Ларингеален фибром

Една от разновидностите на туморните образувания на ларинкса е ларингеалният фибром, тумор от съединителната тъкан, който се класифицира като мезенхимен тумор.

Фиброзните неоплазми на ларинкса се откриват доста рядко и въпреки доброкачествения си характер, те могат да бъдат локално агресивни, а под влияние на различни неблагоприятни фактори не може да се изключи злокачествената им трансформация. [ 1 ]

Епидемиология

Сред доброкачествените лезии на ларинкса, туморите представляват 26% от случаите; основният контингент от пациенти са мъже (мъжете са засегнати шест пъти по-често от жените) във възрастовия диапазон от 30 до 60 години.

До 70% от доброкачествените тумори са локализирани в глотиса, 25% в супраглотичната и 5% в перифарингеалната зона.

Останалите образувания, според клиничната статистика, се оказват възпалителни псевдотумори (образувани в резултат на хиперплазия на лимфоидна тъкан или пролиферация на вретеновидни клетки с изразен възпалителен инфилтрат).

Първичният доброкачествен фиброзен хистиоцитом на долната част на ларинкса (локализиран от гласните струни до началото на трахеята) се среща само при 1% от пациентите на средна възраст с ларингеални тумори.

Причини ларингеален фибром

В зависимост от причината за възникване, ларингеалните фиброми се разделят на основни видове: вродени и придобити. В първия случай, предполагаемите причини за появата на фиброзни образувания с тази локализация се считат от специалистите за генетично обусловена предразположеност на организма, вирусни и бактериални инфекции на бъдещата майка, както и тератогенни ефекти по време на периода на онтогенезата (вътрематочно развитие), водещи до мутация на зародишната клетка. [ 2 ]

Във втория случай, рисковите фактори за образуване на ларингеален фибром на кръстовището на средната и предната третина на гласните струни включват:

• повишено натоварване на гласните струни, причинено от необходимостта да се говори силно и продължително време;
• тютюнопушене и злоупотреба с алкохол;
• дразнене на ларинкса от вдишани пари, газове и фино диспергирани вещества (което често е свързано с лошо производство или общи условия на околната среда);
• излагане на инхалирани алергени;
• дългосрочни възпалителни процеси, засягащи ларингофаринкса, по-специално хроничен ларингит, хроничен фарингит или катарален тонзилит и др.;
• персистиращо нарушение на носовото дишане;
• дразнещ ефект върху лигавицата на ларинкса от киселини на стомашното съдържимо, дължащи се на гастроезофагеален рефлукс при наличие на ГЕРБ - гастроезофагеална рефлуксна болест или екстраезофагеален рефлукс;
• химически изгаряния на ларинкса;
• анамнеза за ендокринни и системни заболявания на съединителната тъкан.

Някои лекарства, като антихистамини (използвани при алергии), причиняват загуба на влага от лигавиците, което може да доведе до допълнително дразнене и/или повишена чувствителност на ларинкса и гласните гънки.

Като се вземе предвид хистологията, могат да се разграничат видове образувания като мио- и еластофиброма, а според консистенцията им - меки или плътни фиброми. Ларингеалните полипи също се считат за вид фиброма.

Освен това, много редките, така наречени дезмоидни фиброми включват агресивно растящи фибробластни образувания с неизвестен произход (с локална инфилтрация и чести рецидиви). [ 3 ]

За повече подробности вижте – Доброкачествени тумори на ларинкса

Патогенеза

В повечето случаи ларингеалните фиброми са единични, кръгли образувания (често педункулирани, т.е. имащи „стъбло“), с размер до 5 до 20 мм, състоящи се от фибробласти от зряла фиброзна тъкан (произхождаща от ембрионален мезенхим) и разположени върху лигавицата на гласните гънки (plica vocalis) вътре в ларинкса, обикновено наричани гласни струни.

