни кръвоизливи и организирането на фибрин в алвеолите.

Тези рентгенови промени по правило са двустранни, изключително рядко едностранчиви.

Увеличаването на интраторакалните лимфни възли не е характерно, но може да се наблюдава при 10% от пациентите.

С развитието на хронична белодробна хипертония се установява издуването на конуса на белодробната артерия и увеличаването на дясното сърце. С развитието на пневмоторакса се определя частичен или пълен колапс на белия дроб.

Перфузионна белодробна сцинтиграфия. За идиопатична хемосидероза са характерни белязани двустранни нарушения на белодробния кръвоток.

Проучване на вентилационния капацитет на белите дробове. С прогресирането на заболяването се развива рестриктивна респираторна недостатъчност, характеризираща се с намаляване на ZHEL. Често е достатъчно да се определи нарушението на бронхиалната проходимост, което се доказва от намалението на индекса FEV1 на индекса Tiffno, пиковия дебитомер.

ЕКГ. Прогресиращата анемия води до развитие на миокардна дистрофия, която причинява намаляване на амплитудата на вълната Т в много изходи, особено в левия гръден кош. При значително изразена миокардна дистрофия е възможно да се понижи СТ интервала надолу от изолина, появата на различни видове аритмии (най-често вентрикуларен екстрасистол). С развитието на хронична белодробна хипертония има признаци на миокардна хипертрофия на дясното предсърдие и дясната камера.

Изследване на газовия състав на кръвта. С развитието на тежка респираторна недостатъчност възниква артериална хипоксемия.

Хистологично изследване на биопсични образци от белодробна тъкан. Биопсията на белодробната тъкан (perebronchial, отворена белодробна биопсия) е много ограничена само с абсолютната невъзможност за диагностициране на болестта. Такова максимално стесняване на показанията за белодробна биопсия се свързва с повишен риск от кръвоизлив.

Хистологичното изследване на проби от белодробна тъканна биопсия в алвеолите разкрива голям брой хемосидерофаги, както и тежка фиброза на интерстициална тъкан.

Ултразвуково изследване на органите на коремната кухина. При продължително съществуване на заболяването често се наблюдава повишаване на черния дроб и далака.

Диагностични критерии за идиопатична хемосидероза на белите дробове

Основните диагностични критерии за идиопатична белодробна хемосидероза могат да се считат за следните:

• повтаряща се и продължителна хемоптиза, съществуваща;
• недостиг на въздух, постоянно прогресиращо с увеличаване на продължителността на заболяването;
• слаби балонни дифузни аускулативни прояви, хрипове;
• характерна рентгенова снимка - внезапната поява на множество фокални сенки във всички белодробни полета и доста бързо спонтанно изчезване (в рамките на 1-3 седмици), развитието на интерстициална фиброза;
• откриване в слюнка на сидерофаги - алвеоларни макрофаги, натоварени с хемоидерин;
• хипохимична анемия, намаляване на желязото в кръвта;
• откриване на биопсични проби от белодробна тъкан на сидерофаги и интерстициална фиброза;
• отрицателни туберкулинови тестове.

[21], [22], [23]

Програма за изследване на идиопатична хемосидероза на белите дробове

1. Чести изследвания на кръвта, тестове на урина.
2. Биохимичен кръвен тест: съдържанието на общите протеинови и протеинови фракции, билирубин, аминотрансферази, серомукоид, фибрин, хаптоглобин, желязо.
3. Имунологични изследвания: съдържанието на В- и Т-лимфоцитите, субпопулации на Т-лимфоцити, имуноглобулини, циркулиращи имунни комплекси.
4. Изследване на храчки: цитологичен анализ, определяне на туберкулоза на микобактерии, атипични клетки, шидрофаги.
5. Рентгеново изследване на белите дробове.
6. ЕКГ.
7. Изследване на функцията на външно дишане - спирография.
8. Ултразвуково изследване на сърцето, черния дроб, далака, бъбреците.
9. Изследване на промивната течност на бронхите: цитологичен анализ, определение на сидерофагите.
10. Белодробна биопсия.

Пример за формулирането на диагнозата идиопатична хемосидероза на белите дробове

Идиопатична хемосидероза на белите дробове, фаза на обостряне, II рентгенографски етап, респираторна недостатъчност на II ст. Анемия с хронична дефицит на желязо с умерена тежест.