Обяснявайки патогенезата на образуването на ларингеални фиброми, специалистите отбелязват анатомичните особености и морфологичните характеристики на тъканите на гласните гънки. Те са покрити с многослоен плосък епител отгоре, с ресничести псевдослойни епители (състоящи се от муцинозен и серозен слой), разположен отдолу; субмукозната базална мембрана, lamina propria, лежи по-дълбоко, образувана от слоеве липополизахаридни макромолекули, както и клетки от рохкава съединителна тъкан, състояща се от аморфни влакнести протеини и интерстициални гликопротеини (фибронектин, фибромодулин, декорин, версикан, агрекан).

Връзката на клетките с извънклетъчната матрица – за осигуряване на еластичните биомеханични свойства на гласната гънка по време на нейното вибриране – се поддържа от хемидесмозоми на базалните пластинки и колагенови и еластинови влакна, разпръснати с фибробласти, миофибробласти и макрофаги.

Всяка промяна в тъканите активира цитокини и кинини, фибробластни растежни фактори (FGF), тромбоцитен растежен фактор (PDGF) и др., и в резултат на активирането на фибробластите и макрофагите се развива възпалителна реакция и на мястото на увреждането започва пролиферация на клетките на съединителната тъкан. А индуцираната от тях пролиферация води до образуване на тумор на съединителната тъкан – фиброма.

Симптоми ларингеален фибром

Първите признаци на фиброма, образувана в ларинкса, са нарушение на гласообразуването: дрезгавост, пресипналост, промени в тембъра на гласа и неговата сила.

Както отбелязват отоларинголозите, клиничните симптоми на доброкачествени тумори на ларинкса могат да варират от лека дрезгавост до животозастрашаващ респираторен дистрес и най-често се проявяват като:

• усещане за чуждо тяло или бучка в гърлото;
• отслабване (повишена умора) на гласа по време на разговор;
• появата на суха кашлица;
• задух.

Усложнения и последствия

Колкото по-голям е размерът на неоплазмата, толкова по-голяма е вероятността от усложнения като:

• стридор (шумно дишане) и затруднено дишане - поради стесняване на лумена на отделен участък от ларинкса;
• проблеми с преглъщането - дисфагия;
• запушване на глотиса със загуба на глас (афония).

Диагностика ларингеален фибром

Отоларинголозите записват оплакванията на пациента, изследват ларингофаринкса и провеждат функционално изследване на ларинкса.

Инструменталната диагностика – визуализация на ларингеалните структури с помощта на ларингоскопия и ларингеална стробоскопия, както и компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс – е ключов диагностичен метод.

Диагностичната фиброскопия позволява получаване на проба от туморна тъкан за нейната хистоморфологична оценка.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се провежда с кисти, миксоми, фибромиоми и фибросаркоми на ларинкса, както и с карциноми - рак на ларинкса.

Необходимо е да се прави разлика между гласни нодули или нодули на гласните гънки (нодуларен или фиброзен хордит, код J38.2 съгласно MK-10), които се класифицират като заболявания на гласните струни и ларинкса и се считат за тумороподобни полипозни образувания на съединителната тъкан. [ 4 ]

Лечение ларингеален фибром

При ларингеален фибром се извършва само хирургично лечение.

Днес отстраняването на ларингеалния фибром се извършва с помощта на метода на електро- и криодеструкция, както и – като метод на избор – ендоскопско лазерно облъчване (с помощта на въглероден диоксиден лазер). [ 5 ]

В същото време, според някои данни, честотата на рецидив на фиброма след лазерна хирургия е около 16-20%. [ 6 ]

Предотвратяване

Образуването на ларингеален фибром може да се предотврати чрез неутрализиране на рискови фактори като тютюнопушене и злоупотреба с алкохол; възможно е също така да се намали натоварването на гласните струни, а в случай на замърсяване с газ в промишлени помещения, да се използват предпазни средства.

Респираторните инфекции трябва да се лекуват своевременно, за да се предотврати хроничното им развитие.

Прогноза

Прогнозата за живот на влакнести новообразувания на ларинкса е положителна, но възможността за тяхното злокачествено заболяване трябва да се има предвид.