[24], [25]

Диференциална диагноза

Диференциално-диагностични различия между идиопатичната хемосидероза на белия дроб и хематогенно разпространената туберкулоза

Доказателства	Идиопатична хемосидероза на белите дробове	Хематогенна разпространена белодробна туберкулоза
Интензивност на хемоптизата	Най-често кръвните вени в храчката, понякога интензивно оцветени с кръвни храчки, белязан белодробен кръвоизлив се наблюдава рядко	Разливане на кръв в храчките, много често "кървава плюнка", "кръвни съсиреци", много често - изразен белодробен кръвоизлив
Общ анализ на храчките	Намерени са еритроцити и в голям брой сидерофаги - алвеоларни макрофаги, пълни с хемосидерин	Намерени са много червени кръвни клетки, шидрофагите не са типични, много редки
Mycobacterium tuberculosis в храчката	Не се показвайте	намерено
Динамика на фокалните лезии в белите дробове по време на рентгеново изследване	Характеристично спонтанно обратно развитие	Спонтанното обратно развитие не се случва
Появата на кухини на гниене в белите дробове	Не е типично	По характерен начин
Изследване на биопсията на белодробната тъкан	Откриване на голям брой шидрофаузи и интерстициална фиброза	Не са намерени шизофрения
Ефективен метод на лечение	Глюкокортикоидная терапия	Анти-туберкулозна терапия

Диференциална диагноза на идиопатична хемосидероза на белите дробове

1. Хематогенна разпространена белодробна туберкулоза

Основната проява на хематогенно-дисеминирана белодробна туберкулоза са посочени в "член пневмония." Трябва да се подчертае много диференциални диагностични затруднения във връзка с честите симптоми на двете заболявания. Хемоптиза, задух, слабост, загуба на тегло, фино хрипове, прашене, разпространени фокусни промени в белите дробове през рентгенова наблюдавани както при vdiopaticheskom gemosideroze, и по-хематогенен Дисеминирана белодробна туберкулоза.

2. Рак на белия дроб

Хемоптизата, анемията, увеличаването на слабостта, загубата на тегло са принудени да диференцират идиопатичната хемосидероза на белите дробове с рак на белия дроб. Основните принципи на диагностицирането на белодробен рак са изложени в статията " Пневмония ". Трябва да имате предвид и следните функции:

• при рак в храчки, еритроцити и рак (атипични) се откриват при идиопатична хемосидероза на белите дробове - еритроцити и сидерофаги;
• с рак на белия дроб никога няма спонтанно обратно развитие на рентгенографски признаци на заболяването, с хемосидероза на белите дробове фокалните сенки спонтанно изчезват с появата на ремисия;
• с централен рак на белия дроб се разкрива разширяването и размиването на контурите на белия дроб, за идиопатичната хемосидероза, разширяването на корените на белите дробове е нехарактерно.

3. Застойна хемосидероза на белите дробове

Хемосидерозата на белите дробове може да се развие в резултат на циркулаторна недостатъчност, която възниква при стагнация в малък кръг. Той може да бъде хемоптиза и аускултация на белите дробове решена пращене и фино хрипове, слюнка може да бъде определена siderofagi. Застой белодробна мосидероза просто диагноза на клинична основа на подлежащо сърдечно заболяване, водещи до белодробен застой (болест на сърцето, кардиомиопатия субсидирани, kardiosklerosis и др.) И рентгенологични признаци на задръстванията в белодробната циркулация. Обикновено няма нужда от белодробна биопсия.

4. пневмония

Хемоптиза и затъмняването в светлината на вида на фокусна инфилтрация на изследването на рентгенови лъчи са принудени да се прави разлика идиопатична белодробна мосидероза с пневмония, включително собствения капитал.

5. Синдром на Goodpasture

Наличието на хемоптиза, недостиг на въздух, анемия, подобни аускултаторна прояви правят необходимо диференциалната диагноза на белия дроб vdiopaticheskogo мосидероза и синдром на Goodpasture. Представена е в статията " Синдром на Goodpasture ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Лечение идиопатична хемосидероза на белите дробове

Лечението е както следва.

Предписват се глюкокортикоидни лекарства. Те потискат автоимунните реакции, намаляват съдовата пропускливост. Обикновено преднизолон се използва в дневна доза от 30-50 mg. След подобрение дозата на преднизолон постепенно се понижава (в рамките на 3-4 месеца) до поддържащата доза (5-7,5 mg на ден), която се приема от няколко месеца.

Съществува метод за комбинирано лечение с масивна плазмафереза в комбинация с цитостатимин. С помощта на плазмаферезата, натрупаните антитела се извличат от плазмата, а цитостатиците намаляват производството на нови антитела. Обикновено се използват азатиоприн и шлофосфан. Последното е предписано 400 mg през ден, курсът на лечение е 8-10 g.

Ефективно комбинирано лечение с преднизолон, железни препарати в комбинация с антикоагулантни и антитромбоцитни средства (хепарин, кварантил, Трент).

Във връзка с развитието на анемия с недостиг на желязо, пациентите трябва редовно да приемат съдържащи желязо препарати - фероплекс, тардиферон, кондонион и др.

С развитието на хронично белодробно сърце, лечението е насочено към намаляване на белодробната хипертония.